Hidrocefalia

La hidrocefalia es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en las cavidades del cerebro, llamadas ventrículos. El líquido cefalorraquídeo se produce en los ventrículos y en los plexos coroideos, unas redes de células y vasos sanguíneos ubicados en estas cámaras cerebrales. El líquido circula por el sistema ventricular del cerebro y se absorbe a través del flujo sanguíneo. Con un movimiento constante, se encarga de rodear y proteger al cerebro y a la médula espinal, trasportar los nutrientes y las proteínas necesarias para el funcionamiento cerebral y evacuar las sustancias de desecho desde los tejidos del cerebro.

Si hay un desequilibrio entre la producción de líquido cefalorraquídeo y la velocidad de absorción, el líquido se acumula, los ventrículos se expanden y aumenta la presión intracraneal.

La hidrocefalia se clasifica en los siguientes tipos:

• Hidrocefalia comunicante: el flujo del líquido cefalorraquídeo se bloquea después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Se denomina comunicante porque el líquido puede fluir entre los ventrículos.
• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva: el flujo se bloquea en alguna de las vías que conectan los ventrículos.
• Hidrocefalia compensada o detenida: una forma de hidrocefalia que se mantiene asintomática durante años.
• Hidrocefalia de presión normal o normotensiva: la acumulación de líquido cefalorraquídeo provoca una expansión de los ventrículos cerebrales, pero no va acompañada del aumento de la presión intracraneal. Suele afectar a adultos mayores de 60 años.
• Hidrocefalia ex vacuo: no es una hidrocefalia pura, sino un agrandamiento del sistema ventricular del cerebro como compensación a la pérdida de masa encefálica. Es una condición usualmente asintomática que afecta a personas mayores.

El pronóstico de la hidrocefalia no es bueno si no se sigue el tratamiento adecuado, ya que el riesgo de muerte o de discapacidad es muy elevado. Sin embargo, cuando se siguen las recomendaciones médicas la enfermedad puede controlarse en gran medida.

Síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia varían en función de la edad a la que se presente:

• Síntomas de hidrocefalia en bebés:
  • Crecimiento anormal de la cabeza.
  • Fontanelas superiores protuberantes: las fontanelas son las partes blandas de la cabeza del bebé ubicadas en la futura unión de las placas del cráneo.
  • Vómito violento.
  • Letargo.
  • Desviación de los ojos hacia abajo.
  • Irritabilidad, llanto agudo.
  • Convulsiones.
  • Debilidad muscular.
  • Problemas de alimentación.
• Síntomas de hidrocefalia en niños:
  • Dolor de cabeza.
  • Problemas de visión.
  • Náuseas y vómitos.
  • Movimientos inusuales de los ojos.
  • Problemas de equilibrio y coordinación.
  • Poco apetito.
  • Incontinencia urinaria o necesidad frecuente de orinar.
  • Irritabilidad.
  • Deterioro del rendimiento escolar.
  • Retraso en el desarrollo motor o del lenguaje.
• Síntomas de hidrocefalia en jóvenes y adultos:
  • Dolor de cabeza crónico.
  • Náuseas.
  • Mareos.
  • Síncopes.
  • Alteraciones de la visión.
  • Problemas de equilibrio y coordinación.
  • Dificultad motora al caminar.
  • Problemas de concentración y memoria a corto plazo.
• Síntomas de hidrocefalia en adultos mayores:
  • Incontinencia.
  • Pérdida de la memoria.
  • Deterioro cognitivo progresivo.
  • Dificultad para caminar.
  • Problemas de equilibrio y coordinación.

Causas

La hidrocefalia se divide en dos tipos según su origen:

• Hidrocefalia congénita: se presenta en el nacimiento, debido a una combinación de factores genéticos y ambientales que intervienen durante el desarrollo fetal. Las causas puede ser:
  • Estenosis acueductal: el canal que une los ventrículos del cerebro se obstruye e impide el flujo de líquido cefalorraquídeo. La obstrucción puede deberse al estrechamiento del canal, a una infección, a una hemorragia o a un tumor.
  • Mielomeningocele (espina bífida): esta alteración de la médula espinal y la columna vertebral hace que se bloquee la salida de líquido del cuarto ventrículo.
  • Quiste aracnoideo: estos quistes suelen formarse en la parte posterior del cerebro y en la zona del tercer ventrículo. Son quistes llenos de líquido cefalorraquídeo que pueden bloquear los canales del líquido.
  • Síndrome de Dandy-Walker: el cuarto ventrículo se agranda porque sus salidas están parcial o totalmente cerradas y parte del cerebelo no se desarrolla. Esta malformación suele derivar en estenosis acueductal.
  • Malformación de Chiari tipos 1 y 2: el descenso anormal de una parte del cerebelo, debido a que una parte del cráneo tiene una deformidad o es más pequeño de lo normal, provoca que el tejido cerebral se extienda hacia el canal espinal. Esto puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo.
  • Hidrocefalia ligada al cromosoma X: trastorno genético que provoca estenosis en el denominado conducto de Silvio, que conecta el tercer y cuarto ventrículos del cerebro.
• Hidrocefalia adquirida: se desarrolla a cualquier edad después del nacimiento por diferentes causas neurológicas:
  • Traumatismo craneal: puede provocar la ruptura de los vasos sanguíneos cerebrales, con lo que la sangre puede penetrar en los canales del líquido cefalorraquídeo, causando su inflamación y obstrucción.
  • Tumores cerebrales: a medida que crecen, los tumores pueden bloquear el sistema ventricular.
  • Hemorragia intraventricular: una ruptura de los vasos sanguíneos ventriculares hace que la sangre bloquee los ventrículos o las vellosidades aracnoideas, impidiendo la absorción de líquido cefalorraquídeo. Afecta principalmente a los recién nacidos.
  • Meningitis: la inflamación de las membranas del cerebro y la médula espinal puede dañar las meninges que revisten los canales del líquido y provocar su obstrucción.

Factores de riesgo

Los siguientes factores contribuyen al desarrollo de hidrocefalia:

• Infecciones en el útero durante el embarazo, como rubeola o sífilis: pueden causar inflamación en los tejidos cerebrales del feto.
• Parto prematuro: puede causar una hemorragia intraventricular.
• Infecciones del sistema nervioso central, como paperas.
• Accidentes o caídas que provoquen traumatismos craneales.

Complicaciones

La hidrocefalia es una enfermedad compleja de pronóstico muy variado. En muchos casos se desarrollan dificultades o discapacidades cognitivas, trastornos visuales, cefaleas crónicas y limitación de las funciones cerebrales complejas. Asimismo, la hidrocefalia sin tratamiento resulta mortal.

Prevención

No existen medidas de prevención de la hidrocefalia. No obstante, llevar un control prenatal adecuado, protegerse ante las infecciones y utilizar las medidas de protección necesarias al utilizar cualquier tipo de vehículo puede reducir los factores de riesgo.

¿Qué médico trata la hidrocefalia?

La hidrocefalia se evalúa y se trata en las unidades de neurología, neurología pediátricaNeurología PediátricaNeurología y neurocirugía.