Demencia frontotemporal
Todo sobre los síntomas, la evolución, el pronóstico y los tratamientos para el deterioro de la función de los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
Síntomas y causas
La demencia frontotemporal es una enfermedad causada por la degeneración progresiva de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Esta afección provoca el deterioro de la función cerebral, en concreto, de la conducta, la personalidad, la toma de decisiones, el lenguaje y el procesamiento de las emociones, ya que son las funciones regidas por esta región cerebral.
Es frecuente que esta enfermedad se confunda con el Alzheimer, pero tienen dos diferencias significativas:
- La demencia frontotemporal comienza a manifestarse con cambios en la personalidad y el comportamiento, mientras que el Alzheimer empieza con la pérdida de memoria o de raciocinio.
- Este tipo de demencia afecta a personas de entre 45 y 60 años. Sin embargo, la enfermedad de Alzheimer suele darse a partir de los 65 años.
La demencia frontotemporal es una enfermedad progresiva que actualmente no tiene cura, por lo que su pronóstico es malo. El ritmo de evolución varía dependiendo de diversos factores, pero la esperanza de vida se estima en unos ocho años desde el diagnóstico.
Síntomas
Los síntomas de demencia frontotemporal pueden confundirse con los del Alzheimer, como se ha comentado anteriormente, con otros tipos de demencia o con algunos trastornos psicológicos, especialmente esquizofrenia o depresión. Además, suelen manifestarse de forma diferente de una persona a otra. Los más frecuentes son:
- Cambios en la conducta y la personalidad:
- Falta de empatía.
- Pérdida de inhibición.
- Comportamiento socialmente inadecuado.
- Incapacidad para tomar decisiones.
- Acciones impulsivas.
- Apatía.
- Descuido en la higiene personal.
- Comer en exceso o alimentos poco saludables.
- Ingerir objetos.
- Acciones repetitivas.
- Aumento del interés sexual.
- Alteraciones del lenguaje:
- Dificultad para hablar.
- Uso de palabras genéricas para reemplazar otras más específicas.
- Pérdida del conocimiento semántico.
- Errores de lenguaje.
- Afasia: dificultad para leer, escribir y expresar las ideas.
- Trastornos del movimiento:
- Problemas de equilibrio.
- Debilidad muscular.
- Temblores.
- Espasmos musculares.
- Rigidez.
- Falta de coordinación.
- Dificultad para tragar (disfagia).
- Risa o llanto en momentos inadecuados.
- Incontinencia urinaria.
Los síntomas de demencia frontotemporal se agravan con el paso del tiempo, según avanza la enfermedad. Por norma general, se habla de tres fases distintas:
- Fase leve: se presentan problemas para llevar a cabo tareas complejas.
- Fase moderada: se producen dificultades para realizar tareas sencillas.
- Fase severa: además de la imposibilidad de completar tareas simples, se pierde la capacidad de hablar y caminar.
Causas
Se desconocen con exactitud las causas de la demencia frontotemporal, aunque se cree los lóbulos frontal y temporal se encogen debido a un componente genético derivado de una mutación en los genes C9orf72, GRN o MAPT. Entre un 10 % y un 30 % de los pacientes con esta enfermedad presentan una cantidad anómala o una deformidad de las proteínas TAU y TDP-43 presentes en las células nerviosas del cerebro. Cuando este exceso de proteínas se acumula, las neuronas se dañan y mueren con el paso de los años.
Factores de riesgo
El único factor de riesgo identificado de la demencia frontotemporal es tener antecedentes familiares con la enfermedad.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes de la demencia frontotemporal son:
- Infecciones respiratorias como consecuencia de la disfagia.
- Infecciones de orina debidas la incontinencia urinaria.
- Deterioro de otras áreas del cerebro. Es habitual que aquellos pacientes que comienzan mostrando dificultades del lenguaje evolucionen presentando problemas de conducta, mientras que los que empiezan cambiando su forma de actuar incorporan deficiencias lingüísticas a sus síntomas.
- Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
- Enfermedad de Parkinson.
Prevención
La demencia frontotemporal no se puede prevenir.
¿Qué médico trata la demencia frontotemporal?
Los especialistas en neurología son quienes diagnostican y tratan la demencia frontotemporal. En el tratamiento también interviene psicología clínica y logopedia.
Diagnóstico
En el diagnóstico de demencia frontotemporal se llevan a cabo diversas pruebas. Algunas de ellas, para descartar otras enfermedades con síntomas similares:
- Anamnesis: valoración del historial familiar y médico del paciente y se evalúan los síntomas que presenta.
- Análisis de sangre: ofrece información sobre el estado de salud general del paciente.
- Pruebas neuropsicológicas:
- Resonancia magnética cerebral: muestra la estructura del cerebro, por lo que se pueden identificar cambios de forma y tamaño.
- PET-FDG: se hace una tomografía por emisión de positrones administrando un radiofármaco que destaca en las imágenes las zonas con menor actividad metabólica. Es un procedimiento eficaz para descartar el Alzheimer y determinar el tipo de demencia que se padece.
Tratamiento
En la actualidad no hay un tratamiento para la demencia frontotemporal y la medicación para patologías similares no ofrece buenos resultados.
Con el objetivo de paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes, se pueden administrar antidepresivos o antipsicóticos. Además, se recomienda hacer terapia de estimulación cognitiva para ralentizar la evolución del deterioro. La terapia del lenguaje también es adecuada para que los pacientes mantengan sus habilidades lingüísticas durante el mayor tiempo posible.
