Pectus excavatum
¿Cuál es la esperanza de vida del pectus excavatum? Todo sobre las causas, los síntomas y los tratamientos para el tórax en embudo.
Síntomas y causas
El pectus excavatum, o tórax en embudo, es una deformidad congénita de la pared torácica provocada por el crecimiento hacia dentro tanto de las costillas como del esternón. Cuando se produce, el pecho adquiere un aspecto hundido causando una hendidura o depresión en la zona central a nivel del esternón. Suele detectarse en el momento del nacimiento, aunque es habitual que empeore con el crecimiento, especialmente durante la adolescencia.
Dependiendo del grado de deformación y de los órganos internos que se vean afectados, el pectus excavatum puede ser una afección leve o grave que dificulte el funcionamiento del corazón o a la capacidad pulmonar. Solamente en estos casos, y si no se responde adecuadamente al tratamiento, la esperanza de vida del paciente se puede verse disminuida.
Síntomas
El único síntoma del pectus excavatum leve es una ligera hendidura en el pecho. Cuando se trata de un caso grave, produce:
- Deformación significativa del tórax. En ocasiones, es más profunda en uno de los lados y las costillas sobresalen.
- Dificultad para respirar.
- Latidos irregulares.
- Ritmo cardiaco acelerado.
- Tos.
- Sibilancias.
- Mareos.
- Fatiga.
- Resistencia baja ante el ejercicio.
- Infecciones respiratorias.
Causas
Se desconocen las causas del tórax en embudo, aunque se cree que puede tener un componente hereditario, ya que suelen manifestarse varios casos en una misma familia.
Factores de riesgo
Los factores que aumentan la probabilidad de padecer pectus excavatum son:
- Sexo: es más habitual entre los varones.
- Antecedentes familiares.
- Escoliosis: desviación de la columna vertebral.
- Síndrome de Marfan, que produce trastornos en el desarrollo del tejido conectivo.
- Síndrome de Poland, cuyos afectados carecen de músculo pectoral o lo tienen poco desarrollado.
- Síndrome de Noonan, que provoca un desarrollo anormal de algunas partes del cuerpo.
- Síndrome de Ehlers-Danlos, que debilita el tejido conectivo.
- Síndrome de Turner, que limita el desarrollo normal en las niñas.
- Osteogénesis imperfecta o enfermedad de los huesos de cristal.
Complicaciones
Cuando el pectus excavatum es grave, puede afectar al funcionamiento del corazón, que tiene dificultades para bombear, o los pulmones, que carecen de espacio suficiente para expandirse. Además, el aspecto físico puede causar problemas de autoestima.
Prevención
El pectus excavatum no se puede prevenir.
¿Qué médico trata el pectus excavatum?
Los cirujanos torácicos y pediátricos son los especialistas que diagnostican y tratan el pecho hundido.
Diagnóstico
El pectus excavatum se diagnostica mediante un examen físico. Para confirmarlo y determinar su gravedad, se llevan a cabo pruebas adicionales:
- Radiografía: ofrece imágenes de las costillas y el esternón, además de la posición del corazón.
- Tomografía computarizada o resonancia magnética: permiten ver la situación del pecho desde diferentes ángulos y determinar si los huesos presionan al corazón o los pulmones.
- Electrocardiograma: aporta información sobre el ritmo del corazón.
- Ecocardiograma: muestra imágenes en tiempo real del flujo de la sangre en el corazón y del estado de las válvulas.
- Estudio de la función pulmonar: ayuda a determinar la capacidad de los pulmones para retener aire y expulsarlo en un tiempo determinado.
- Prueba de esfuerzo: indica la capacidad del cuerpo para afrontar el ejercicio.
Tratamiento
El tratamiento del pectus excavatum varía dependiendo de su gravedad.
Cuando es leve y ni los pulmones ni el corazón están afectados, los abordajes posibles son:
- Revisiones periódicas.
- Ejercicios de fisioterapia que ayuden a mejorar la postura.
- Prótesis personalizadas biocompatibles: se fabrican implantes a medida (con tecnología de impresión 3D y teniendo en cuenta la anatomía del paciente) que se colocan durante una intervención quirúrgica a través de una incisión en la parte posterior del tórax. Es una opción eficaz para resolver problemas estéticos.
En los casos graves, se recurre a la cirugía, que puede ser de varios tipos:
- Procedimiento de Nuss: se coloca una estructura metálica en la parte trasera del esternón que modifica la estructura torácica. Es un procedimiento poco invasivo, ya que solamente se realizan dos incisiones para introducir una cámara que guíe al cirujano y el soporte metálico.
- Procedimiento de Ravitch: se reseccionan los cartílagos costales para corregir la posición del esternón, que se sujeta con soportes metálicos que se retiran pasado un tiempo. Se trata de una intervención más compleja y que requiere una incisión de mayor tamaño.
