Es importante considerar la posibilidad de inmunodeficiencia primaria en los pacientes con malignidad hematológica o trastornos autoinmunes

Inmunodeficiencia Silvia Sánchez Ramón Hospital Ruber Internacional Congreso

Doctora Sánchez-Ramón durante una de sus presentaciones en la Reunión Bienal de la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias.

Nuestro sistema inmunitario nos defiende frente a la invasión de microorganismos (bacterias, virus y hongos), parásitos y células cancerosas. Para conseguirlo, debe ser capaz de distinguir entre lo propio -aquello que le pertenece al organismo- y lo extraño. Cuando el sistema inmunitario detecta alguna sustancia o molécula (antígeno) que percibe como extraña o peligrosa, se activa y moviliza sus fuerzas para defenderse y atacarla hasta conseguir neutralizarla.

Pero, como explica la Dra. Silvia Sánchez-Ramón, hay enfermedades en las que el sistema inmunitario falla y no es capaz de generar la respuesta apropiada, como es el caso de inmunodeficiencias. "Las inmunodeficiencias son una disfunción del sistema inmunitario que compromete la capacidad del organismo para defenderse del ataque de agentes infecciosos o de células anómalas como las células cancerosas. Esto puede generar la aparición y la recidiva de infecciones con una frecuencia mayor de lo habitual, o el desarrollo de linfomas u otros tipos de cáncer".

Algunos niños nacen con una alteración genética que es la causante del mal funcionamiento de su sistema inmunitario. Es la llamada inmunodeficiencia primaria, que suele manifestarse en la lactancia y la infancia en forma de infecciones frecuentes y reiteradas o inusuales. "Las inmunodeficiencias primarias, son un grupo heterogéneo de errores congénitos de la inmunidad, están predeterminados al nacer, pero pueden evolucionar con la edad, lo que lleva a que su presentación clínica y de laboratorio sea variable".

Hasta la fecha se han identificado 485 inmunodeficiencias primarias definidas genéticamente, algunas son tan leves que pueden pasar desapercibidas hasta la adultez, pero otras son de tal gravedad que se descubren al poco tiempo del nacimiento del bebé enfermo. "Las inmunodeficiencias primarias pueden aparecer en niños y en adultos, incluso son más frecuentes las inmunodeficiencias del adulto, como la deficiencia selectiva de IgA o inmunodeficiencia variable común", agrega Sánchez-Ramón.

"La Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas ha clasificado las inmunodeficiencias primarias en 10 clases diferentes en función del compartimiento inmunológico y la función afectada, en esta clasificación se incluyen inmunodeficiencias combinadas de linfocitos T y B, inmunodeficiencias de anticuerpos (linfocitos B) e inmunodeficiencias debidas a desregulación inmunitaria, es decir cuando hay un deterioro en el mecanismo de regulación y/o activación de la respuesta inmune ", precisa la doctora Sánchez-Ramón.

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Las inmunodeficiencias secundarias son adquiridas y, por lo general, son consecuencia de la administración de ciertos medicamentos o del padecimiento de otros trastornos, como la diabetes, la desnutrición o algún tipo de cáncer, como el cáncer hematológico. Son más frecuentes que las primarias y suelen aparecer a una edad más avanzada. "El tipo más común de inmunodeficiencia secundaria es la disminución del nivel de anticuerpos que ocurre debido a una condición subyacente o como un efecto secundario de la administración de medicamentos utilizados para tratar neoplasias hematológicas y los trastornos autoinmunes".

"Tanto las inmunodeficiencias primarias como las secundarias se pueden asociar con infecciones, desregulación, trastornos autoinmunes, linfoproliferación y malignidad, y puede ser difícil desentrañar la relación entre ambos trastornos en el entorno clínico", explica la doctora Sánchez-Ramón.

Para la Dra. Sánchez-Ramón, los médicos deben adoptar una perspectiva amplia y "considerar la posibilidad de inmunodeficiencia en pacientes con malignidad hematológica o trastornos autoinmunes, ya que el reconocimiento temprano de la inmunodeficiencia primaria permitiría que los pacientes puedan recibir la terapia apropiada en una etapa en la que el daño del órgano final puede ser evitado ".

Con más de 20 años de trayectoria en la investigación y dedicada al abordaje diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias y las secundarias a cáncer hematológico, estima que "hasta un 20% de las inmunodeficiencias secundarias a cáncer hematológico son pacientes con inmunodeficiencias primarias que no han sido diagnosticadas oportunamente".

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La doctora Sánchez-Ramón es jefe de la Unidad de Inmunología Clínica del Hospital Ruber Internacional, jefe del Servicio de Inmunología del Hospital Clínico San Carlos y Profesor Asociado del Depto. de Inmunología, ORL y Oftalmología de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid. Actualmente, se encuentra en la ciudad de Gotemburgo (Suecia), a donde acude para presentar cuatro conferencias en la 20ª reunión bienal de la Sociedad Europea de inmunodeficiencias. "Los médicos deben ser conscientes de la posibilidad de cruces entre las inmunodeficiencias primarias y secundarias en los pacientes con neoplasias hematológicas o trastornos autoinmunes".