Linfoma

Toda la información sobre las causas, los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de los distintos tipos de cáncer del sistema linfático.

Síntomas y causas

El linfoma es un tipo de cáncer que se da en el sistema linfático, que forma parte del sistema inmunitario que defiende al organismo frente a las enfermedades. Se trata de una afección que se origina en los glóbulos blancos (linfocitos). El tejido linfático está presente en los ganglios ubicados en el cuello, el pecho, las axilas, el abdomen, la pelvis y las ingles, así como en las amígdalas, las adenoides, la médula ósea, los pulmones, el timo, el tubo digestivo, el bazo o el hígado, por lo que el linfoma puede estar presente en casi cualquier parte del cuerpo.

Dependiendo de los linfocitos afectados, el linfoma se divide en dos grandes grupos:

Linfoma de Hodgkin (LH): presenta células de Reed-Sternberg, que son linfocitos grandes con rasgos anormales. Pueden tener más de un núcleo.
- Linfoma de Hodgkin clásico (LHC): es el más habitual. Teniendo en cuenta las características de las células que forman el tumor, puede ser:
  - Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular (LHC-EN): presenta nódulos de tejido cicatricial rodeando las células cancerosas. Es frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.
  - Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta (LHC-CM): contiene células inflamatorias (linfocitos, histiocitos y eosinófilos). Suele darse en adultos mayores y en pacientes con VIH.
  - Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHC-RL): es poco habitual. Las neoplasias tienen un número elevado de linfocitos. Se da con mayor frecuencia en adultos mayores.
  - Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos (LHCL): es el que tiene peor pronóstico porque suele tardar en diagnosticarse, pero tiene una incidencia muy baja. Se caracteriza por presentar células de Reed-Sternberg con una presencia mínima de linfocitos. Se suele presentar en personas con VIH.
Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (LHNPL): se estima que supone solamente alrededor del 5 % de todos los linfomas de Hodgkin clásicos. Los tumores se conforman de células cancerosas grandes con forma de palomita de maíz. Tiene un buen pronóstico porque suele estar localizado en una región específica.
Linfoma de no Hodgkin (LNH): es el más frecuente. No contiene células de Reed-Sternberg.
- Linfoma de células B: afecta a los linfocitos que protegen al organismo frente a las bacterias y los virus produciendo anticuerpos.
  - Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG): es uno de los más frecuentes. Es de crecimiento rápido y agresivo.
  - Linfoma folicular: también se llama linfoma de células B indolente debido a su crecimiento lento. Comienza en los folículos de los ganglios linfáticos, que son grupos de glóbulos blancos que se desarrollan para combatir las infecciones.
  - Linfoma de células del manto (LCM): es muy raro. Los tumores crecen con rapidez y suelen ser resistentes a la quimioterapia.
  - Linfoma de Burkitt: su crecimiento es rápido, por lo que suele detectarse cuando ya ha afectado a la médula espinal.
Linfoma de células T: daña a los linfocitos T que se originan en la médula ósea y maduran en el timo para combatir las infecciones y el cáncer.
Leucemia linfocítica crónica: se produce un aumento de linfocitos B. Es un tipo de linfoma que avanza muy lentamente.

El pronóstico del linfoma varía en función del tipo, el estadio en el que se detecte y de su agresividad. Teniendo esto en cuenta, existe otra clasificación para los linfomas:

Linfomas agresivos: los tumores crecen muy rápido, por lo que son más graves. Aun así, suelen responder adecuadamente a la quimioterapia intensiva.
Linfomas indolentes: tienen un grado menor de malignidad porque crecen con lentitud, pero son más difíciles de tratar.

Por norma general, la tasa de supervivencia a cinco años del linfoma de Hodgkin es del 80 % y del 74 % en pacientes con linfoma de no Hodgkin.

