Tumor neuroendocrino

Los tumores neuroendocrinos (TNE) se producen por la acumulación de neoplasias, cancerosas o benignas, en aquellas células que, al recibir un impulso neuronal, liberan hormonas en la sangre (células neuroendocrinas). Estas células tienen múltiples funciones, entre las que destacan la descomposición de los alimentos, el control de la presión arterial y la frecuencia cardiaca, la regulación de los niveles de azúcar en la sangre, el crecimiento del sistema musculoesquelético y gestionar la velocidad a la que los alimentos pasan por el sistema digestivo o el aire y la sangre a través de los pulmones.

Se habla de dos tipos de tumores neuroendocrinos teniendo en cuenta su localización:

• Tumores gastroenteropancreáticos (GEP):
  • Tumores pancreáticos: se originan en el páncreas.
  • Tumores gastrointestinales: aparecen en cualquier zona del tubo digestivo, aunque suelen localizarse en el yeyuno o el íleon, dos partes del intestino delgado.
• Tumores no gastroenteropancreáticos: se forman fuera del sistema gastrointestinal o el páncreas. Con mayor frecuencia, en los pulmones.

Los tumores neuroendocrinos son raros y, en la mayoría de los casos, cancerosos. Como suelen ser de tamaño pequeño y manifiestan síntomas variados que pueden confundirse con otras patologías, son difíciles de diagnosticar. El pronóstico suele ser bueno, aunque varía dependiendo de las características del tumor. Se estima que la tasa de supervivencia a cinco años es del 90 %.

Síntomas

Los síntomas varían dependiendo de la funcionalidad del tumor:

• Tumores funcionantes: producen sustancias, especialmente hormonas, que provocan síntomas específicos.
  • Del tracto intestinal: causan síndrome carcinoide:
    • Enrojecimiento de la piel del rostro, el cuello o el busto.
    • Telangiectasia: engrosamiento de los vasos sanguíneos.
    • Dificultad para respirar.
    • Diarrea.
    • Palpitaciones.
    • Cambios en la presión arterial.
  • Pancreáticos: afectan a la parte del páncreas que genera hormonas:
    • Insulinoma: el exceso de insulina produce hipoglucemia, temblores, alteraciones de la conducta, palpitaciones.
    • Glucagonoma: la mayor producción de glucagón deriva en diarrea, lesiones cutáneas, diabetes o trombosis.
    • Gastrinoma: el superávit de gastrina genera diarrea y úlceras pépticas.
    • VIPoma: una cantidad excesiva de péptido intestinal vasoactivo (VIP) produce diarrea acuosa.
• Tumores no funcionantes: no generan ningún tipo de sustancia, por lo que se manifiestan con los signos característicos de la presencia de una neoplasia:
  • Dolor localizado.
  • Fatiga.
  • Náuseas.
  • Sangrado.
  • Bulto palpable.
  • Ictericia, si están en el hígado o las vías biliares.
  • Sibilancias o dificultad para respirar, si se encuentran en el pulmón.
  • Estreñimiento, diarrea o inflamación abdominal, si se forman en el intestino.

Causas

Los tumores neuroendocrinos se forman por una mutación en el ADN de las células neuroendocrinas, pero se desconocen las causas por las que esto sucede.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de padecer un tumor neuroendocrino son similares a los de tener otro tipo de cáncer. Los más destacados son:

• Tabaquismo.
• Consumo excesivo de alcohol.
• Antecedentes familiares de cáncer.
• Síndromes genéticos específicos:
  • Neurofibromatosis tipo 1: mutación del gen NF1, que controla el crecimiento celular y, por lo tanto, previene la formación de tumores.
  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): mutación del gen MEN1, que codifica la proteína menina encargada de suprimir el crecimiento de las células.
  • Síndrome von Hippel-Lindau (VHL): mutación del gen VHL, que se encarga de controlar la división celular.
• Diabetes.
• Pancreatitis crónica.
• Esclerosis tuberosa: forma tumores benignos en la piel, los pulmones, los riñones o el corazón.

Complicaciones

La complicación más destacada de los tumores neuroendocrinos es su diseminación a otros órganos del cuerpo. La metástasis de este tipo de cáncer suele darse en los ganglios linfáticos cercanos, el hígado, los pulmones, el cerebro o los huesos.

Prevención

No hay una forma específica de prevenir la aparición de tumores neuroendocrinos. Aun así, se recomienda llevar un estilo de vida saludable para prevenir la aparición de enfermedades:

• No fumar.
• Limitar el consumo de alcohol.
• Seguir una dieta equilibrada rica en frutas y verduras.
• Hacer ejercicio de forma regular.
• Mantener un peso adecuado.

¿Qué médico trata el tumor neuroendocrino?

Los tumores neuroendocrinos se tratan principalmente en la especialidad de Oncología médica. También suelen intervenir los especialistas en Oncología radioterápica o en Endocrinología y Nutrición.