Craneofaringioma
Todo sobre las causas, los síntomas y los tratamientos más frecuentes para el quiste benigno localizado cerca de la glándula pituitaria, en la base del cerebro.
Síntomas y causas
El craneofaringioma es un tumor cerebral no canceroso que suele desarrollarse cerca de la pituitaria. Esta glándula se encarga de producir hormonas que controlan una gran cantidad de funciones corporales, como la producción de leche materna, la función tiroidea, la fertilidad, el sistema inmunológico o el metabolismo.
Se clasifica en dos tipos, según su histología, es decir, su estructura a nivel microscópico:
- Craneofaringioma adamantinomatoso: está formado de nidos de células epiteliales organizados en forma de empalizada. Presenta nódulos de queratina con una alta tendencia a calcificarse. En la mayoría de los casos, tiene quistes rellenos de un fluido viscoso de color marrón que contiene cristales de colesterol.
- Craneofaringioma papilar: es un tumor sólido (no se compone de quistes) formado por papilas, que son proyecciones con forma de dedo. Es menos común que el anterior.
El craneofaringioma es muy raro, se estima que su incidencia es de entre 1 y 3 casos por cada 100 000 habitantes. El pronóstico es generalmente bueno, ya que las probabilidades de curación completa se encuentran entre el 80 y el 90 %.
Síntomas
Los síntomas más frecuentes del craneofaringioma son:
- Hidrocefalia: se acumula líquido en el cerebro si el quiste se encuentra en el tercer ventrículo (cavidad única en la que se alberga el líquido cefalorraquídeo), por lo que aumenta la presión intracraneal. Se manifiesta de la siguiente forma:
- Dolor de cabeza.
- Náuseas.
- Vómitos.
- Cambios en la visión.
- Pérdida progresiva de visión.
- Diabetes insípida: si el tumor daña el hipotálamo, se altera la producción de hormona antidiurética. Por lo tanto, se produce:
- Aumento de la micción.
- Sed intensa.
- Retraso del crecimiento.
- Aumento depeso.
- Fatiga.
- Somnolencia.
- Intolerancia al frío.
- Galactorrea: producción anómala de leche tanto en hombres como en mujeres. Se debe a una producción anómala de prolactina.
- Pérdida de equilibrio.
- Confusión.
- Arritmias cardiacas.
- Dificultad para pensar.
- Problemas para caminar.
- Cambios en la personalidad o la conducta.
Causas
Aunque las causas del craneofaringioma no están claras, los expertos creen que se originan durante las primeras fases del desarrollo embrionario y que está relacionado con una cambio anormal en las células. Los estudios apuntan a causas diferentes para cada uno de los tipos de craneofaringioma:
- Craneofaringioma adamantinomatoso: suele estar asociado a mutaciones activadoras del gen CTNNB1. Este gen se encarga de codificar la proteína beta-catenina, que juega un papel relevante en la adhesión celular y la transcripción genética en el desarrollo embrionario.
- Craneofaringioma papilar: es un resto embrionario. Se forma cuando no se cierra correctamente durante el desarrollo la bolsa de Rathke, una invaginación que conforma la parte frontal de la hipófisis.
Factores de riesgo
No se han detectado factores de riesgo concretos para el desarrollo del craneofaringioma. Aun así, la edad es un elemento relevante:
- Craneofaringioma adamantinomatoso: es el más frecuente. Tiene una incidencia mayor en niños de entre 5 y 10 años.
- Craneofaringioma papilar: es muy raro. Afecta principalmente a mayores de 50 años.
Complicaciones
Las complicaciones más destacadas suelen estar más relacionadas con el tratamiento quirúrgico que con el craneofaringioma en sí mismo. Las más destacadas son:
- Alteraciones de la visión que no mejoran a pesar del tratamiento.
- Problemas del sistema nervioso a largo plazo, como convulsiones o problemas de equilibrio.
- Lentitud de pensamiento.
- Falta de concentración.
- Dificultad de aprendizaje.
Prevención
El craneofaringioma no se puede prevenir.
¿Qué médico trata el craneofaringioma?
El craneofaringioma es una afección que se diagnostica y trata en las especialidades de Neurología y Neurocirugía. En el tratamiento suelen intervenir los especialistas en Oncología radioterápica y Oncología médica.
Diagnóstico
El diagnóstico del craneofaringioma se confirma mediante los siguientes procedimientos:
- Anamnesis e historia clínica: se recopila toda la información relevante sobre los antecedentes médicos del paciente, su estilo de vida, su estado general de salud y los síntomas que manifiesta.
- Exploración neurológica: se comprueban posibles anomalías en la visión, la audición, la coordinación, el equilibrio, los reflejos y el crecimiento. Además de indicar una probabilidad elevada de que haya un tumor cerebral, ayuda a determinar su localización.
- Análisis de sangre: se estudian los niveles hormonales para detectar alteraciones que indiquen una disfunción de la pituitaria.
- Pruebas de imagen: puede recurrirse a una resonancia magnética (ondas de radio y un campo electromagnético) o una tomografía computarizada (rayos X desde diversos ángulos) para obtener imágenes del cerebro e identificar la presencia de un quiste y su ubicación.
Tratamiento
El tratamiento del craneofaringioma tiene como objetivo extirpar quirúrgicamente el tumor. La intervención puede ser de dos tipos:
- Craneotomía: es una cirugía abierta en la que se retira una parte del cráneo para acceder a la zona del cerebro en la que está el tumor. Una vez extraído, se vuelve a colocar el hueso en su sitio y se fija con placas y tornillos metálicos.
- Cirugía transesfenoidal: es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se accede al quiste a través de la nariz con ayuda de un endoscopio. Es un abordaje más seguro y que no deja cicatrices, pero que no puede utilizarse en todos los casos, ya que depende del tamaño y la localización del tumor.
Cuando no se puede extraer el tumor completamente para no dañar las estructuras cerebrales circundantes, el paciente debe continuar el tratamiento para controlar el crecimiento celular (a pesar de que no es maligno):
- Radioterapia: se emplea radiación de alta energía para destruir las células del quiste.
- Radioterapia externa: se dirigen los haces de energía hacia la zona en la que se localiza el tumor. Suelen ser necesarias varias sesiones de unos 15 o 30 minutos.
- Radiocirugía estereotáctica: a pesar de su nombre, no es un tratamiento quirúrgico. Consiste en la emisión de múltiples haces de radiación dirigidos de forma precisa hacia el tumor.
- Braquiterapia: es un tipo de radioterapia interna. Se coloca el material radiactivo directamente en el tumor durante la cirugía. De esta forma, se reduce el daño a los tejidos sanos y se aumenta la cantidad de radiación que recibe el quiste.
- Quimioterapia: se utilizan medicamentos químicos para destruir las células tumorales. Para reducir el daño a los tejidos sanos, se inyecta directamente en el quiste.
- Terapia dirigida:se administran fármacos que atacan específicamente a las sustancias químicas que actúan en el interior del tumor, por lo que el crecimiento se detiene.
Cuando se presenta hidrocefalia, se coloca un catéter en el cerebro para drenar el líquido. Esta sonda se inserta a través de una incisión de tamaño pequeño en el ventrículo afectado. Por norma general, el exceso de fluido se deriva hasta el abdomen, donde se reabsorbe de forma natural. Una vez que se ha extraído todo el líquido acumulado, es necesario retirar el catéter en otra intervención quirúrgica.