Síntomas

Los síntomas más característicos del linfoma son:

Ganglios linfáticos agrandados que pueden ser fácilmente palpables en el cuello, las axilas o las ingles.
Fiebre elevada persistente sin causa aparente.
Sudoración nocturna.
Pérdida de peso involuntaria.
Fatiga extrema que no remite con el descanso.
Prurito: picor en la piel.

Causas

Actualmente, se desconocen las causas del linfoma. Aun así, se sabe que los tumores cancerosos surgen por una alteración del ADN de las células, que comienzan a reproducirse más rápido de lo habitual y a permanecer vivas durante más tiempo del esperado. Este exceso de células se acumula formando tumores.

Factores de riesgo

Algunos factores relacionados con un riesgo mayor de padecer un linfoma son:

Edad:
- Linfoma de Hodgkin: es más frecuente entre los 15 y los 35 y entre los 50 y los 70 años.
- Linfoma de no Hodgkin: suele darse a partir de los 65 años.
Infección con VIH.
Infección con el virus de Epstein-Barr o el Helicobacter pylori.
Antecedentes familiares.

Complicaciones

Las complicaciones más habituales del linfoma no tratado o que no responde adecuadamente a la terapia son:

Infecciones recurrentes.
Anemia.
Trombocitopenia: disminución de la cantidad de plaquetas en la sangre.
Metástasis: el linfoma suele metastatizar en otros órganos del sistema linfático y, en etapas avanzadas, alcanzar el hígado, los pulmones, el intestino delgado, el estómago o el cerebro.
Recidiva: a pesar del éxito del tratamiento, el cáncer vuelve a aparecer.
Muerte.

Prevención

No se puede prevenir ningún tipo de linfoma.

¿Qué médico trata el linfoma?

En el diagnóstico y el tratamiento del linfoma intervienen especialistas en oncología médica, oncología radioterápica y hematología.

Diagnóstico

Para diagnosticar el linfoma, se llevan a cabo diversas pruebas entre las que se incluyen:

Historia clínica: se recoge información sobre los antecedentes médicos y familiares del paciente, así como su estilo de vida y los síntomas que haya percibido.
Examen físico: se palpan las zonas en las que se encuentran los ganglios linfáticos para detectar si hay inflamación o dolor.
Análisis de sangre: el hemograma completo ofrece información sobre el estado general de salud del paciente. Si el recuento de células sanguíneas es anómalo, si se encuentran marcadores tumorales, si se detecta que el hígado o los riñones no funcionan correctamente o si la velocidad de sedimentación está elevada son un indicio de enfermedad.
Biopsia: se obtiene una muestra del ganglio linfático sospechoso para analizarla en el laboratorio. Normalmente se utiliza la técnica de biopsia por incisión (solamente se toma una parte del ganglio) o por escisión (se extrae el ganglio por completo). Cuando el ganglio está en el abdomen o el pecho y no es de fácil acceso, se necesita utilizar anestesia general.
- El diagnóstico de linfoma de Hodgkin se confirma si se detectan células de Reed-Sternberg (grandes, con núcleo doble y citoplasma amplio).
- El linfoma de no Hodgkin se ratifica al encontrar células cancerosas (crecen demasiado rápido, no se mueren en el momento esperado y con capacidad de formar vasos sanguíneos nuevos).
Citometría de flujo: se analizan las células de la muestra tomada en la biopsia para determinar el tipo específico de linfoma.
Pruebas cromosómicas: algunos tipos de linfoma muestran cambios cromosómicos (exceso, defecto o anomalías).
- Cariotipo: se examina el aspecto de las células para detectar si hay alteraciones morfológicas.
- Hibridación in situ con fluorescencia (FISH): con ayuda de tintes fluorescentes, se encuentran cambios genéticos mínimos que no pueden verse con otras pruebas.
- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): muestra cambios en los cromosomas aunque sean muy pequeños o se tenga una muestra con pocas células.
Biopsia de médula óseaBiopsia de médula ósea Biopsia : se emplea la técnica de aspirado con aguja fina para extraer una muestra. Solamente se realiza cuando se sospecha que el linfoma ha afectado a la médula o el resto de pruebas no ofrecen resultados definitivos.
Tomografía computarizada (TC): se emiten rayos X desde distintos ángulos para obtener imágenes transversales del interior del cuerpo. Esta representación detallada del organismo se utiliza para detectar ganglios agrandados en la cabeza, el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis.
Resonancia magnética: ofrece una representación tridimensional más detallada que la TC utilizando ondas de radio y un campo electromagnético de alta potencia. Aunque no suele utilizarse para diagnosticar un linfoma, los especialistas recurren a esta prueba si tienen sospechas de afectación de la médula espinal o el cerebro.
Tomografía por emisión de positrones (PET): las imágenes se consiguen utilizando una cámara que detecta las zonas de radiactividad después de haber inyectado una sustancia radiactiva que se adhiere a las células tumorales. Suele hacerse cuando ya se ha confirmado el linfoma para comprobar zonas en las que otras pruebas de imagen no son concluyentes o para controlar la evolución del tratamiento.

