Miastenia Gravis, una patología de origen autoinmune poco frecuente

Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad crónica de la unión neuromuscular de origen autoinmune que cursa con debilidad muscular fluctuante y fatigabilidad. Pertenece al grupo de enfermedades poco frecuentes. Tiene una prevalencia estimada de 50 a 200 casos por cada millón de personas.

Para su tratamiento, suelen utilizarse inhibidores de la acetilcolinesterasa asociados a medicamentos inmunosupresores. La mayoría de estos medicamentos tienen efectos secundarios (generalmente dosis-dependiente) que deben ser tenidos en consideración.

El tratamiento con estos fármacos, a pesar de una dosificación y duración adecuadas, puede ser insuficiente para que remitan los síntomas miasténicos y para que los pacientes puedan realizar con relativa normalidad las actividades básicas de la vida cotidiana. Estas formas de MG resistentes al tratamiento estándar plantean un desafío tanto para los pacientes como para los neurólogos tratantes y requieren nuevos enfoques terapéuticos. La administración de infusiones de inmunoglobulinas de forma crónica es unas de las técnicas más utilizadas en las Unidades de Enfermedades Neuromusculares para conseguir una mejor calidad de vida y para disminuir los efectos adversos atribuibles a los IS. Su administración requiere realizarse en los hospitales de día bajo supervisión de enfermeras.

En los últimos cinco años, están apareciendo nuevas inmunoterapias que abordan de manera más específica los principales mecanismos inmunológicos implicados en la patogénesis de la MG. Entre ellas, se incluyen anticuerpos monoclonales dirigidos contra las células T que bloquean la cascada intracelular asociada con la activación de las células T, anticuerpos monoclonales dirigidos contra moléculas clave de las células B, anticuerpos monoclonales contra el fragmento cristalizable del receptor neonatal (FcRn), citocinas y moléculas de transmigración, así como fármacos que inhiben distintos elementos del sistema del complemento activado por los anticuerpos patogénicos MG. La principal razón para el desarrollo de nuevas estrategias en el tratamiento de MG es la necesidad de fármacos más específicos y eficaces, en particular en la llamada Miastenia Gravis autoinmune refractaria o difícil de tratar/resistente al tratamiento.