Quirónsalud
Blog del Dr. Pío García Gómez, responsable del servicio de Oftalmología del Hospital Quirónsalud Vitoria
¡Hola a todos!
Hoy hablaremos de la retinosis pigmentaria (RP): lo primero de todo, ¿qué es? Pues una enfermedad hereditaria que produce una degeneración y muerte de los fotorreceptores.
Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoY ¿qué son los fotorreceptores? Son unas neuronas especializadas sensibles a la luz y que se encuentran en la retina externa. Pudiendo ser de 2 tipos: conos y bastones. Su función es convertir la luz que nos llega en impulsos nerviosos que luego el cerebro transformará en imágenes.
Pacientes y sintomatología
Fue diagnosticada por primera vez en el siglo XIX, la edad media de aparición es entre los 25 y los 40 años y desde que comienza la sintomatología hasta que el paciente va al médico pueden pasar hasta 15 años.
Y ¿qué nota el paciente para ir al médico? Son pacientes a los que le cuesta ver de noche, que tienen dificultad para adaptarse a la oscuridad y que además comienzan a notar que no ven periféricamente.
Cómo podemos diagnosticar una RP:
Tratamiento
En la actualidad no existe ningún tratamiento eficaz, lo único que se puede hacer son revisiones periódicas para valorar posibles complicaciones asociadas a la RP como catarata, glaucoma o queratocono; el uso de gafas de sol con control nanométrico y las ayudas de baja visión en estadíos avanzados.
Es importante también evitar el tabaco y tomar suplementos de vitamina A (aunque con precaución por los posibles efectos secundarios) y también suplementos de luteína, zeaxantina y el control del ACIDO DOCOSAHEXAENOICO (DHA), el cual se ha visto está en máximas concentraciones en los fotorreceptores y que se ha visto es deficiente en los pacientes con RP.
El futuro
En cuanto al futuro de esta enfermedad, se está estudiando el uso de factores neurotróficos y de crecimiento que sirvan para inhibir la muerte de los fotorreceptores (factor neurotrófico ciliar, factor neurotrófico derivado del cerebro, factores de crecimiento de fibroblastos) y de manera complementaria a éste el trasplante de células (para volver a tener funcionalidad en la retina)
También se está valorando la terapia génica, pero aquí se encuentra el problema de que hay muchísimas mutaciones y muchos genes implicados.
Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoLa degeneración macular (DMAE) asociada a la edad es una enfermedad crónica que destruye de forma progresiva e indolora la visión central y aguda, lo cual dificulta la lectura y la visualización de detalles finos. Es la principal causa de ceguera y de baja visión en el mundo desarrollado, y es más frecuente a partir de los 65 años.
Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contextoEn cuanto a la clasificación, que se realiza según presencia de lesiones en 2 diámetros de disco respecto al centro de la fóvea*, podemos dividir la DMAE en varios tipos y cada tipo conlleva su tratamiento específico.
DMAE PRECOZ:
DMAE INTERMEDIA:
DMAE AVANZADA:
DMAE Húmeda: Según donde se produzca la neovascularización se subdivide a su vez varios tipos.
El tratamiento de elección es la terapia intravítrea antiangiogénica (existen múltiples fármacos: aflibercept, ranibizumab…), lo que se desconoce actualmente es la mejor pauta para pincharlos y se cree que el tratamiento personalizado para cada paciente sería la mejor opción. El objetivo de las intravítreas es conseguir que no haya líquido en la mácula independientemente del número de inyecciones. Es cierto que a veces puede quedar algo de líquido pero si se mantiene una agudeza visual estable no sería necesario continuar con dichas inyecciones, sino sólo con las revisiones.
*Fóvea (o Fovea centralis) es la depresión en la superficie interna de la retina, de aproximadamente 1,5 mm de ancho, cuya capa de fotorreceptores es enteramente de conos y está especializada para una agudeza visual máxima.
El glaucoma es una enfermedad que puede afectar hasta el 2-3% de la población mayor de 40 años y que en la mayoría de los casos puede estar sin diagnosticar, de ahí su importancia.
Se trata de un grupo de enfermedades que tienen en común una neuropatía óptica potencialmente progresiva, es decir, una afectación del nervio óptico, que asocia una pérdida del campo visual a medida que avanza la lesión y en la que lo más importante que podemos modificar es la presión intraocular (PIO).
Para que todos entendamos un poco el funcionamiento del ojo, imaginemos un balón de fútbol que posee un tono determinado. Imaginemos también que le hacemos un agujero por donde se escaparía el aire.
Ahora traslademos esto al ojo: el nervio óptico sería el agujero que hemos hecho al balón, lo que sucede es que cuando la tensión sube, la salida del aire se hace a través del agujero por el que van las fibras del nervio óptico y por lo tanto las matan. Y si no hay fibras que salgan del ojo y vayan hacia el cerebro, el ojo no funciona y, por tanto, está ciego. De ahí la importancia de que la tensión ocular se mantenga en los valores normales.
