El dolor de cabeza que se centra en la región del ojo y sus alrededores puede obedecer a muy diferentes causas. En ocasiones se debe a problemas del propio ojo o de los senos paranasales (habitualmente causantes de sinusitis), aunque en otros casos no encontramos una clara causa identificable.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 11 24 Cefalea troclear

Existe un tipo de dolor de cabeza que ocurre en esta región y se debe a la afectación de una estructura dentro de la órbita llamada tróclea. La tróclea es una excrecencia de hueso de pequeño tamaño situada en la zona superior y medial de la órbita, que hace las veces de polea para el paso del tendón de un pequeño músculo (oblicuo superior) que hace movimientos del ojo en infraducción (hacia abajo), aducción (hacia adentro) e inciclotorsión (en el sentido de las agujas del reloj) (Figura 1: Imagen vista desde una proyección superior del globo ocular derecho. Se puede observar la tróclea en la parte izquierda de la imagen (flecha), con el tendón del músculo oblicuo superior pasando a su través).

Cuando se produce una irritación o inflamación de esta zona, se genera un dolor que abarca esa región del ojo y de la zona adyacente de la frente, aunque en ocasiones se puede extender a otras regiones algo más lejanas como la sien o la región frontoparietal. El dolor típicamente se desencadena con los movimientos que activan el músculo en el plano vertical y por tanto puede afectar especialmente a personas que realizan movimientos oculares en el plano vertical frecuentes, como trabajadores que pasan grandes horas frente al ordenador y en muchas ocasiones esta circunstancia es responsable de periodos de exacerbación.

La palpación de esta zona de la órbita muy fácilmente reproduce el dolor y es una guía imprescindible para el diagnóstico. Se suele hablar genéricamente de cefalea troclear para este tipo de dolor, distinguiéndola de la trocleítis en el caso en que se demuestre inflamación en alguna prueba de imagen, fundamentalmente la resonancia específica de órbitas con administración de contraste. El caso de la trocleítis es especial especialmente en casos que implican a ambos ojos, se debe realizar un estudio de posibles causas inflamatorias sistémicas (que pueden afectar a otros órganos del cuerpo) como la enfermedad de Behçet, el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad de Still del adulto.

La cefalea troclear merece una especial mención por el aporte que se ha realizado desde nuestro país a esta entidad. Aunque el trastorno se conocía previamente sobre todo en el caso de las trocleítis con inflamación evidente, el neurólogo español Juan A. Pareja y su equipo describieron en 2004 la cefalea troclear "primaria", no necesariamente asociada a inflamación demostrable. Además, a lo largo de estos años, tanto él como otros autores a nivel internacional han ahondado en la especial relación que tiene este dolor con otras cefaleas primarias como la cefalea tensional y en particular con la migraña, donde en muchos casos el dolor migrañoso se centra en la región ocular y produce irritación de esta estructura que, a su vez y ya de de forma "autónoma", puede convertirse nuevamente en generador y catalizador del dolor migrañoso. Respecto a su génesis y origen, se considera, por un lado, la hipótesis neurógena de irritación de estructuras nerviosas adyacentes como los nervios supra e infratroclear y el supraorbitario, como puede occurir en casos de microtraumatismos de repetición. Por otro lado, se baraja la posibilidad de la existencia de un síndrome miofascial del propio músculo oblicuo superior que, mediante puntos de contracción intensa puntuales en su seno, pueda generar dolor referido a las estructuras colindantes (los llamados puntos trigger).

En cuanto al tratamiento, en los casos más leves puede ser suficiente con el uso de antiinflamatorios no esteroideos vía oral como la Indometacina durante varios días o semanas hasta su resolución. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no suelen responder a este tratamiento oral y es precisa la realización de una infiltración local en la región troclear, que no requiere cuidados especiales y se puede realizar en condiciones de asepsia de forma rutinaria en la consulta. La infiltración se realiza con una mezcla de corticoide depot (habitualmente betametasona o triamcinolona) y anestésico local diluido en proproción 50/50 o 70/30 en un volumen total de 1 ml. El procedimiento suele durar alrededor de un minuto y es muy seguro teniendo precaución en la velocidad de inyección para evitar la aparición de hematoma local. Ocasionalmente puede haber visión doble transitoria durante minutos por el efecto anestésico sobre el músculo oblicuo superior. La sensación de cuerpo extraño y de anestesia local suelen desaparecer en minutos u horas. En ocasiones la resolución de los síntomas es definitiva con una sola infiltración, pero, si existe recurrencia, puede repetirse pasados unos meses. En el vídeo se presenta un procedimiento de infiltración troclear.

En conclusión, podemos considerar la cefalea troclear como una causa no infrecuente de dolor en la región superior y medial del ojo y región adyacente de la frente. Se debe tener en mente como causa de dolor ocular, dado que su diagnóstico y tratamiento no son complicados y muy frecuentemente exitosos. Especialmente en pacientes con cefaleas crónicas como la migraña con afectación troclear en que no se consiga un control adecuado del dolor, su tratamiento específico mediante una sencilla infiltración puede aportar un beneficio añadido y conseguir una evolución francamente satisfactoria del problema.

