Feocromocitoma
¿El feocromocitoma se cura? Toda la información sobre las causas, los síntomas y los tratamientos para esta patología.
Síntomas y causas
Un feocromocitoma es un tipo de tumor neuroendocrino localizado en las glándulas suprarrenales, situadas encima de los riñones. El feocromocitoma surge de las células cromafines, encargadas de sintetizar catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y dopamina), unas hormonas que intervienen en la respuesta al estrés. El feocromocitoma, por tanto, provoca una secreción aumentada y desregulada de catecolaminas. Se trata de una patología poco frecuente pero que puede tener consecuencias muy graves.
Generalmente, el feocromocitoma se forma en la médula suprarrenal, la parte interna de la glándula, pero también puede surgir en células cromafines ubicadas fuera de esta zona (en cuyo caso se denomina feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma).
Aunque los feocromocitomas son normalmente benignos, en raras ocasiones pueden ser cancerosos, siendo los feocromocitomas extrasuprarrenales más propensos a malignizar y metastatizar.
Síntomas
Los síntomas del feocromocitoma se deben a la producción excesiva de catecolaminas, que causa hipertensión arterial:
- Taquicardia.
- Palpitaciones.
- Sudoración excesiva.
- Piel fría, húmeda y pegajosa.
- Palidez.
- Dolor de cabeza intenso.
- Hipotensión ortostática: mareo al ponerse de pie.
- Frecuencia respiratoria acelerada.
- Dolor torácico y abdominal.
- Náuseas y vómitos.
- Estreñimiento.
- Trastornos de la visión.
- Hormigueo en los dedos.
- Ansiedad, sensación de fatalidad, miedo intenso y repentino.
Los síntomas del feocromocitoma suelen manifestarse en forma de crisis hipertensivas paroxísticas (episodios súbitos, intensos y generalmente breves). A menudo, estas crisis tienen un desencadenante concreto, como puede ser:
- Presión ejercida sobre el tumor.
- Cambios posturales.
- Masaje en el abdomen.
- Toma de medicamentos betabloqueantes o anestésicos.
- Traumas emocionales.
- Micción, si el feocromocitoma está en la vejiga.
En muchos casos, el feocromocitoma no presenta síntomas y solo se detecta de forma fortuita en una prueba médica realizada por otro motivo.
Causas
La formación de feocromocitomas se asocia a la aparición de mutaciones en ciertos genes predisponentes: RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, MDH2, IDH1, PHD1/PHD2, HIF2A/EPAS1/2, TMEM127, MAX, HRAS, MAML3 y CSDE1. Estas mutaciones pueden producirse espontáneamente o heredarse. En el caso de mutaciones heredadas, la mayoría forma parte de uno de los siguientes síndromes genéticos neoplásicos:
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y 2B.
- Síndrome de Von Hippel-Landau.
- Neurofibromatosis de tipo 1.
- Síndrome de paraganglioma hereditario.
- Síndrome de Carney-Stratakis.
- Síndrome de Carney.
Factores de riesgo
Los factores que aumentan el riesgo de desarrollar feocromocitomas son los siguientes:
- Edad: suele manifestarse en personas de 20 a 50 años.
- Presencia de alguno de los síndromes genéticos asociados.
Complicaciones
El feocromocitoma puede tener consecuencias muy graves, ya que la hipertensión arterial puede causar daños severos en los órganos vitales del organismo, siendo uno de los principales factores de riesgo de accidentes cerebrovasculares y patologías cardiovasculares como la insuficiencia cardiaca o el infarto. De la misma forma, el aumento de la presión arterial puede afectar a las arterias renales, interrumpiendo el riego sanguíneo y provocando un daño irreversible en los riñones. También se puede producir la pérdida de visión, si la hipertensión produce un derrame sanguíneo en el ojo, o pueden ocurrir hemorragias o infartos cerebrales si se interrumpe el riego sanguíneo al cerebro.
En las raras ocasiones en las que el feocromocitoma es canceroso, este puede diseminarse al sistema linfático y al resto del organismo, como a los huesos, el hígado o los pulmones, una situación que reduce significativamente la esperanza de vida.
Prevención
No se han descrito medidas preventivas contra el feocromocitoma.
¿Qué médico trata el feocromocitoma?
El feocromocitoma es diagnosticado y tratado por especialistas en Endocrinología y Nutrición y Oncología Médica.
Diagnóstico
El feocromocitoma puede ser difícil de detectar porque, en muchos casos, la hipertensión persistente es el único síntoma, y solo se sospecha cuando se manifiestan crisis hipertensivas frecuentes o la hipertensión persistente no se controla con medicación. Para confirmar el diagnóstico, se realizan las siguientes pruebas:
- Análisis de sangre y orina: se miden los niveles de catecolaminas y de sus metabolitos (metanefrinas). Unos niveles elevados son indicativos de feocromocitoma.
- Pruebas de diagnóstico por imagen: si los análisis de laboratorio son positivos, se busca la ubicación del tumor en imágenes tomadas mediante resonancia magnética o tomografía computarizada.
- Estudios genéticos: se analiza el ADN de una muestra de sangre, saliva o mucosa para identificar la mutación genética causante del feocromocitoma y confirmar a su vez la presencia de alguno de los síndromes genéticos asociados.
Tratamiento
Los feocromocitomas deben tratarse con rapidez una vez identificados. El abordaje principal es la resección quirúrgica del tumor:
- Tratamiento farmacológico prequirúrgico: para controlar la presión arterial antes de la cirugía, durante una o dos semanas se administran bloqueantes alfa-adrenérgicos para detener la secreción de catecolaminas y, una vez detenida la producción, se administran betabloequantes, que dilatan los vasos sanguíneos, aumentan el riego y disminuyen la presión arterial. Este tratamiento debe administrarse de forma continua cuando el feocromocitoma es canceroso y no se puede extirpar.
- Adrenalectomía: se extirpa el tumor y la glándula suprarrenal afectada. En caso de que haya tumores en ambas glándulas o una de ellas ya haya sido extirpada, solo se extirpa el tumor y la mínima parte posible de tejido sano. La cirugía se puede realizar mediante laparoscopia, en tumores pequeños, o mediante cirugía abdominal abierta, si los feocromocitomas son grandes. Asimismo, si el feocromocitoma es maligno y se ha extendido, la cirugía de resección sigue siendo la primera opción de tratamiento.
- Quimioterapia o terapia dirigida: si no es posible extirpar todo el tumor maligno, se administran diferentes fármacos, como la temozolomida o el sunitinib, que atacan al tejido tumoral y ralentizan su crecimiento.
