Síndrome de CREST

El síndrome de CREST es un tipo de esclerodermia limitada, una afección autoinmune que afecta al tejido conectivo y puede dañar los vasos sanguíneos, la piel, los músculos y los órganos internos. Esta variante de la esclerodermia, enfermedad por la que los órganos se endurecen debido a un aumento del tejido que conecta y sostiene los distintos componentes del organismo (tejido conjuntivo), recibe su nombre del acrónimo que forman las iniciales de sus síntomas principales en inglés: calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia (Calcinosis, Raynaud' s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasias).

El pronóstico del síndrome de CREST es favorable, notablemente mejor que para el resto de tipos de esclerodermia. Esta enfermedad rara, que supone alrededor del 20 % de los casos diagnosticados de esclerodermia, suele tener una esperanza de vida normal, con una supervivencia a 10 años del 90 %. Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes no ven disminuida su calidad de vida.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de CREST tienen las siguientes características:

• Calcinosis: acumulación de calcio en la piel, normalmente, en las yemas de los dedos. No suelen ser dolorosos aunque pueden ocasionar molestias y limitar la movilidad si están cerca de una articulación.
• Fenómeno de Raynaud: reacción anormal a las temperaturas frías o al estrés emocional. Los vasos sanguíneos se estrechan, por lo que el flujo sanguíneo que llega a la piel es limitado.
• Disfunción esofágica: daño en los músculos del esófago que limita la capacidad de tragar los alimentos. Esta condición puede derivar en regurgitación y reflujo ácido.
• Esclerodactilia: la piel de los dedos de las manos y los pies se estira y endurece. En las primeras fases de la enfermedad, la piel adquiere un aspecto hinchado y brillante. A medida que avanza, se vuelve rígida e impide el movimiento normal de los dedos.
• Telangiectasia: los vasos sanguíneos pequeños se dilatan y pueden verse a través de la piel. Suelen manifestarse como líneas finas o puntos enrojecidos en áreas de la cara, las manos o la mucosa bucal.

Causas

Aunque se desconocen las causas exactas que provocan el síndrome de CREST, se cree que se debe a una combinación de factores genéticos y medioambientales. Los estudios asocian los siguientes aspectos a la esclerodermia:

• Genes HLA (antígenos leucocitarios humanos): forman parte del sistema inmunitario y contribuyen a distinguir las células propias del organismo y las extrañas.
• Otros genes involucrados en la regulación del sistema inmunológico.
• Infecciones víricas o bacterianas.
• Exposición a sustancias químicas.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo más destacados del síndrome de CREST son:

• Sexo: es más frecuente entre las mujeres.
• Edad: suele aparecer entre los 40 y los 65 años (mediana edad).
• Raza: es más habitual en personas de raza blanca.

Complicaciones

Las complicaciones más relevantes del síndrome de CREST son:

• Hipertensión arterial pulmonar: es la más común. Se trata de una enfermedad grave en la que se engrosan las arterias de los pulmones y, en consecuencia, se estrechan. Para intentar compensar la falta de riego sanguíneo, el corazón aumenta su trabajo y puede producirse una insuficiencia cardiaca derecha.
• Enfermedad pulmonar intersticial: es menos frecuente. Es una afección inflamatoria que causa fibrosis en los tejidos pulmonares. La formación de cicatrices dificulta el intercambio de oxígeno y, a la larga, insuficiencia respiratoria.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico: el ascenso del contenido estomacal hacia el esófago se cronifica, por lo que se manifiesta dolor en el pecho, dificultad para tragar o problemas respiratorios.
• Esófago de Barret: el exceso de ácido procedente del estómago modifica las características del revestimiento del esófago y se aumenta el riesgo de que aparezcan células cancerosas.
• Problemas intestinales: la motilidad del intestino cambia y puede causar hinchazón, estreñimiento o diarrea.
• Úlceras en la piel: si los depósitos de calcio perforan la piel, se forman llagas de difícil cicatrización.
• Gangrena en los dedos: si el flujo de sangre disminuye en exceso, puede producirse una necrosis del tejido.
• Limitación de la funcionalidad de los dedos de las manos.

Prevención

El síntoma de CREST no se puede prevenir, ya que se desconocen las causas exactas por las que se produce.

Recomendaciones

• Uso de guantes, gorro, botas, calcetines térmicos, incluso en interiores fríos a si se manipulan alimentos fríos o congelados, para reducir los síntomas del fenómeno de Raynaud.
• No fumar.
• Hidratación intensiva: crema y lociones humectantes a diario para la piel seca y rígida.
• Protección solar.
• Realizar comidas pequeñas y frecuentes, evitando alimentos grasos, picantes, cafeína, chocolate y alcohol para evitar la acidez.
• Evitar el estrés, ya que empeoran los síntomas.

¿Qué médico trata el síndrome de CREST?

El síndrome de CREST se trata en Reumatología, aunque en el proceso diagnóstico y terapéutico pueden intervenir médicos de otras especialidades, como la Dermatología médico-quirúrgica y Venereología, la Neumología o la Medicina física y Rehabilitación.