Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad reumática, autoinmune y crónica que causa la inflamación y el endurecimiento del tejido conjuntivo. Se caracteriza por alteraciones en los vasos sanguíneos, presencia de autoanticuerpos y degeneración y fibrosis en la piel, las articulaciones y los órganos.

Los tipos de esclerodermia se clasifican atendiendo a las zonas afectadas:

• Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel.
  • Lineal: es el subtipo más frecuente en la población pediátrica. Afecta a la dermis, el tejido subcutáneo y en ocasiones al músculo o el hueso que se encuentra debajo. Induración lineal, usualmente unilateral.
  • Morfea: solo en las capas superficiales de la piel o, en ocasiones, las capas más superficiales del tejido celular subcutáneo.
  • Morfea generalizada: la superficie corporal afectada es mayor.
  • Coup de Sabre: esclerodermia lineal que aparece en la cara o el cuero cabelludo.
• Esclerodermia sistémica o esclerosis sistémica: también afecta a los tejidos, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Es el tipo más grave de esclerodermia. Según la afectación en la piel, se subdivide en:
  • Esclerosis sistémica limitada o síndrome CREST: solo en ciertas partes de la piel: cara, manos, pies y antebrazos. Su avance es lento y la afectación de órganos internos, ausente o tardía.
  • Esclerosis sistémica difusa: causa lesiones cutáneas de inicio en la articulación metaarpeana y metatarsofalángica extendiéndose a toda la extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara y tronco, las articulaciones y los órganos internos. Avanza rápidamente.
  • Esclerosis sistémica sin escleroderma: no presenta fibrosis cutánea. Muy poco frecuente.

La esclerodermia es una de las llamadas enfermedades raras, de origen desconocido, que se manifiesta de formas muy diferentes en cada persona. Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas, es la que mayor mortalidad presenta, con una supervivencia media de unos diez años.

Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia varían a lo largo de su evolución, en función de los órganos dañados:

• Síntomas generales: comunes a la mayoría de pacientes.
  • Cansancio y falta de energía.
  • Dolor articular, con o sin inflamación.
  • Dolor muscular, con o sin pérdida de fuerza.
  • Hinchazón de manos.
  • Pérdida de peso.
• Síntomas cutáneos:
  • Endurecimiento y tirantez de la piel, que empieza en los dedos de las manos y de los pies y en la cara.
  • Cambios en la pigmentación: la piel se aclara u oscurece y puede parecer brillante por la rigidez.
  • Manchas rojas pequeñas en cara y manos.
  • Aparición de arañas vasculares.
  • Depósitos de calcio bajo la piel.
  • Fenómeno Raynaud: los dedos se entumecen, duelen y se vuelven pálidos o violáceos, debido a una contracción excesiva de los vasos sanguíneos en respuesta al frío o al estrés.
• Síntomas de afectación pulmonar:
  • Enfermedad pulmonar intersticial difusa
  • Hipertensión pulmonar.
• Síntomas de afectación del aparato digestivo:
  • Disminución de la apertura oral y del tamaño de los labios.
  • Dificultad para tragar.
  • Reflujo o ardor.
  • Estreñimiento o diarrea.Malabsorción, con la consecuente pérdida de peso.Infecciones intestinales recurrentes.
• Síntomas de afectación cardiaca:
  • Taquicardias o arritmias.
  • Disfunción cavidades cardíacas
• Síntomas de afectación renal:
  • Hipertensión, expulsión de sangre y/o proteínas por la orina
  • Fallo renal.
• Síntomas de afectación articular:
  • Dolor.
  • Agarrotamiento o contracturas.

Causas

La esclerodermia se debe a la sobreproducción y acumulación de colágeno, una proteína fibrosa que forma el tejido conectivo, debida a una respuesta errónea del sistema inmune ante una lesión. Ese colágeno innecesario forma un tejido cicatricial grueso y rígido (fibrosis) que origina los síntomas. Se desconoce la causa que desencadena este proceso, pero se apunta a la combinación de diferentes factores:

• Predisposición genética.
• Alteraciones en el sistema inmune.
• Agentes ambientales, como sustancias químicas o gérmenes.

Factores de riesgo

Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de padecer esclerodermia:

• Edad: suele manifestarse entre los 20 y los 50 años.
• Sexo: es cuatro veces más frecuente en mujeres.
• Antecedentes familiares.
• Presencia de otras afecciones autoinmunes.
• Exposición a sustancias tóxicas.

Complicaciones

La evolución de la esclerodermia es bastante impredecible debido a la variedad de síntomas y zonas afectadas. La rigidez de los tejidos, incluso en sus estadios más leves, empeora mucho la calidad de vida del paciente. En ocasiones, la esclerosis sistémica avanza muy rápidamente y el daño en los órganos internos resulta mortal, principalmente por fibrosis e hipertensión pulmonar o insuficiencia renal. Otras complicaciones frecuentes de la esclerodermia son:

• Muerte del tejido de las yemas de los dedos.
• Cambios en el aspecto físico del rostro, como disminución de la apertura de la boca.
• Insuficiencia cardíaca.
• Movilidad y flexibilidad limitada de las articulaciones.

Prevención

Al tratarse de una enfermedad autoinmune, no es posible prevenir la esclerodermia, solo se puede prevenir el avance de sus síntomas. Algunas medidas que se pueden tomar son:

• Protegerse adecuadamente del frío para atenuar el fenómeno Raynaud.
• No fumar: el tabaco empeora los síntomas de Raynaud.
• Hidratar la piel: el endurecimiento va a acompañado de sequedad intensa.
• Ejercitar las zonas afectadas para evitar la atrofia muscular.
• Medir regularmente la presión arterial: la hipertensión puede aparecer bruscamente.

¿Qué médico trata la esclerodermia?

La esclerodermia se diagnostica y trata en la consulta de reumatología y reumatología pediátricaReumatología PediátricaReumatología .