Hipertensión intracraneal idiopática

Aunque no excesivamente frecuentes, existen diversas causas que pueden producir cefalea por aumento de presión dentro del cráneo, como tumores, hemorragias u otras lesiones llamadas globalmente "lesiones ocupantes de espacio". Hay una serie de síntomas que nos pueden orientar a esta situación clínica, como el dolor de cabeza progresivamente más intenso y continuo que no permite el descanso nocturno, la presencia de vómitos repentinos sin náuseas previas, alteraciones visuales como visión doble o borrosa, somnolencia excesiva o incluso la aparición crisis epilépticas.

El aumento de presión dentro de la cabeza conlleva el problema de la imposibilidad de distensión del cerebro y sus envueltas debido a la presencia del hueso del cráneo. Precisamente este hecho hace que se intente compensar la presión a través de los orificios naturales presentes en el cráneo, entre los que destacan los que alojan a los nervios ópticos, que transportan la información visual desde los ojos al cerebro. Al comprimirse estos nervios por el aumento de presión, se produce una disminución de su flujo produciendo una inflamación en la cabeza del nervio óptico llamada papiledema, que puede identificarse fácilmente mediante la observación del fondo de ojo. La detección de este signo clínico es esencial porque puede conllevar importantes alteraciones visuales y pérdida de visión a largo plazo. La primera imagen de nuestro post muestra un ejemplo de papiledema.

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En los estudios orientados a esclarecer la causa de la hipertensión intracraneal se debe realizar siempre una resonancia con secuencias venosas para descartar la presencia de lesión ocupante de espacio y de trombosis venosa. Si estos estudios resultaran normales, se debe realizar una punción lumbar para efectuar análisis de líquido cefalorraquídeo y verificar la presión intracraneal. El líquido cefalorraquídeo circula alrededor del encéfalo y la médula espinal en un compartimento estanco, de manera que, si hacemos una punción a nivel lumbar con el paciente tumbado lateralmente, la presión que obtenemos en la región lumbar es la misma que existe dentro del cráneo en ese momento. En condiciones normales esta presión debe estar por debajo de los 25 cm de agua. Por encima de este límite se considera que la presión está elevada y hablamos de hipertensión intracraneal. En el caso en el que el resto de causas que producen hipertensión intracraneal hayan sido descartadas y se verifica que la presión está aumentada hablamos de hipertensión intracraneal idiopática, es decir de causa incierta.

Esta entidad afecta de forma mayoritaria a mujeres en edad fértil y guarda estrecha relación con el sobrepeso y la obesidad. En ocasiones también tiene que ver con el uso de ciertos fármacos como retinoides (utilizados en el tratamiento del acné) o algunos antibióticos. Se caracteriza por cefalea diaria, que suele afectar a toda la cabeza o centrarse en las regiones frontotemporales asociada a náuseas. Puede empeorar al tumbarse y asociar alteraciones visuales entre las que destacan los oscurecimientos visuales transitorios por compresión de los nervios óptico y menos frecuentemente visión doble por compresión de un nervio oculomotor. También puede haber sensación de acúfeno o pitido dentro de la cabeza. Ante la sospecha clínica el diagnóstico requiere descartar todas las causas de hipertensión intracraneal secundaria con resonancia magnética que incluya secuencias postcontraste y la confirmación de presión intracraneal elevada mediante punción lumbar en decúbito lateral (paciente tumbado). Algunos signos radiológicos en la resonancia magnética, como los expuestos en la segunda imagen, también pueden orientar al diagnóstico en casos idiopáticos.

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En cuanto al tratamiento, en casos de obesidad, la reducción del peso ha demostrado disminuir tanto la presión intracraneal como la cefalea y el papiledema. El tratamiento farmacológico suele iniciarse con acetazolamida, un diurético que reduce la presión intracraneal, junto con reducción de la ingesta de sal. Como segunda elección se utiliza el topiramato, un fármaco que comparte cierto mecanismo de acción con el anterior y que puede favorecer la pérdida de peso por su efecto reductor del apetito. La cirugía bariátrica es una buena opción en casos de obesidad en que con todas estas medidas no sea posible alcanzar un correcto control.

Respecto a la función visual, es el factor más importante que marca el pronóstico de la enfermedad. En situaciones de papiledema y/o alteración persistente del campo visual que no mejore con técnicas habituales se pueden contemplar la cirugía mediante colocación de válvulas de derivación del líquido cefalorraquídeo desde el cerebro al abdomen para evacuar el líquido, o bien la fenestración de la vaina del nervio óptico que permiten una rápida reducción de la presión.

En conclusión, la cefalea por hipertensión intracraneal idiopática debe ser tenida en cuenta ante dolores de cabeza diarios y progresivos que asocien empeoramiento al tumbarse, episodios transitorios de pérdida de visión completa o acúfenos intracraneales. La presencia de sobrepeso y obesidad es el mayor factor de riesgo para este trastorno y su resolución es la mejor medida para tratar este problema y sus temidas complicaciones visuales a largo plazo.

Dr. Carlos Ordás Bandera

Servicio de Neurología

Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles, Madrid)