Sarcomas

Un sarcoma es un tipo de cáncer poco frecuente que se origina en las células del tejido conectivo, que es aquel que sostiene, protege y estructura otros tejidos y órganos del cuerpo. El tejido conectivo, o conjuntivo, juega un papel crucial en la regulación de las funciones celulares. Los sarcomas, por tanto, pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes en las extremidades, el abdomen y el tórax.

De acuerdo a su localización, se distinguen dos tipos principales de sarcomas:

• Sarcomas óseos: se originan en los tejidos de los huesos y los cartílagos.
  • Osteosarcoma: surge de los osteoblastos, las células que forman los huesos, en tejidos óseos inmaduros. Es de crecimiento rápido y se suele diseminar a otras partes del cuerpo.
  • Condrosarcoma: el tumor se forma en las células productoras de tejido cartilaginoso, el tejido que cubre los extremos de los huesos y las articulaciones. Suele ser de crecimiento lento y aparece frecuentemente en la pelvis, el muslo y el hombro.
  • Sarcoma de Ewing: se desarrolla en los huesos o en los tejidos blandos próximos a estos. Suele aparecer en los huesos largos del cuerpo y en la pelvis. Es muy agresivo y afecta especialmente a niños.
  • Cordoma: el tumor surge en los huesos de la columna vertebral, principalmente en el hueso sacro y en la base del cráneo. Es muy infrecuente.
• Sarcomas de tejidos blandos: se originan en los tejidos de los músculos, los tendones, la grasa, los vasos linfáticos y sanguíneos o los nervios. Los sarcomas de tejidos blandos más frecuentes son:
  • Angiosarcoma: se forma a partir del revestimiento interno de un vaso sanguíneo o linfático.
  • Fibrosarcoma: surge en los fibroblastos, las células que generan los tejidos fibrosos musculares.
  • Leiomiosarcoma: aparece en el tejido muscular liso.
  • Rabdomiosarcoma: se desarrolla en el tejido muscular esquelético o estriado. Es más común en niños.
  • Liposarcoma: se desarrolla en los tejidos adiposos.
  • Tumores malignos de vaina de nervio periférico: se originan en las células que rodean los nervios periféricos.
  • Sarcoma sinovial: el tumor crece en el tejido que rodea las articulaciones.
  • Tumor de estroma gastrointestinal: se forma a partir de las células del tracto digestivo.
  • Sarcoma de Kaposi: se origina en los vasos sanguíneos y linfáticos y forma lesiones tumorales en la piel, las membranas mucosas, los ganglios linfáticos y otros órganos.
  • Sarcoma epiteloide: se suele formar en los tejidos situados bajo la piel de las manos, los brazos, los pies o las piernas.
  • Sarcoma retroperitoneal y pélvico: surge en la parte posterior de la cavidad abdominal y de la pelvis.

Síntomas

Muchos sarcomas se mantienen asintomáticos en sus etapas iniciales y solo presentan signos cuando alcanzan un tamaño considerable o invaden estructuras adyacentes. Los síntomas dependen de la localización del sarcoma:

• Protuberancia o bulto notable a través de la piel que puede ser dolorosa.
• Pérdida de peso.
• Fatiga.
• Hinchazón y tumefacción, cuando se ven afectadas las extremidades.
• Tos o dificultad respiratoria, en sarcomas pulmonares.
• Dolor abdominal, vómitos, estreñimiento y sangrado intestinal, en los tumores del tracto digestivo.
• Dolor de huesos y fracturas óseas inexplicables, en caso de sarcomas óseos.

Causas

Generalmente, los tumores se forman por mutaciones en el material genético de la célula, que alteran su proceso de crecimiento normal y provocan una multiplicación descontrolada de las células. El desencadenante concreto de la alteración de las células del tejido conectivo es desconocido, pero los estudios apuntan a que puede deberse a una conjunción de factores ambientales y hereditarios, los denominados factores de riesgo. No obstante, la mayoría de los sarcomas se produce sin causa aparente.

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan la probabilidad de desarrollar un sarcoma se encuentran:

• Tratamiento oncológico previo con radiación, quimioterapia o trasplante de células madre. Puede causar la formación de un sarcoma en la zona tratada.
• Trastornos hereditarios, como retinoblastoma, neurofibromatosis, síndrome de Werner, síndrome de Gorlin, esclerosis tuberosa o enfermedad de Paget, entre otros.
• Inflamación crónica del sistema linfático: relacionado con el angiosarcoma.
• Infecciones por virus: el herpesvirus humano 8 aumenta el riesgo de desarrollar sarcoma de Kaposi en personas con el sistema inmunitario debilitado.
• Exposición a tóxicos químicos, como dioxina, herbicidas o cloruro de vinilo: es un factor de riesgo para los sarcomas de hígado.

Complicaciones

El pronóstico de los sarcomas depende fundamentalmente del tamaño, la localización y la detección temprana. En sarcomas localizados, la tasa de supervivencia es alta. Sin embargo, si el cáncer es muy agresivo o no se detecta a tiempo, se produce una metástasis: las células del tumor original se desprenden y, a través de los tejidos, del flujo sanguíneo o del sistema linfático, se desplazan y anidan en otras partes del cuerpo. Este fenómeno disminuye considerablemente las posibilidades de curación, además de que puede causar daños y síntomas nuevos en las zonas donde se ha extendido.

Prevención

No existen medidas preventivas para evitar la aparición de sarcomas más allá de atender a sus factores de riesgo:

• Evitar la exposición a sustancias químicas.
• Protegerse de las infecciones en caso de tener el sistema inmune debilitado, mediante mascarillas, ropas protectoras y una higiene exhaustiva.

¿Qué médico trata los sarcomas?

Los sarcomas son diagnosticados y tratados por un equipo multidisciplinar formado por especialistas en oncología médica, anatomía patológica, oncología radioterápica y oncología quirúrgica (cirugía general).