Enfermedad de Kawasaki
¿Cuáles son los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki? Toda la información sobre esta enfermedad.
Síntomas y causas
La enfermedad de Kawasaki es un trastorno vascular sistémico que causa una inflamación generalizada en vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano. Afecta especialmente a las arterias coronarias y se manifiesta principalmente en niños de entre uno y cinco años, aunque puede afectar a adolescentes y adultos. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños y tiene una incidencia particularmente alta en aquellos de ascendencia japonesa.
A veces es denominada síndrome de los ganglios linfáticos mococutáneos, ya que la inflamación también afecta a los ganglios linfáticos y las membranas mucosas de la boca, los ojos, la nariz y la garganta.
Síntomas
La enfermedad de Kawasaki y sus síntomas suelen progresar en tres fases:
- Fase aguda: tiene unos diez días de duración.
- Fiebre por encima de 39 grados que dura al menos cinco días y no disminuye sin administración de medicamentos.
- Enrojecimiento ocular al cabo de uno o dos días.
- Erupción dentro de los cinco días: manchas rojas ubicadas normalmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas.
- Enrojecimiento de la garganta.
- Labios enrojecidos, secos y agrietados.
- Papilas prominentes en la lengua.
- Coloración roja o violácea en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
- Hinchazón de las manos y los pies.
- Fase subaguda: entre dos y cuatro semanas de duración.
- Desaparece la fiebre.
- Descamación de la piel de los dedos a los diez días.
- Inflamación de los ganglios linfáticos.
- Puede aparecer inflamación y dolor articular.
- Otras manifestaciones clínicas incluyen diarrea, vómitos, meningitis e inflamación de oídos, ojos, uretra, hígado y vesícula biliar.
- Fase de convalecencia: desaparecen los signos clínicos y continúa hasta las seis u ocho semanas desde el inicio de la fase aguda.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki. Los estudios sugieren un desencadenante infeccioso, aunque no se ha podido identificar un agente patológico único. Una de las teorías más aceptadas sostiene que la enfermedad puede estar provocada por una infección de origen ambiental, que desencadena una respuesta anormal en individuos genéticamente predispuestos.
Factores de riesgo
Según los casos analizados hasta ahora, los factores de riesgo de la enfermedad de Kawasaki son:
- Edad: los niños menores de cinco años tienen más probabilidades de padecerla.
- Sexo: es ligeramente más habitual en varones.
- Origen étnico: es mucho más frecuente en personas de ascendencia asiática.
- Climatología: suele manifestarse en invierno y principios de primavera.
Complicaciones
Las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki se derivan de los daños cardiacos producidos cuando no se aplica tratamiento:
- Aneurisma arterial coronario: abombamiento en las arterias coronarias. Estos aneurismas pueden romperse u originar un trombo que provoque un infarto de miocardio y, en casos raros, la muerte. Incluso si los aneurismas se resuelven, se tiene mayor riesgo de sufrir problemas cardiacos en la adultez.
- Regurgitación de la válvula mitral: la válvula no se cierra por completo y parte de la sangre que tiene que pasar al ventrículo para continuar con el flujo sanguíneo normal retrocede, por lo que el corazón necesita bombear más fuerte para compensar la filtración. Esto puede derivar en insuficiencia cardiaca.
- Efusión pericárdica: acumulación del líquido alrededor del corazón.
Prevención
Al desconocerse la causa específica que lo origina, no existen formas conocidas de prevenir este trastorno.
¿Qué médico trata la enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es diagnosticada y tratada por los especialistas en reumatología pediátricaReumatología PediátricaReumatología y cardiología pediátrica.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es fundamentalmente clínico:
- Tiene que causar fiebre durante al menos cinco días y cumplir cuatro de los criterios de diagnóstico siguientes o cumplir tres criterios y presentar afección cardiaca:
- Enrojecimiento de los ojos sin secreción.
- Labios enrojecidos, secos y agrietados y papilas gustativas inflamadas.
- Hinchazón, enrojecimiento y descamación de manos y pies.
- Erupción en el tronco.
- Ganglios linfáticos del cuello inflamados y sensibles.
Si no se cumplen estos criterios, pero sí se cumple la fiebre persistente junto a otros síntomas típicos de la enfermedad, se habla de enfermedad de Kawasaki incompleta, que tiene un mayor riesgo de anomalías coronarias.
Aun cumpliendo con los criterios, se realizan otras pruebas para descartar otros trastornos que cursan con síntomas similares, como el sarampión, la escarlatina o la artritis idiopática:
- Análisis de sangre para comprobar el nivel de leucocitos, anemia, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. En caso de Kawasaki, estos valores son elevados.
- Electrocardiograma: se mide la actividad eléctrica del corazón para identificar una frecuencia cardiaca irregular.
- Ecocardiograma: se examina el corazón en busca de aneurismas, fugas en las válvulas e inflamación del pericardio o del miocardio.
Tratamiento
El tratamiento se inicia lo antes posible, ya que si se administra en los primeros diez días de la enfermedad, se reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario.
- Inmunoglobulina por vía intravenosa en dosis altas: reduce la inflamación de los vasos sanguíneos.
- Aspirina en dosis altas: reduce la inflamación, el dolor, la fiebre y el riesgo de trombos. Posiblemente sea necesario prolongar este tratamiento varias semanas.
- Anticoagulantes, en caso de aneurismas coronarios grandes.
- Seguimiento en cardiología: después del primer tratamiento, será necesario revisiones regulares durante varios años para comprobar que no se producen daños coronarios.
