Miastenia gravis

La miastenia gravis, o miastenia grave, es una enfermedad autoinmune por la que el organismo ataca a las estructuras en las que se unen el sistema nervioso y los músculos (unión neuromuscular), en concreto, a los receptores de acetilcolina. Como consecuencia del funcionamiento incorrecto de los neurotransmisores, se dificulta el movimiento de los músculos voluntarios, es decir, aquellos que precisan de una orden para activarse.

Dependiendo de cómo se manifieste, existen dos tipos de miastenia grave:

• Miastenia gravis generalizada: afecta a todo el organismo y suele presentarse a partir de los 60 años. Normalmente, dificulta los movimientos faciales, respiratorios, masticatorios o a aquellos que producen el habla. Si deriva en una crisis miasténica en la que no se pueda respirar, puede provocar la muerte.
• Miastenia gravis ocular: es la más frecuente y se produce antes de los 40 años. Afecta a los párpados, que se caen, y a los músculos que controlan el movimiento de los ojos, por lo que puede causar nistagmo (movimiento rápido involuntario de los ojos).

Al tratarse de una patología producida por una alteración del sistema inmunitario, la miastenia gravis es crónica y no tiene cura. No obstante, existen tratamientos para mitigar los síntomas y ralentizar su evolución.

En la mayoría de los casos, cuando se siguen las recomendaciones médicas, los pacientes con miastenia gravis llevan una vida normal y su esperanza de vida no se ve reducida.

Síntomas

Los síntomas varían dependiendo del tipo de miastenia grave que se padezca. Los más característicos son:

• Miastenia gravis generalizada:
  • Debilidad muscular.
  • Fatiga muscular que mejora con el reposo.
  • Pérdida de fuerza.
  • Disartria (dificultad para hablar).
  • Disfagia (dificultad para tragar).
  • Disnea (problemas para respirar).
  • Dificultad para masticar.
  • Asimetría facial o corporal.
  • Alteración de la marcha.
  • Muerte por crisis miasténica (imposibilidad de respirar).
• Miastenia gravis ocular:
  • Ptosis palpebral (caída de los párpados). Se manifiesta en ambos ojos, pero no simétricamente.
  • Diplopía (visión doble).
  • Nistagmo (movimientos involuntarios y repetitivos de los ojos). Pueden ser en vertical, en horizontal o circulares.

Causas

La causa principal de la miastenia gravis es la presencia de determinados anticuerpos que atacan al tejido muscular.

Además, puede estar relacionada con alteraciones del timo, un órgano ubicado bajo el esternón que se encarga de crear glóbulos blancos. Esta glándula suele ser grande en el nacimiento y reducirse con los años, pero algunos pacientes con miastenia grave la mantienen de tamaño anormalmente grande o presentan timomas (tumores benignos).

A pesar de que en ocasiones varias generaciones de una misma familia la manifiestan, la miastenia gravis no es una enfermedad hereditaria. De todos modos, sí existe una predisposición genética a desarrollar enfermedades autoinmunes.

Factores de riesgo

La miastenia gravis es una enfermedad poco frecuente que se puede dar en cualquier persona, aun así, los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de padecerla:

• Ser mayor de 60 años: la miastenia gravis generalizada es más habitual en personas mayores.
• Ser mujer menor de 40 años: la miastenia gravis ocular es más frecuente en personas jóvenes de sexo femenino.

Complicaciones

La complicación más habitual de la miastenia grave es la dificultad para moverse, hablar, tragar, masticar o respirar, al afectar a los músculos respiratorios, se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando a necesitar ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica y puede producir la muerte.

Prevención

No existe ninguna forma de prevenir la miastenia gravis.

¿Qué médico trata la miastenia gravis?

Los neurólogos y los neurofisiólogos son los encargados del diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis.

Después de analizar los síntomas que refiere el paciente, se realizan las siguientes pruebas para confirmar el diagnóstico:

• Análisis de sangre para la determinación de anticuerpos generados para destruir los receptores del movimiento muscular, los más frecuentes son los antirreceptores de acetilcolina.
• Estudios electrofisiológicos: son las pruebas más reveladoras para detectar la miastenia gravis. Se llevan a cabo principalmente dos:
  • Estimulación repetitiva del nervio para comprobar si es capaz de enviar señales al músculo.
  • Electromiografía de una sola fibra para medir la actividad eléctrica existente entre el músculo y el cerebro.
• Examen neurológico: se comprueba la fuerza y el tono muscular, los reflejos, la coordinación y el equilibrio, entre otras capacidades.
• Pruebas de diagnóstico por imagen para comprobar el estado del timo.