¿Y qué es lo que hace que suba la tensión ocular?
El encargado de regular nuestra tensión ocular es un líquido llamado humor acuoso que se produce en una estructura denominada Epitelio Ciliar que forma parte del cuerpo ciliar, y que tiene un circuito dentro del ojo hasta su salida fundamentalmente por la malla trabecular.
Sabemos que la presión intraocular no está constante durante todo el día sino que sigue un ciclo circadiano, estando más elevada por la noche cuando dormimos (se cree que esto es debido a la posición decúbito supino).
Clasificación
Existen diferentes tipos de clasificación para los glaucomas. Se pueden diferenciar entre:
El glaucoma más frecuente es el de ángulo abierto y, como hemos comentado anteriormente, la importancia de esta patología reside en su alta incidencia (2-3% de las personas mayores de 40 años).
¿Qué factores influyen en el desarrollo de glaucoma?
Los principales factores de riesgo para padecer glaucoma son:
También hay indicios, aunque menos convincentes, de que la miopía y la diabetes Mellitus serían factores de riesgo.
¿Cómo se mide la tensión ocular?
Habitualmente lo hacemos mediante el tonómetro de aplanamiento de Goldmann. Existe también otro método frecuente para tomar la PIO es la neumotonometría: el famoso soplido cuando nos dicen que van a tomar la tensión ocular.
¿Basta con una tensión ocular alta para decir que una persona tiene glaucoma?
Tener la tensión ocular alta no es siempre sinónimo de tener glaucoma. Habitualmente, para diagnosticar el glaucoma, además de una PIO elevada, nos basamos en otras pruebas complementarias como son: la campimetría, la paquimetría, y la tomografía de coherencia óptica (OCT).
¿Cuál es el tratamiento?
Principalmente el tratamiento es médico, mediante la instilación de gotas de distintos tipos: Análogos de prostaglandinas, Beta bloqueantes, Alfa agonistas, inhibidores de la anhidrasa carbónica o mióticos.
También existe tratamiento quirúrgico en determinadas situaciones: trabeculectomía, esclerotomía profunda no perforantes, y también dispositivos de drenaje.
En resumen
La información que todos deberíamos tener clara sobre esta patología es que:
Hoy profundizaremos algo más en la córnea, ya que se trata de la estructura sobre la que realizamos la cirugía láser refractiva.
Características principales de la córnea:
Histológicamente, la córnea se compone de seis capas:
1) EPITELIO:
Constituye aproximadamente la décima parte del grosor total de la córnea. Es estratificado, escamoso y no queratinizado. Comprende varias capas:
Una capa única de células columnares basales que se unen mediante hemidesmosomas a la membrana basal epitelial.
Dos o tres filas de células en forma de alas.
Dos capas de células de superficie escamosa.
La superficie de las células más externas está aumentada por micropliegues y microvellosidades que facilitan la absorción de mucina, esencial para la humectación corneal. Después de un tiempo de vida de algunos días, las células superficiales se desprenden a la película de lágrimas. Debido a su excelente capacidad de regeneración, el epitelio no se escarifica tras ser lesionado.
Importancia de las células madre epiteliales:
Están localizadas principalmente en el limbo superior e inferior
Son indispensables para el mantenimiento del epitelio corneal sano.
Actúan como barrera de la unión, evitando que el tejido conectivo crezca en el interior de la córnea.
La disfunción o deficiencia de las células madre límbicas puede dar lugar a defectos epiteliales crónicos, sobrecrecimiento del epitelio conjuntival en la superficie corneal y vascularización. Algunos de estos problemas pueden evitarse mediante el trasplante de células límbicas.
2) MEMBRANA DE BOWMAN:
Posee un espesor de 30 a 60 micras, siendo más delgada en la infancia y ganando grosor con la edad.
Está formada por fibras de colágeno dispuestas de manera desordenada (principalmente colágeno I y colágeno III), lo que le confiere gran resistencia al traumatismo.
Se pensaba que su principal función era el mantenimiento de la transparencia corneal Sin embargo, se ha visto que tras la cirugía refractiva con láser en la que se produce su ablación, esta capa no se regenera y la transparencia corneal se mantiene, por lo que se está investigando para encontrar su principal función.
3) ESTROMA:
Ocupa aproximadamente el 90% del grosor de la córnea.
Está compuesta principalmente por capas de fibrillas de colágeno orientadas de forma regular cuya separación es mantenida por una sustancia fundamental de proteoglicanos (condroitín sulfato y queratán sulfato) con fibroblastos modificados (queratocitos) intercalados entre sus capas.
También están presentes algunas células transeúntes como leucocitos y macrófagos.
4) CAPA DE DUA:
Está situada entre el estroma corneal y la membrana de Descemet.
Mide 15 micras, pero es muy resistente e impermeable al aire.
