Hipertensión pulmonar

¿La hipertensión pulmonar tiene cura? Toda la información sobre esta enfermedad: causas, síntomas y tratamientos.

Síntomas y causas

Se denomina hipertensión pulmonar al incremento anómalo de la presión sanguínea en las arterias pulmonares. Este nivel de presión produce una sobrecarga en el corazón, que tiene que trabajar más de lo normal para bombear sangre a los pulmones. Se considera hipertensión pulmonar cuando el valor de la presión media de la arteria pulmonar en reposo es igual o superior a 25 mmHg.

En función del origen de la patología, se clasifican cinco tipos de hipertensión pulmonar:

  • Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP).
  • Grupo 2: hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda.
  • Grupo 3: hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o hipoxemia.
  • Grupo 4: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
  • Grupo 5: hipertensión pulmonar de causa no declarada o multifactorial.

Según los valores de la presión de llenado del ventrículo izquierdo, se clasifica en:

  • Hipertensión pulmonar precapilar: presión de llenado normal, con un valor igual o inferior a 15 mmHg. Se incluyen los grupos 1, 3, 4 y algunos casos del 5.
  • Hipertensión pulmonar postcapilar: presión de llenado superior a 15 mmHg. Se incluye el grupo 2 y algunos casos del 5.

Síntomas

La sintomatología de la hipertensión pulmonar tiene un desarrollo lento y puede pasar desapercibida durante meses o incluso años. Los síntomas se agravan a medida que avanza la enfermedad. Los más habituales son:

  • Disnea: sensación de ahogo que se manifiesta cuando se realizan esfuerzos. Con el tiempo, aparece también en reposo.
  • Síncopes durante o después de hacer un esfuerzo.
  • Dolor torácico.
  • Fatiga.
  • Frecuencia cardiaca acelerada y palpitaciones.
  • Edema periférico: hinchazón por exceso de líquido en los tobillos y las piernas.

En las fases más avanzadas de la enfermedad, con hipertensión pulmonar severa y daño cardiaco, aparecen los siguientes síntomas:

  • Ingurgitación yugular: vena yugular prominente en el cuello.
  • Cianosis: coloración azulada de la piel por la falta de oxigenación de la sangre.
  • Acropaquía: deformación indolora de la punta de los dedos y las uñas.
  • Ascitis: acumulación de líquido en el abdomen.

Causas

La presión arterial se incrementa porque las paredes arteriales se estrechan, se inflaman y se engrosan, lo que ralentiza el flujo sanguíneo a los pulmones. Este deterioro de las arterias tiene diferentes causas, según el tipo de hipertensión pulmonar:

  • Hipertensión arterial pulmonar (HAP):
    • Mutación hereditaria en un gen específico.
    • Cardiopatías congénitas, como el síndrome de Eisenmenger.
    • Consumo de determinados medicamentos o sustancias tóxicas, como la anfetamina.
    • Otras enfermedades, como enfermedad hepática crónica, hipertensión portal, infecciones por virus o enfermedades del tejido conectivo, como esclerodermia o lupus.
    • En ocasiones, la causa es desconocida (hipertensión arterial pulmonar idiopática).
  • Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda:
    • Insuficiencia cardiaca izquierda.
    • Enfermedad de la válvula mitral o aórtica.
  • Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o hipoxemia:
    • Combinación de fibrosis y enfisema pulmonar.
    • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
    • Enfermedad pulmonar intersticial.
    • Apnea del sueño.
  • Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica:
    • Coágulos sanguíneos en los pulmones.
    • Tumores que obstruyen la arteria pulmonar.
  • Hipertensión pulmonar de causa no declarada o multifactorial:
    • Trastornos sanguíneos, como policitemia vera y trombocitemia esencial.
    • Trastornos inflamatorios, como sarcoidosis.
    • Trastornos metabólicos.
    • Enfermedad renal.

Factores de riesgo

Entre los factores que aumentan el riesgo de padecer hipertensión pulmonar se incluyen:

  • Edad: el envejecimiento aumenta el riesgo de padecer hipertensión arterial pulmonar, aunque la idiopática es más frecuente en adultos jóvenes.
  • Antecedentes familiares de hipertensión pulmonar o coagulopatías.
  • Sobrepeso.
  • Tabaquismo.
  • Consumo de ciertos fármacos: medicamentos adelgazantes, agentes quimioterapéuticos y drogas estimulantes como la anfetamina o la cocaína.
  • Exposición al amianto o a determinados parásitos.
  • Consumo de aceite de colza desnaturalizado.
  • Coagulopatías.

