Miocardiopatía hipertrófica
¿Es la miocardiopatía hipertrófica hereditaria? Toda la información sobre esta patología: causas, síntomas y tratamiento.
Síntomas y causas
La miocardiopatía o cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad caracterizada por el engrosamiento anormal (hipertrofia) del tejido del miocardio, el músculo cardiaco, que afecta generalmente al tabique interventricular y al ventrículo izquierdo. Esta condición altera la función de bombeo del corazón, ya que las paredes engrosadas de los ventrículos se vuelven rígidas y no se relajan adecuadamente para permitir que las cavidades cardiacas se llenen de sangre.
En función de la parte del miocardio hipertrofiada, la miocardiopatía se clasifica en:
- Miocardiopatía hipertrófica septal asimétrica: el engrosamiento se produce en el tabique interventricular.
- Miocardiopatía hipertrófica concéntrica: se engrosa la pared del ventrículo izquierdo.
- Miocardiopatía hipertrófica apical: afecta al vértice del corazón, o ápex.
Según la afectación del flujo sanguíneo, se distinguen dos tipos de miocardiopatía hipertrófica:
- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva: la hipertrofia obstruye la salida del flujo sanguíneo por el ventrículo izquierdo hacia el exterior del corazón.
- Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva: no existe una obstrucción significativa del flujo.
La mayor parte de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen una esperanza de vida normal, pero deben acudir a revisiones médicas con frecuencia debido a que tienen un riesgo mayor de sufrir muerte súbita.
Síntomas
La cardiopatía hipertrófica no siempre presenta síntomas. Cuando lo hace, estos se manifiestan principalmente durante el esfuerzo físico:
- Disnea: falta de aire.
- Dolor torácico.
- Palpitaciones: frecuencia cardiaca irregular o acelerada.
- Síncope o desmayo: es un síntoma grave, indicador de mal pronóstico.
Causas
En la mayoría de casos, la miocardiopatía hipertrófica tiene un origen genético y se debe a mutaciones espontáneas o heredadas en uno o varios de los genes que codifican las proteínas del sarcómero, la unidad anátomica funcional de la fibra muscular. Entre las proteínas afectadas se encuentran la cadena pesada de la miosina, la actina, la troponina T, la troponina I, la proteína C ligadora de la miosina y la cadena liviana de la miosina.
En raras ocasiones, sin embargo, la miocardiopatía hipertrófica puede ser adquirida y desarrollarse por ciertos trastornos:
- Acromegalia: crecimiento excesivo por sobreproducción de la hormona del crecimiento.
- Feocromocitoma: tumor que produce un exceso de la hormona epinefrina.
- Neurofibromatosis: trastorno genético que produce un crecimiento del tejido blando del sistema nervioso.
Factores de riesgo
Las probabilidades de padecer una miocardiopatía hipertrófica aumentan en estas circunstancias:
- Antecedentes familiares.
- Presencia de acromegalia, feocromocitoma o neurofibromatosis.
Complicaciones
El engrosamiento del endocardio puede afectar a la contracción normal de las aurículas y producir una fibrilación auricular, esto es, una frecuencia cardiaca irregular y acelerada que, además, favorece la formación de coágulos, que pueden desprenderse, desplazarse y ocasionar un accidente cerebrovascular. Asimismo, las alteraciones en el ritmo cardiaco (arritmias) pueden causar síncopes, que suelen ser precursores de una muerte súbita.
La miocardiopatía también puede originar una insuficiencia cardiaca si el endocardio se endurece demasiado debido al engrosamiento y presenta dificultades para llenarse, ya que entonces el corazón no puede bombear la suficiente sangre al organismo.
En el caso de la cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, la obstrucción del flujo sanguíneo impide que la válvula mitral se cierre correctamente, dando lugar a una insuficiencia mitral que hace que la sangre se filtre de nuevo hacia la aurícula. Este trastorno también puede derivar en una insuficiencia cardiaca.
Prevención
No se ha descrito ninguna forma de prevenir la miocardiopatía hipertrófica. No obstante, al tratarse de un trastorno mayoritariamente genético, en caso de antecedentes familiares en primer grado, es posible hacer estudios genéticos para determinar si se es portador del gen defectuoso y realizar las pruebas correspondientes para comprobar si se ha manifestado la enfermedad. De esta forma, se obtiene un diagnóstico precoz que reduce el riesgo de complicaciones.
¿Qué médico trata la miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica es diagnosticada y tratada por especialistas en cardiología y cirugía cardiovascular.
Diagnóstico
Después del estudio de los síntomas y del historial clínico del paciente, se realizan diferentes exámenes para confirmar el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica:
- Electrocardiograma: esta prueba mide la actividad eléctrica del corazón y permite detectar alteraciones en la frecuencia cardiaca. También se puede utilizar un monitor Holter portátil para medir la actividad del paciente durante 24 o 48 horas.
- Ecocardiograma: a través de ultrasonidos, se obtienen imágenes del corazón en movimiento en las que se puede apreciar el engrosamiento del endocardio. La ecocardiografía Doppler, además, permite visualizar el flujo sanguíneo en el corazón y medir la contracción y el llenado cardiaco.
- Prueba de esfuerzo: se mide la respuesta del corazón al esfuerzo físico. Consiste en realizar un ecocardiograma mientras el paciente utiliza una cinta de correr o una bicicleta estática.
- Resonancia magnética: mediante ondas de radio de alta frecuencia y campos magnéticos se crean imágenes muy detalladas que completan la información aportada por el ecocardiograma.
- Cateterismo cardiaco: se introduce un catéter en un vaso sanguíneo y se guía mediante imagen hasta el corazón, donde se miden las presiones en las cavidades cardiacas y se observa el grado de obstrucción de flujo sanguíneo.
Tratamiento
La miocardiopatía hipertrófica no tiene cura, por lo que el tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones.
- Tratamiento farmacológico: en pacientes con síntomas leves o moderados.
- Betabloqueantes: ralentizan el ritmo cardiaco y reducen la fuerza de contracción.
- Disopiramida: refuerza la acción de los betabloqueantes reduciendo la fuerza de contracción.
- Bloqueantes de los canales de calcio: disminuyen la rigidez del músculo cardiaco y mejora el llenado de las cavidades.
- Anticoagulantes: previenen la formación de coágulos, en caso de fibrilación auricular.
- Tratamiento quirúrgico: si los síntomas son graves y el tratamiento farmacológico no funciona.
- Miectomía: se extirpa una parte del músculo cardiaco engrosado para mejorar el flujo de sangre que sale del corazón. Si hay insuficiencia mitral, se repara también la válvula en la misma operación.
- Ablación septal con alcohol: se destruye una porción del músculo cardiaco engrosado inyectando alcohol en su interior mediante un catéter.
- Desfibrilador cardioversor implantable: dispositivo que se coloca bajo la piel, cerca de la clavícula, y monitorea la frecuencia cardiaca de forma constante. Cuando identifica una frecuencia irregular, envía descargas eléctricas para restablecer el ritmo cardiaco normal. Este método ayuda a evitar la muerte súbita.
- Marcapasos bicameral: en el caso de miocardiopatía hipertrófica obstructiva, se implanta un marcapasos que realiza una estimulación secuencial de la aurícula y el ventrículo para disminuir la obstrucción en el tracto de salida del corazón y aumentar la cantidad de sangre expulsada.
- Trasplante de corazón: en caso de insuficiencia cardiaca terminal que no responde a ningún tratamiento, es necesario reemplazar el corazón enfermo.
