Síndrome de Vaughan-Jackson
Síndrome de Vaughan-Jackson, a propòsit d'un cas
Vaughan-Jackson syndrome: Presentation of a case
V.J. López, , M. Cruza, J.R. Ballesterosc
Servei de Cirurgia Ortopèdica i Traumatologia, Centre d'Atenció Integral Hospital Dos de Mayo, Barcelona, Espanya
Centre QMS, Barcelona, Espanya
Servei de Cirurgia Ortopèdica i Traumatologia, Hospital Clínic i Provincial de Barcelona, Barcelona, Espanya
Presentem el cas d'un pacient masculí de 94 anys, sense al·lèrgies medicamentoses conegudes, i l'únic antecedent del qual és d'hipertensió arterial controlada mitjançant tractament mèdic, que consulta per una limitació espontània de l'extensió activa de dit petit i anul·lar de la mà dreta, mà dominant.
A la imatge de radiologia convencional en projeccions anteroposterior, i perfil de mà i canell objectivem una artropatia degenerativa evolucionada amb marcada desestructuració articular radiocubital distal, amb allargament i elevació del cúbit respecte al radi (cubit plus), i desviació dorsal del cap cubital (fig. 2), probablement a causa d'una seqüela d'una fractura ràdio distal antiga, no referenciada pel pacient, amb escurçament del radi i subluxació del cap cubital.
A la visualització i a la palpació a nivell de cap de quart i cinquè metacarpians constatem una pèrdua en la integritat en el recorregut tendó extensor, suggestiva de solució de continuïtat, destacant una discreta àrea de tumefacció i dolor a la palpació de la regió cubital del canell amb limitació per a l'extensió activa del 4t-5è dit.
Sol·licitem una ecografia musculoesquelètica dinàmica que objectiva una disrupció de tendó extensor propi i comú del 5è dit i de l'extensor comú de l'anular a nivell del dors del canell. Es confirma la sospita clínica de trencament de tendons extensors o síndrome de Vaughan-Jackson.
La síndrome de Vaughan-Jackson es caracteritza pel trencament degeneratiu dels tendons extensors digitals. La causa desencadenant és una artropatia no reumàtica de l'articulació radiocubital distal. Com a conseqüència s'inicia la claudicació de l'extensor digiti minimi (EDM) al costat de l'extensor comú dels dits (ECD) del dit petit.
Si l'afecció subjacent no es tracta, evoluciona de manera natural a un trencament seqüencial del tendó extensor comú del dit anular i posteriorment del dit mitjà i del dit índex. En darrer terme, el trencament de l'extensor propi de l'índex també pot tenir lloc.
Vaughan-Jackson va descriure el primer cas del trencament del tendó extensor en 2 treballadors d'edat avançada amb artritis degenerativa de l'articulació ràdio cubital distal1
.
El signe clínic i el motiu de consulta és la pèrdua de funció extensora atraumàtica, per la qual cosa cal establir l'etiologia. Atès que l'artritis reumatoide és l'etiologia subjacent més comuna en el trencament del tendó extensor, a la mà i al canell 2, cal descartar-la mitjançant un estudi analític i una entrevista dirigida. Així mateix, existeixen també altres causes menys freqüents com a anormalitats del cap del cúbit, ja siguin degudes a una subluxació traumàtica, la deformitat de Madelung, les prominències òssies o els canvis inflamatoris locals resultants causats per dipòsits de vidres de pirofosfat càlcic (seudogota) , també s'han descrit com la causa del trencament dels tendons extensors 3–5.
El costat cubital del canell és el lloc més comú de trencament del tendó extensor, a causa del conflicte d'espai o atrició entre l'aparell extensor i subluxació dorsal o osteofitosi de l'articulació radiocubital distal i l'erosió causada pel cap cubital prominent, la vora afilada del qual condueix a una predisposició major al trencament tendinosa.
En el cas del nostre pacient, no presentava cap antecedent reumatològic filiat, l'edat avançada havia provocat un procés de degeneració articular ràdio cubital distal, amb una prominència dorsal cubital molt marcada, ocasionant el trencament tendinos per erosió mecànica mantinguda i progressiva.
Pel que fa al tractament, no hi ha treballs que descriguin el resultat funcional de la reparació quirúrgica d'aquestes lesions a causa de la baixa freqüència i la manca d'uniformitat en el tractament. Les opcions de tractament per a la reparació tendinosa inclouen la sutura terme-terminal, les transferències tendinoses i l'empelt intercalar6.
La sutura terme-terminal és sovint impossible pel mal estat dels caps i la seva retracció, cosa que generaria una sutura de mala qualitat amb limitació per a la flexió per l'excessiva tensió7. Les transferències tendinoses són preferibles a l'empelt per ser tècnicament més senzilles i amb menys complicacions.
En el cas d'un trencament, com el del cas que presentem, pacient d'edat avançada amb escassa repercussió funcional, es pot desestimar la reconstrucció, encara que cal vigilar que no progressi i se succeeixin nous trencaments, i és preferible tractar la causa subjacent de la artropatia de forma profilàctica.
Per al tractament de l'artropatia, es pot indicar l'escissió del cap cubital, una altra opció terapèutica és la implantació d'una pròtesi de cap cubital per al tractament de l'artrosi, i la inestabilitat de l'articulació que s'observa principalment en el procediment de Darrach. No obstant això, atès que el motiu de consulta és el trencament tendinos i no el dolor, es pot reservar aquesta última opció per als casos que desenvolupin un mal resultat quant a dolor o estabilitat a la regió cubital del canell.
Responsabilitats ètiques Protecció de persones i animals
Els autors declaren que per a aquesta investigació no s'han fet experiments en éssers humans ni en animals.
Confidencialitat de les dades
Els autors declaren que han seguit els protocols del centre de treball sobre la publicació de dades de pacients.
Dret a la privadesa i consentiment informat
Els autors han obtingut el consentiment informat dels pacients i/o subjectes referits a l'article. Aquest document obra en poder de l'autor de correspondència.
Copyright © 2016. Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN)