Dr. Carlos Ordás

Especialista del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles)

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 10 13 Cefalea en racimo 1

Para aquellos curiosos de la historia, aunque la cefalea en racimos también es conocida con el epónimo de Horton debido a las aportaciones que hizo el médico estadounidense Bayard Horton a mediados del siglo XX, si nos remontamos hasta el siglo XVII, encontramos una descripción en el libro Observationes medicae del cirujano holandés Nicolaes Tulp (probablemente más conocido por ser la figura principal del cuadro de Rembrandt Lección de anatomía), que aunque a día de hoy no cumpliría los criterios diagnósticos de la cefalea en racimos, no puede obviarse la similitud con su paciente:

"…a principios de verano, sufría de dolor de cabeza muy intenso, que aparecía y desaparecía a horas fijas del día, con una intensidad que me aseguraba que no podía soportar o sucumbiría pronto. Raramente duraba más de 2 horas […]. Pero este dolor recurrente duraba hasta el día 14".

La cefalea en racimos se engloba dentro del grupo que se conoce como cefaleas trigémino autonómicas. Comparten que el dolor es, en la gran mayoría de los casos, en un único lado de la cabeza y se distribuye a lo largo de la primera rama del nervio trigémino (de ahí el nombre), es decir, alrededor del ojo, en la frente o en la sien. El término autonómicas hace referencia a los síntomas que acompañan al dolor y que se observan en el mismo lado que éste, los cuales resultan de la activación del llamado sistema nervioso autónomo y que son lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal o rinorrea (secreción por la nariz), ptosis (caída del párpado), miosis (disminución del tamaño de la pupila) y/o sudoración en la frente o en la cara.

2021 10 13 Cefalea en racimo 2

El mecanismo último por el cual se produce este tipo de cefalea no está claro, aunque la teoría más extendida establece que se genera por una activación del hipotálamo, un centro regulador de múltiples funciones del cuerpo, y éste a su vez activa distintos sistemas implicados de una u otra forma en la modulación del dolor, principalmente los ya mencionados sistema nervioso autónomo y sistema trigeminal. Como factores de riesgo se han implicado el tabaco, los traumatismos craneales, y factores genéticos, por lo que no es raro encontrar algún familiar afectado. Asimismo, es más frecuente en hombres (dos o tres veces más que en mujeres), aunque se desconoce el motivo.

El dolor de la cefalea en racimos se ha descrito como uno de los más insoportables que existen e incluso se ha llegado a denominar a esta entidad como cefalea suicida. Los ataques suelen durar entre 15 minutos y 3 horas (la mayoría entre 45 minutos y 1,5 horas) y se producen una media de entre uno y tres ataques diarios. Una de las características más definitorias de esta cefalea es la ritmicidad, con una distribución circadiana y circanual en un alto porcentaje de pacientes. La primera hace referencia a que los ataques suelen ocurrir siempre a la misma hora, siendo muy típicos los episodios poco después de iniciar el sueño (incluida la siesta) o a última hora de la tarde. La distribución circanual se refiere a que los períodos en los cuales los pacientes presentan ataques (los racimos que le dan el nombre) suelen ocurrir en una época determinada del año, siendo más frecuentes el otoño y la primavera. Estos racimos suelen durar entre 6 y 12 semanas, variable para cada paciente, y en general tienen una o dos al año en las formas episódicas, que son la mayoría, estando libres de ataques el resto del tiempo.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 10 13 Cefalea en racimo 3

El diagnóstico es clínico, pero en todo paciente hay que hacer una prueba de imagen de la cabeza (a ser posible resonancia magnética) para descartar causas secundarias.

En cuanto al tratamiento, los episodios de dolor agudo responden muy bien al oxígeno a alto flujo, que es de elección. Otras posibilidades son los triptanes, que se usan habitualmente en migraña. Dado que los ataques son intensos de manera precoz, se utilizan aquellos triptanes que actúan rápido, siendo preferibles el sumatriptán por vía subcutánea o intranasal y el zolmitriptán intranasal. Como tratamiento preventivo durante el racimo es de elección el verapamilo, y como alternativas el litio o el topiramato, pudiendo usar la melatonina como adyuvante. También conviene mencionar que el alcohol es un desencadenante importante de los ataques, por lo que es preferible evitarlo mientras dure el racimo. Por último, como terapias de transición hasta alcanzar el efecto del tratamiento preventivo son útiles los bloqueos anestésicos con corticoide y los ciclos de corticoides orales.

Dra. Andrea Gómez García

Especialista del Servicio de Neurología

Unidad de Cefaleas

Fundación Jiménez Díaz

(c/ Quintana 11, 4ª planta)