La hipotensión intracraneal espontánea (HIE) es una afección poco conocida pero muy incapacitante. Se produce cuando hay una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) a nivel de la columna vertebral, lo que genera una reducción del volumen de este líquido en el sistema nervioso central. Aunque no se trata de una enfermedad mortal, puede causar un gran impacto en la calidad de vida de quienes la padecen.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2025 02 28 Cefalea por hipotensión licuoral (1)

Síntomas característicos: el dolor de cabeza postural
El síntoma más característico de la HIE es el dolor de cabeza ortostático, es decir, un dolor que empeora al estar de pie y mejora al acostarse. Este dolor puede aparecer de manera brusca o progresiva y, con el tiempo, la característica ortostática puede perderse, dificultando el diagnóstico. Además del dolor de cabeza, los pacientes pueden presentar otros síntomas como mareo, náuseas, alteraciones del equilibrio, zumbidos en los oídos, alteraciones visuales y, en casos graves, disminución del nivel de conciencia.

Causas y factores de riesgo
Las fugas de LCR pueden producirse de manera espontánea sin una causa evidente. Sin embargo, en algunos casos, pueden estar relacionadas con alteraciones en el tejido conectivo, como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos, que pueden hacer que las membranas durales sean más frágiles y propensas a la fuga de LCR.

Diagnóstico: un desafío para los especialistas
El diagnóstico de la HIE puede ser complicado, ya que la presión del LCR en una punción lumbar puede ser normal en muchos casos. Por ello, la neuroimagen juega un papel fundamental. La resonancia magnética cerebral con contraste puede mostrar signos característicos como realce difuso de las meninges, colapso de las cisternas basales y descensos de las estructuras cerebrales. Para localizar la fuga, se pueden utilizar estudios como la mielografía por tomografía computarizada (TC) o la mielografía con sustracción digital.

Opciones de tratamiento
El tratamiento de la HIE depende de la gravedad del caso. En algunos pacientes, el reposo y la hidratación pueden ayudar a aliviar los síntomas. Sin embargo, en muchos casos es necesario realizar un parche hemático epidural, una técnica en la que se inyecta sangre del propio paciente en el espacio epidural para sellar la fuga. En casos más complejos, cuando se puede localizar el sitio de la fuga, puede ser necesaria una cirugía dirigida para cerrarla.

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Importancia del reconocimiento temprano.

Muchas personas con HIE pueden ser diagnosticadas erróneamente con migraña, meningitis o incluso trastornos psicológicos. Es fundamental que los médicos y pacientes sospechen de esta afección cuando hay cefaleas posturales persistentes y otros síntomas neurológicos. Un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado pueden marcar la diferencia en la calidad de vida de los pacientes.

Si tienes un dolor de cabeza que mejora al acostarte y persiste sin explicación clara, consulta con un especialista en cefaleas o neurología para evaluar la posibilidad de una hipotensión intracraneal espontánea. El conocimiento y la difusión de esta afección pueden ayudar a mejorar el acceso a un tratamiento adecuado y reducir el sufrimiento de muchas personas.

La migraña no es sólo dolor de cabeza. Se trata de un proceso cíclico con varias fases de las cuales la más conocida es la "ictal" o la fase del ataque, donde predomina el dolor pero que suele ir acompañada de muchos otros síntomas. Una fase menos conocida es la llamada fase prodrómica, la transición entre la fase interictal (entre ataques de migraña) y la fase de dolor. Es la fase más inicial, que se produce antes del aura en aquellos pacientes que tienen migraña con aura y antes del dolor en aquellos que padecen migraña sin aura.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2024 11 14 De pródromos y desencadenantes 1

Esta fase puede comenzar incluso dos o tres días antes de que aparezca el dolor de cabeza y lo que nos indica es que se está "activando" la migraña, muchas veces antes de que el paciente sea plenamente consciente de ello, pero si se reconocen bien estos síntomas y son consistentes entre ataques, se podría llegar a predecir un ataque de migraña.

¿Cuáles son los síntomas que se pueden experimentar durante la fase prodrómica? Los más típicos son la fatiga, dolor o rigidez en el cuello, cambios de humor, fotofobia (percepción de la luz como molesta), bostezos, mareo, dificultades de concentración, cambios de apetito y náuseas. Algunos de estos síntomas pueden persistir a lo largo del ataque de migraña e incluso en una fase posterior llamada postdrómica.

Pero y entonces, ¿qué son los desencadenantes? Como indica su nombre, sería cualquier factor externo o interno capaz de generar un ataque de migraña. Por ejemplo, el estrés, la privación de sueño, la menstruación, el ejercicio intenso, el ayuno, el alcohol… parece que todos ellos son capaces de una u otra manera de provocar un ataque de migraña, aunque hay que tener en cuenta que no siempre un mismo factor es capaz de desencadenar una migraña en un mismo paciente (p.e., no siempre que un paciente ha dormido mal o está en período menstrual va a tener migraña).

¿Cuál es la complejidad? Si nos fijamos bien, hay cierto solapamiento entre algunos síntomas prodrómicos y algunos desencadenantes y es posible que en muchos casos se confundan unos por otros. Es decir, un paciente puede catalogar como desencadenante, por ejemplo, el dolor en el cuello, porque lo asocia temporalmente con el inicio del ataque de migraña, cuando en realidad ese dolor refleja el inicio de su propio ataque durante la fase prodrómica. O en el caso de la sensibilidad a la luz: ¿es una luz intensa capaz de desencadenar un ataque o bien se trata de un síntoma prodrómico en el que se percibe como más intensa una luz que en realidad fuera de esta fase no sería percibida como molesta? Con los alimentos parece aún más complicado: ¿es el alimento en cuestión responsable de provocar la migraña o durante la activación de la migraña se tienen apetencias por esos alimentos (como los antojos de las embarazadas) y se perciben como falsos desencadenantes? Probablemente dependa del tipo de alimento, pues hay algunos que sí parecen claros desencadenantes (lácteos, chocolates)…

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Está claro que queda mucho camino por investigar en estos aspectos y está clara también la importancia. Muchos pacientes evitan determinadas actividades o factores que asocian a la migraña, lo que es apropiado si son claros desencadenantes, pero también, por lo que hemos comentado, habría que analizar en cada paciente concreto si se trata en realidad de síntomas prodrómicos y en cuyo caso evitarlos es innecesario. Si se llegan a conocer bien estos pródromos, las probabilidades de tratar un ataque en su fase más precoz y frenarlo a tiempo son más altas, por lo que a nivel terapéutico esta fase ayudaría a mejorar el manejo de la migraña.

Dra. Andrea Gómez García

Servicio de Neurología. Unidad de Cefaleas del Hospital Fundación Jiménez Díaz