Complicaciones

Algunas de las complicaciones en las que puede derivar la hipertensión pulmonar son:

  • Cor pulmonale: consiste en el agrandamiento y el engrosamiento del ventrículo derecho debido al esfuerzo que realiza el corazón par bombear la sangre (el ventrículo se dilata para aumentar la cantidad de sangre que puede sostener.
  • Insuficiencia cardiaca derecha: deriva de la anterior, ya que se produce cuando la compensación del ventrículo no es suficiente para que el corazón funcione de forma adecuada.
  • Coágulos en las arterias pulmonares.
  • Hemorragia pulmonar, que puede resultar mortal.
  • Muerte súbita, como consecuencia de las arritmias.
  • En las mujeres embarazadas, la hipertensión pulmonar supone un riesgo tanto para la vida de madre como para la del bebé.

Prevención

La forma de prevenir la hipertensión pulmonar es actuar en la medida de lo posible contra sus factores de riesgo:

  • Mantener un peso saludable.
  • No fumar.
  • Evitar el consumo de fármacos y drogas estimulantes, así como de aceite de colza.

¿Qué médico trata la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar es diagnosticada y tratada por los especialistas en medicina y cirugía cardiovascular.

Diagnóstico

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar suele ser tardío, ya que los síntomas iniciales son comunes a varias afecciones cardiacas y pulmonares. Se confirma realizando diferentes pruebas para determinar la causa de la hipertensión y su gravedad:

  • Radiografía de tóraxRadiografía de tóraxRadiografía : estudio de imágenes por rayos X en las que se pueden apreciar señales de hipertensión, como dilatación arterial, disminución de la vascularización periférica y aumento del tamaño del corazón.
  • Electrocardiograma: se registra la actividad eléctrica del corazón y se detectan anomalías en la frecuencia cardiaca.
  • Ecocardiograma: se generan imágenes del corazón en funcionamiento, con lo que se puede observar el bombeo del flujo sanguíneo. Permite descartar la cardiopatía como origen de la hipertensión.
  • Prueba de función pulmonar y gases arteriales: consiste en soplar a través de un espirómetro para medir la cantidad de aire que se puede retener en los pulmones y la cantidad que puede entrar y salir de estos.
  • Prueba de esfuerzo: se evalúa la función cardiaca y pulmonar durante el ejercicio.
  • Análisis de sangre: se identifican marcadores de infección o coagulopatías, anticuerpos asociados a enfermedades del tejido conectivo o indicadores de la función hepática y tiroidea.
  • Gammagrafía pulmonarGammagrafía pulmonarGammagrafía de ventilación y perfusión: estudio por imágenes para comprobar el flujo de aire y la circulación sanguínea en los pulmones. Permite descartar un tromboembolismo como agente causante.
  • Cateterismo cardíaco derecho (estudio hemodinámico pulmonar): se guía un catéter a través de un vaso sanguíneo hacia el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para determinar el nivel de presión arterial. Esta prueba confirma el diagnóstico de hipertensión pulmonar y da una idea de su gravedad.
  • Tomografía computarizada: esta prueba de imagen se utiliza para identificar afecciones pulmonares como EPOC o fibrosis.

Tratamiento

El tratamiento se enfoca en mejorar los síntomas, evitar que la enfermedad empeore y alargar la vida del paciente, ya que la hipertensión pulmonar no tiene cura. Los tratamientos habituales incluyen los siguientes:

  • Tratamientos farmacológicos: reducen tanto los síntomas como las posibilidades de manifestar complicaciones.
    • Medicamentos vasodilatadores: ensanchan las arterias y aumentan el flujo sanguíneo, reduciendo la presión en los pulmones.
    • Medicamentos anticoagulantes: previenen la formación de trombos en los pulmones.
    • Digoxina: hace que el corazón se contraiga con más fuerza y bombee más sangre.
    • Diuréticos: favorecen la eliminación del exceso de líquido del cuerpo.
    • Oxigenoterapia: se administra cuando existe hipoxemia (falta de oxígeno en sangre). Reduce la resistencia vascular pulmonar.
  • Procedimientos quirúrgicos: cuando la medicación no ofrece los resultados esperados, es necesario recurrir a la cirugía.
    • Septostomía auricular: se practica un orificio entre la aurícula izquierda y la derecha para permitir que la sangre fluya de una a otra. Esto reduce la presión en el lado derecho del corazón y mejora el gasto cardiaco izquierdo.
    • Endarterectomía pulmonar: cirugía abierta para extraer los coágulos de las arterias.
    • Angioplastia pulmonar con balón: mediante un catéter, se introduce en el vaso sanguíneo un pequeño globo que, al inflarse, ayuda a romper los coágulos. Este procedimiento se utiliza cuando la cirugía abierta no es posible.
    • Trasplante de pulmón o de corazón: en estadios muy avanzados de la enfermedad que no responden a ningún otro tratamiento.
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