Enfermedad de Behçet
¿A qué se debe la enfermedad de Behçet? Toda la información sobre esta patología: causas, síntomas y tratamientos.
Síntomas y causas
La enfermedad o síndrome de Behçet es un trastorno inflamatorio crónico que provoca la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Es una enfermedad muy poco frecuente, que se manifiesta especialmente en personas con ascendencia de Oriente Medio o de Asia oriental.
Síntomas
La vasculitis puede afectar a cualquier parte del cuerpo, por lo que los síntomas de la enfermedad de Behçet son bastante heterogéneos. Sin embargo, es característica la triada formada por aftas orales, úlceras genitales y uveítis. Asimismo, tiene una evolución intermitente, alternado brotes activos con periodos de remisión, aunque tiende progresivamente hacia una menor intensidad de los periodos activos. Los síntomas más comunes son los siguientes:
- Úlceras bucales: aparecen en cualquier parte de la boca, con frecuencia en racimos. De forma redonda u ovalada, presentan diferente tamaño y profundidad. Suelen ser dolorosas y desaparecen en pocos días, aunque son recurrentes.
- Ampollas y pústulas purulentas en la piel: similares al acné. También puede aparecer inflamación en los folículos capilares.
- Eritema nudoso: nódulos dolorosos de color rojizo o violáceo bajo la piel.
- Úlceras genitales: tienen mayor tamaño y profundidad que las úlceras bucales. Suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatriz.
- Uveítis: inflamación del ojo que causa enrojecimiento, dolor, sensibilidad a la luz y visión borrosa.
- Dolor e inflamación articular.
- Dolor abdominal, diarrea y sangrado, en caso de afectación del aparato digestivo.
- Dolor de cabeza, confusión, descoordinación y rigidez en la nuca, si la inflamación llega al cerebro o a la médula espinal.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet, aunque hay consenso en cuanto a su característica inmunitaria: la inflamación de los vasos sanguíneos se produce por una respuesta errónea del sistema inmune ante un desencadenante externo, posiblemente una bacteria o un virus. Asimismo, se considera que ciertas personas pueden tener más predisposición a liberar esa respuesta inmune por la presencia de ciertos marcadores genéticos en la sangre.
Factores de riesgo
La probabilidad de desarrollar la enfermedad de Behçet aumenta según estos factores:
- Edad: afecta más frecuentemente a personas de entre 20 y 30 años.
- Origen geográfico: tiene una mayor incidencia en las zonas de Oriente Medio y Asia oriental.
- Sexo: suele ser más grave en hombres.
- Antecedentes familiares: los genes asociados a la enfermedad pueden heredarse.
Complicaciones
Con el tratamiento adecuado, el síndrome de Behçet suele tener buen pronóstico y con el tiempo remite en intensidad. Sin embargo, según qué partes del organismo estén afectadas, puede tener consecuencias graves:
- Ceguera total o parcial si la uveítis recurrente no se controla.
- Trombosis o aneurismas: la vasculitis puede provocar que se formen coágulos en las arterias o abombamientos en las paredes de los vasos sanguíneos. Según el vaso afectado, puede derivar en accidentes cerebrovasculares, lesión renal o hemorragia pulmonar.
- Pérdida de memoria o cambios en la personalidad, si la enfermedad afecta al sistema nervioso.
Prevención
Es un trastorno de causa desconocida, por lo tanto, no se puede prevenir la enfermedad de Behçet. Solo es posible reducir la aparición de síntomas y sus complicaciones siguiendo el tratamiento adecuado.
¿Qué médico trata la enfermedad de Behçet?
La enfermedad de Behçet es diagnosticada y tratada por los especialistas en reumatología pediátricaReumatología PediátricaReumatología .
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Behçet es difícil de obtener, incluso puede demorarse años, ya que no existen pruebas específicas que lo confirmen y sus síntomas son similares a los de otras patologías como el lupus, la artritis reactiva o el herpes. El diagnóstico se basa en un conjunto establecido de criterios:
- Haber sufrido tres episodios de úlceras bucales en un año y presentar dos de las características siguientes:
- Úlceras genitales recurrentes.
- Uveítis.
- Nódulos o úlceras en la piel.
- Prueba de patergia positiva: esta prueba se realiza para medir la respuesta inmune ante una lesión menor. Se inserta una aguja estéril en la piel del antebrazo y si 24 o 48 horas después aparece un nódulo rojo con pústula estéril, el resultado es positivo.
Además, se realizan pruebas complementarias:
- Análisis de sangre para confirmar la presencia de inflamación y descartar otras posibles patologías. Se miden los niveles de proteínas, leucocitos, proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular, que serán elevados si hay inflamación.
Tratamiento
La enfermedad de Behçet no tiene cura, por lo que el tratamiento se enfoca en controlar el dolor y la inflamación en los brotes:
- Corticoides tópicos para las úlceras cutáneas y genitales.
- Enjuagues con corticoides para las úlceras bucales.
- Gotas oculares con corticoides u otros antiinflamatorios para la uveítis.
- Colchicina para la inflamación articular y para las úlceras recurrentes.
- Medicamentos inhibidores del sistema inmune o del factor de necrosis tumoral, como interferón, ciclofosfamida o ciclosporina, para reducir la inflamación y los síntomas en casos más severos.
