Quirónsalud Zaragoza pionero en la aplicación de inmunoterapia en pacientes con amiloidosis

La inmunoterapia está suponiendo una revolución en el tratamiento de muchas enfermedades. Para el tratamiento de enfermedades relacionadas con las células plasmáticas (parte de nuestro sistema defensivo, encargadas de fabricar anticuerpos, también llamados inmunoglobulinas), se ha desarrollado daratumumab, una terapia biológica que se administra vía subcutánea, contra el antígeno CD38, una proteína que se expresa en dichas células.

La amiloidosis AL es una infrecuente pero importante enfermedad causada por cadenas de inmunoglobulinas anormales producidas por células plasmáticas en la médula ósea, que se depositan en diversos tejidos, dañando la función cardiaca, renal, neurológica, hematopoyética y digestiva, entre otras.

Quirónsalud Zaragoza es pionero en Aragón en administrar esta inmunoterapia en primera línea a varios pacientes que, tal y como afirma el doctor José María Grasa Ullrich, responsable de la Unidad de Neoplasias Hematológicas de Quirónsalud Zaragoza, "constituye el primer tratamiento aprobado para la amiloidosis AL en Europa. Nuestros resultados en la práctica clínica cumplen las expectativas de los resultados observados en los ensayos clínicos".

Los datos publicados de los ensayos clínicos demuestran que el tratamiento con daratumumab, en combinación con los fármacos ya empleados anteriormente, mejora la respuesta en pacientes con amiloidosis AL, incluidos aquellos de edad avanzada.

En base a estos ensayos, la Comisión Europea aprobó en junio de 2021 la combinación de daratumumab con bortezomib, ciclofosfamida y dexametasona para el tratamiento de pacientes adultos con amiloidosis sistémica de cadenas ligeras (AL) de nuevo diagnóstico, siendo el primer tratamiento aprobado para la amiloidosis AL en Europa.

La Dra. Beatriz de Rueda señala que tras 6 meses de tratamiento "se consigue un 53% de respuestas hematológicas completas frente al 18% que se lograba con el tratamiento previamente empleado sin inmunoterapia. Respecto al daño cardiaco, mejora hasta un 42% las respuestas frente al 22% que se lograba antes. En el caso del daño renal, la mejoría es de 54% frente a 27%, exactamente el doble."

Esto se asocia, como comenta la doctora Lissette Costilla, de la Unidad de Neoplasias Hematológicas: "a un menor deterioro de los órganos y a una importante prolongación del tiempo libre de progresión de la enfermedad."

Amiloidosis AL

Existen al menos 23 proteínas diferentes relacionadas con la amiloidosis. El tipo de amiloidosis más común, y que además está relacionado con un mal pronóstico si no se trata, se denomina amiloidosis AL.

La amiloidosis AL está causada por cadenas ligeras de inmunoglobulinas anormales producidas por células plasmáticas clonales en la médula ósea. Las cadenas ligeras anormales posteriormente se pliegan de forma incorrecta, se agregan y se depositan en los órganos del paciente en forma de fibrillas amiloides, que interfieren en el correcto funcionamiento de dichos órganos (corazón, riñón, fibras nerviosas, lengua, intestino,..).

Se considera a la amiloidosis AL como una enfermedad poco frecuente, su incidencia es aproximadamente de 5-7 casos nuevos por millón de habitantes y año. No obstante, la mayor concienciación por parte de los médicos y la tecnología disponible actualmente para el reconocimiento de las anomalías en las cadenas ligeras en sangre y orina están permitiendo detectar cada vez más casos y en una etapa más temprana.