Craneosinostosis

La craneosinostosis es un defecto congénito que está presente en el momento del nacimiento. Se produce cuando los huesos del cráneo se cierran antes de que el cerebro se haya desarrollado por completo.

El cerebro de los bebés sanos consta de varias placas de hueso unidas por articulaciones flexibles (suturas) que permiten al cráneo adaptarse al crecimiento del cerebro. Estas suturas se cierran cuando ha alcanzado su tamaño definitivo, alrededor de los dos o tres años. La craneosinostosis puede afectar a todas las articulaciones o solamente a una. En estos casos, el cerebro continúa su desarrollo en dirección de las suturas abiertas, por lo que la cabeza adquiere una forma extraña.

Si se tienen en cuenta las suturas que se cierran anormalmente, existen varios tipos de craneosinostosis:

• Craneosinostosis sagital: se cierra la sutura sagital, que se extiende desde la parte delantera de la cabeza hasta la trasera, en la zona superior. Es la más frecuente.
• Craneosinostosis coronal: se produce el cierre prematuro de las suturas coronales ubicadas a ambos lados de la cabeza, desde la oreja hasta la sutura sagital.
  • Craneosinostosis unicoronal: solo afecta a una de las articulaciones.
  • Craneosinostosis bicoronal: daña las dos suturas.
• Craneosinostosis lambdoidea: se cierra la sutura lamboidea que recorre la parte trasera de la cabeza.
• Craneosinostosis metópica: se da en la sutura metópica, que va desde la nariz hasta la sutura sagital.

La aparición de complicaciones depende del número de suturas afectadas, el momento en el que se cerraron y si el cerebro tiene espacio para expandirse. Aun así, el pronóstico de los pacientes con craneosinostosis suele ser bueno, los pacientes tienen un desarrollo normal después de una intervención quirúrgica y la esperanza de vida no se ve reducida.

Síntomas

El síntoma característico de la craneosinostosis es la deformación de la cabeza, que adquiere una forma distinta dependiendo de las suturas que se hayan cerrado:

• Craneosinostosis sagital: la cabeza crece con forma alargada y estrecha (escafocefalia).
• Craneosinostosis coronal: la frente se aplana, la cuenca del ojo se eleva y, en ocasiones, la nariz se alarga ligeramente.
  • Craneosinostosis unicoronal: los rasgos se estiran hacia el lado afectado.
  • Craneosinostosis bicoronal: la cabeza adquiere una forma corta y ancha (braquicefalia)
• Craneosinostosis lambdoidea: produce plagiocefalia posterior, es decir, la cabeza se aplana en la parte trasera.
• Craneosinostosis metópica: la cabeza se estrecha en la parte delantera y ensancha en la zona posterior (trigonocefalia).

A no ser que se tengan otros problemas de salud asociados, los niños con craneosinostosis no presentan otros síntomas y tienen un desarrollo intelectual normal para su edad.

Causas

Se desconocen las causas exactas de la craneosinostosis, pero se cree que puede haber un componente genético en su desarrollo, aunque no hereditario.

Dependiendo del origen de la enfermedad, la craneosinostosis puede ser de dos tipos:

• Craneosinostosis no sindrómica: es la más común. No se asocia a ningún síndrome genético, por lo que se cree que se desarrolla por factores ambientales y genéticos.
• Craneosinostosis sindrómica: son un conjunto de enfermedades raras, que producen el cierre de las suturas craneales, deformidades craneofaciales o anomalías en el desarrollo de los sistemas neurológico y musculoesquelético. Las más conocidas son el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon.

Factores de riesgo

El riesgo de craneosinostosis es mayor en los siguientes casos:

• Síndrome de Apert: además de las suturas craneales, se fusionan los dedos de las manos y los pies, los dientes se apiñan, se deforma el paladar y se produce un retraso en el aprendizaje temprano.
• Síndrome de Pfeiffer: las articulaciones del cráneo se cierran antes de tiempo y se presentan ojos saltones, paladar hundido, infradesarrollo de la mandíbula superior, fusión de los pulgares, dedos extra, discapacidad intelectual, problemas de crecimiento o enfermedades cardiacas.
• Síndrome de Crouzon: cierre de las suturas craneales, maxilar superior subdesarrollado, mandíbula inferior pequeña, maloclusión, paladar alto, dificultad respiratoria, ojos separados y prominentes o pérdida de audición.
• Predisposición genética.
• Algunos estudios apuntan a que tomar determinados medicamentos durante el embarazo, como el citrato de clomifeno o el metotrexato, puede provocar el cierre prematuro de las suturas craneales.

Complicaciones

La craneosinostosis puede causar una deformación permanente en la cabeza y, como consecuencia, baja autoestima, aislamiento social o depresión.

En aquellos casos en los que no se trata a tiempo o es consecuencia de un síndrome genético, puede provocar un aumento de la presión intracraneal que derive en retrasos del desarrollo, dificultades de aprendizaje, falta de memoria, poca capacidad de razonamiento, convulsiones, dolor de cabeza o ceguera.

Prevención

La craneosinostosis no se puede prevenir. Para evitar complicaciones, se recomienda acudir a las revisiones del recién nacido, ya que, entre otras cosas, están enfocadas en detectar problemas de salud congénitos.

¿Qué médico trata la craneosinostosis?

La craneosinostosis es una enfermedad que se trata en la especialidad de Neurología pediátricaNeurología pediátricaNeurología o Neurocirugía.