Angiosarcoma

¿Cuál es el pronóstico de los angiosarcomas? Toda la información sobre esta enfermedad: causas, síntomas y tratamientos.

Síntomas y causas

El angiosarcoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en el revestimiento interno, o endotelio, de los vasos sanguíneos (angiosarcoma) y linfáticos (linfangiosarcoma). Puede afectar a cualquier parte del cuerpo, aunque aparece más frecuentemente en la piel del cuello y la cabeza, la mama, el hígado o el bazo. Se trata de un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente, pero muy agresivo y de rápido crecimiento.

Síntomas

Los síntomas visibles del angiosarcoma aparecen cuando este afecta a la piel:

  • Área amoratada en la piel que crece con el tiempo y sangra con facilidad ante rasguños o golpes.
  • Hinchazón alrededor del área amoratada.

Si el angiosarcoma afecta a los órganos internos, se pueden manifestar otros síntomas:

  • Angiosarcoma en el hígado: dolor abdominal, fatiga, pérdida de peso e ictericia.
  • Angiosarcoma en el corazón: dolor en el pecho, falta de aire, palpitaciones y fatiga.
  • Angiosarcoma en la mama: dolor y nódulos o bultos violáceos.
  • Angiosarcoma en otros órganos y tejidos: los síntomas pueden incluir abultamiento, dolor y mal funcionamiento del órgano.

Causas

El angiosarcoma se debe a un crecimiento anormal y descontrolado de las células endoteliales de los vasos sanguíneos o linfáticos. Este crecimiento está provocado por alteraciones o mutaciones genéticas que ocurren en las células y afectan al proceso de crecimiento y división celular. Estas mutaciones pueden aparecer sin causa aparente (angiosarcoma primario) o asociadas a la presencia de factores de riesgo (angiosarcoma secundario).

Factores de riesgo

Las siguientes condiciones aumentan el riesgo de desarrollar angiosarcomas:

  • Linfedema crónico: enfermedad consistente en la acumulación de líquido linfático en los tejidos debido a lesiones en el sistema linfático.
  • Tratamiento de radioterapia previo.
  • Exposición a sustancias químicas como el arsénico y el cloruro de vinilo. Se relaciona con el angiosarcoma de hígado.
  • Trastornos genéticos, como neurofibromatosis, síndrome de Maffucci o síndrome de Klippel-Trenaunay.
  • Mutaciones heredadas en los genes BRCA1 y BRCA2, que causan un crecimiento celular anormal.

Complicaciones

Generalmente, el pronóstico del angiosarcoma no es bueno. Este cáncer tiene una propensión muy alta a la metástasis y suele expandirse a otros órganos y tejidos, como los pulmones o los huesos. Debido a la agresividad del cáncer, la expansión es muy rápida. La metástasis dificulta el tratamiento y reduce significativamente la tasa de supervivencia. Además, el angiosarcoma es un cáncer con una gran tendencia a la recidiva.

Prevención

Para tratar de prevenir el angiosarcoma, se pueden tomar ciertas medidas contra alguno de sus factores de riesgo, como proteger la piel de la radiación solar y evitar la exposición a sustancias químicas.

¿Qué médico trata el angiosarcoma?

Los angiosarcomas son diagnosticados y tratados por especialistas en Oncología Médica y Radiodiagnóstico, así como Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Cirugía Cardiovascular y Cirugía General y del Aparato Digestivo.

Diagnóstico

El diagnóstico del angiosarcoma se basa en las siguientes pruebas:

  • Pruebas de diagnóstico por imagen, para visualizar la ubicación del tumor, su tamaño y el grado de extensión. Estos exámenes pueden incluir resonancias magnéticas, ecografías, tomografías computarizadas o tomografías por emisión de positrones.
  • Biopsia: se examina una muestra extraída de la masa o el tejido sospechosos para confirmar la presencia de cáncer. La muestra se puede extraer mediante punción y aspiración con aguja o a través de cirugía.

Tratamiento

El tratamiento del angiosarcoma depende de la ubicación del cáncer, su estadio y la extensión. Las opciones incluyen:

  • Cirugía de extracción: se extirpa el angiosarcoma junto con parte del tejido sano circundante. Si el angiosarcoma es muy extenso o se ha diseminado a otras zonas del cuerpo, es posible que la cirugía no sea una opción.
  • Radioterapia: consiste en destruir las células cancerosas mediante la aplicación de haces de alta energía, como rayos X o protones, en la zona afectada. Puede utilizarse en lugar de la cirugía o posteriormente a esta, para eliminar el tejido canceroso remanente.
  • Quimioterapia: las células cancerosas se eliminan mediante la administración de fármacos que detienen el crecimiento celular. Suele aplicarse en combinación con la radioterapia en caso de metástasis y cuando la cirugía no es posible.
  • Terapia dirigida: se administran medicamentos que atacan moléculas específicas de las células tumorales para frenar su crecimiento.
  • Inmunoterapia: consiste en administrar medicamentos que desencadenan una respuesta en el sistema inmune que provoque la destrucción tumoral o una ralentización de su crecimiento.
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