Colangitis biliar primaria
¿Cuál es la esperanza de vida de los pacientes con colangitis biliar primaria? Toda la información sobre las causas, los síntomas y los tratamientos de esta enfermedad.
Síntomas y causas
La colangitis biliar primaria, antes conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica autoinmune que provoca la inflamación y la destrucción progresiva de los conductos biliares. Estos son los encargados de transportar la bilis, líquido que interviene en la digestión de los alimentos, desde el hígado a la vesícula. Su destrucción afecta la síntesis y la secreción de bilis (colestasis).
Cuando un conducto biliar se destruye, el organismo trata de regenerarlo creando uno nuevo. Por lo tanto, con el paso de los años el hígado adquiere una estructura anormal que puede contribuir al desarrollo de una cirrosis, patología en la que tejido cicatricial que aparece impide el funcionamiento correcto del hígado.
La forma más habitual de presentación es asintomática con signos analíticos de colestasis y presencia de anticuerpos anti-mitocondriales. Tanto la aparición de los síntomas como la velocidad de progresión son variables.
Síntomas
Cuando los síntomas de la colangitis biliar primaria aparecen, los más destacados son:
- Cansancio.
- Prurito (picazón), especialmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
- Dolor abdominal.
- Ictericia (color amarillento en la piel y los ojos).
- Xantoma (placas amarillentas o anaranjadas en la piel).
- Xantelasmas (acumulaciones de grasa en la piel).
- Osteoporosis.
- Hiperlipidemia.
- Hipercolesterolemia.
- Hipotiroidismo.
- Deficiencia de vitaminas A y D.
Causas
Al tratarse de una enfermedad autoinmune, se desarrolla cuando el organismo ataca indebidamente al hígado. En concreto, las células T atacan al tejido epitelial de los conductos biliares. Todavía se desconocen las causas por las que se desencadena esta respuesta, aunque se cree que están involucrados factores genéticos y determinados factores ambientales como:
- Agentes infecciosos (virus o bacterias).
- Toxinas.
- Antígenos.
- Sustancias químicas.
- Tabaco.
Factores de riesgo
Algunos de los factores que aumentan el riesgo de padecer colangitis biliar primaria son:
- Sexo: se desarrolla principalmente entre las mujeres.
- Edad: suele afectar a personas de entre 35 y 60 años.
- Antecedentes familiares, aunque no es una enfermedad hereditaria.
- Tabaquismo.
- Exposición a agentes tóxicos.
- Determinadas infecciones.
Complicaciones
Las complicaciones más habituales que puede causar la colangitis biliar primaria son:
- Cirrosis: cicatrización del tejido hepático que impide el correcto funcionamiento del hígado.
- Hipertensión portal: aumento de resistencia al flujo de la sangre en la vena porta (vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino, bazo y páncreas hasta el hígado) a causa de la extensa cicatrización del hígado producida por la cirrosis.
- Venas agrandadas (varices esofágicas): Como consecuencia de la reducción del flujo sanguíneo a través del hígado, secundario a la cirrosis, aumenta el flujo en las venas del esófago provocando que estas se ensanchen.
- Cálculos biliares: debido a la colestasis, obstrucción de los conductos, la bilis se acumula.
- Agrandamiento del bazo por el daño hepático secundario
- Cáncer hepático derivado del aumento del tejido cicatricial.
Prevención
La colangitis biliar primaria no se puede prevenir. Aun así, conviene evitar el tabaco y la exposición a agentes tóxicos para reducir las posibles causas ambientales.
¿Qué médico trata la colangitis biliar primaria?
El diagnóstico y tratamiento de la colangitis biliar primaria requiere un abordaje multidisciplinar en el que intervienen hepatólogos, médicos internistas, patólogos y especialistas tanto en cirugía general y del aparato digestivo como en inmunología.
Diagnóstico
Diagnosticar la colangitis biliar primaria no es sencillo, ya que se trata de una enfermedad rara que, además, no suele presentar síntomas en sus inicios. Entre las pruebas que se desarrollan para detectarla están:
- Análisis de sangre: estudio de enzimas hepáticas para evaluar los índices de colestasis (GGT, Fosfatasa Alcalina) además de las transaminasas, el colesterol, la bilirrubina y la albúmina. Concentración sérica de IgM y anticuerpos antimitocondriales (AMA), presentes en casi la totalidad de los pacientes con esta afección.
- Biopsia de hígadoBiopsia de hígadoBiopsia : se analizan las células hepáticas para confirmar el diagnóstico.
- Ecografía de hígado: ofrece imágenes de la estructura interna del órgano.
- Elastografía de transición o FibroScan: sirve para evaluar el grado de fibrosis hepática de forma no invasiva mediante el uso de ultrasonidos y vibraciones de baja frecuencia.
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética: muestra imágenes detalladas del hígado, la vesícula, el páncreas y los conductos biliares y pancreáticos.
Tratamiento
No existe un tratamiento para curar la colangitis biliar primaria, por lo que las terapias se centran en ralentizar su evolución y mejorar los síntomas.
- Eliminar el uso de hepatotóxicos, como el alcohol y determinados fármacos.
- Medicación:
- Ácido ursodesoxicólico (AUDC): favorece el flujo de la bilis, por lo que mejora la función hepática.
- Ácido obeticólico: se utiliza cuando no hay una buena respuesta al uso del anterior. Un efecto adverso frecuente es el prurito, que suele disminuir de intensidad con el tiempo.
- Trasplante de hígado: es el recurso cuando los fármacos no son suficientes y el hígado comienza a dejar de funcionar.