Corresponde a una capa consistente y bien definida que separa la última fila de queratocitos en la córnea. Probablemente esté relacionada con la hidropesía aguda, descematocele y distrofias pre-descemet.
5) MEMBRANA DE DESCEMET
Tiene un espesor de aproximadamente 8-12 micras en los adultos.
Forma la lámina basal del endotelio de la córnea manteniéndose débilmente unido al estroma.
Está compuesta por un fino enrejado de fibrillas de colágeno: Consta de una zona estriada anterior y otra zona no estriada posterior.
Periféricamente aparecen en el ojo normal engrosamientos localizados de esta membrana que reciben el nombre de cuerpos de Hassall-Henle.
6) ENDOTELIO:
Consta de una única capa de células hexagonales no regenerables ligadas entre sí por uniones estrechas.
Con la edad, el número de células endoteliales desciende gradualmente, por lo que han de aumentar de tamaño para llenar el espacio. Sin embargo, puede existir una capacidad de regeneración y multiplicación limitada ante el daño endotelial en los niños, que se pierde en la edad adulta. Este envejecimiento puede darse de manera exagerada en las distrofias y tras cirugías oculares.
En el adulto joven existen entre 3.000 y 3.500 células/mm2, considerándose como críticas las cifras entre 500 y 700 células/mm2.
La pérdida endotelial se manifiesta además por el polimegatismo (diversidad de tamaño entre las células), pleomorfismo (diversidad de formas) y aumento de la poligonalidad asociado a un incremento de la permeabilidad.
Presenta un gran número de mitocondrias y una intensa actividad metabólica. Además, desempeña un papel vital en el mantenimiento hídrico de la córnea y en su transparencia, ya que bombea agua desde la córnea impidiendo su acumulación en el estroma.
Como comentamos en el post anterior
, la cirugía refractiva tipo LASIK se puede realizar utilizando dos tipos de aparatos diferentes: el microqueratomo y el femtosegundo.
Las diferencias entre los dos aparatos son:
FEMTOSEGUNDO
El láser Femtosegundo supone un gran avance en la realización de flaps corneales en la cirugía refractiva. Actúa emitiendo 15.000 pulsos infrarrojos por segundo, lo que provoca la separación del tejido a nivel molecular sin transferir calor o impactar en el tejido circundante. Este proceso se conoce con el nombre de fotodisrupción.
Esta fotodisrupción provoca un fenómeno llamado "Láser Induce Optical Breakdown" (LIOB), que consiste en que los pulsos de láser generan un plasma que se expande a gran velocidad y que desplaza el tejido próximo como si fuera un frente de onda. Al perder energía y velocidad este frente de onda, se crea una burbuja que al confluir provoca la separación de la capa corneal. Esta burbuja está formada por dióxido de carbono y agua y es evacuada al levantar el flap corneal.
Ventajas
Desventajas
MICROQUERATOMO
Se trata de un instrumento que realiza un corte en la córnea para crear el flap corneal. Este dispositivo se fija al ojo mediante una succión y corta una fina capa de tejido ocular (epitelio, membrana de Bowman y estroma) que pertenece a la superficie exterior de la córnea y que nos permitirá en un segundo paso aplicar el láser para corregir las dioptrías.
Se pueden clasificar según el mecanismo de desplazamiento de la cabeza en:
Ventajas
Desventajas
La finalidad de este blog es proporcionar información de salud que, en ningún caso sustituye la consulta con su médico. Este blog está sujeto a moderación, de manera que se excluyen de él los comentarios ofensivos, publicitarios, o que no se consideren oportunos en relación con el tema que trata cada uno de los artículos.
Quirónsalud no se hace responsable de los contenidos, opiniones e imágenes que aparezcan en los "blogs". En cualquier caso, si Quirónsalud es informado de que existe cualquier contenido inapropiado o ilícito, procederá a su eliminación de forma inmediata.
Los textos, artículos y contenidos de este BLOG están sujetos y protegidos por derechos de propiedad intelectual e industrial, disponiendo Quirónsalud de los permisos necesarios para la utilización de las imágenes, fotografías, textos, diseños, animaciones y demás contenido o elementos del blog. El acceso y utilización de este Blog no confiere al Visitante ningún tipo de licencia o derecho de uso o explotación alguno, por lo que el uso, reproducción, distribución, comunicación pública, transformación o cualquier otra actividad similar o análoga, queda totalmente prohibida salvo que medie expresa autorización por escrito de Quirónsalud.
Quirónsalud se reserva la facultad de retirar o suspender temporal o definitivamente, en cualquier momento y sin necesidad de aviso previo, el acceso al Blog y/o a los contenidos del mismo a aquellos Visitantes, internautas o usuarios de internet que incumplan lo establecido en el presente Aviso, todo ello sin perjuicio del ejercicio de las acciones contra los mismos que procedan conforme a la Ley y al Derecho.