Además de diagnosticar el linfoma, las pruebas anteriores sirven para determinar en qué etapa se encuentra:

Estadio I: solamente está afectado un grupo de ganglios linfáticos o un órgano del sistema linfático.
Estadio II: están dañados dos o más grupos de ganglios linfáticos localizados al mismo lado del diafragma o un órgano no linfático y un grupo o varios de ganglios de la misma zona.
Estadio III: las células cancerosas están presentes en varios grupos de ganglios linfáticos situados a ambos lados del diafragma.
Estadio IV: el cáncer se extiende desde el sistema linfático a otros órganos.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma requiere un estudio exhaustivo del tipo de cáncer y el estadio en que se encuentra, así como las características del paciente para encontrar una terapia personalizada. En la mayoría de los casos, es necesario combinar varios procedimientos para conseguir el resultado esperado. Entre los abordajes más habituales están:

Quimioterapia: se utilizan fármacos químicos para bloquear o ralentizar el crecimiento de las células cancerosas. Es un tratamiento sistémico (que afecta a todo el organismo) que se administra a través de la sangre y tiene mayor repercusión en los tumores porque se reproducen más rápidamente que los tejidos sanos.
Radioterapia: suele utilizarse como complemento a la quimioterapia. Se aplican dosis altas de radiación ionizante para eliminar las células tumorales. Los avances actuales permiten dirigir la radiación específicamente a los ganglios afectados para dañar la menor cantidad de tejidos sanos posible. Esta técnica se conoce como radioterapia dirigida al lugar afectado (ISRT).
Inmunoterapia: este abordaje se centra en fortalecer el sistema inmunitario del paciente para que tenga más capacidad para combatir el cáncer:
- Tratamiento con anticuerpos monoclonales: es un tipo de terapia dirigida en la que se administra un fármaco (anticuerpo conjugado o ADC) compuesto por un anticuerpo y un agente quimioterápico. Este complejo es capaz de reconocer las moléculas superficiales de los tumores para unirse a ellas y destruirlas de forma más específica que la quimioterapia tradicional.
- Trasplante de células madre o progenitores hematopoyéticos: puede ser un autotrasplante o proceder de un donante compatible. Las células se obtienen después de tratar una muestra de sangre o de médula ósea. Una vez preparadas, se inyectan en el torrente sanguíneo del paciente para que sustituyan la médula ósea dañada.
- Terapia con CART-T: se utilizan las células inmunitarias del propio paciente (células T) modificadas con un receptor quimérico (CAR) que las ayuda a reconocer más fácilmente las células cancerosas para eliminarlas.
- Terapia con anticuerpos biespecíficos: se inoculan anticuerpos creados con capacidad para unirse al antígeno específico de la célula cancerosa y potenciar la acción de las células T para destruirla. EN definitiva, se consigue un aumento de la capacidad inmunológica del paciente.