Afortunadamente, la inmensa mayoría de dolores de cabeza son benignos, en el sentido en que no esconden ninguna enfermedad que pueda ser peligrosa para la vida o pueda producir secuelas. Son escasas las situaciones en que, sin embargo, el dolor de cabeza debe hacernos buscar atención médica urgente por su potencial gravedad. Una de ellas, posiblemente la más importante, es la llamada "cefalea en trueno".

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 06 15 Cefalea en trueno

Este concepto hace referencia a un dolor de aparición súbita (casi instantánea) y con un ascenso muy rápido en su intensidad, alcanzando un pico máximo en menos de un minuto. Las personas que lo sufren suelen definirlo como "una pedrada en la cabeza", "una explosión en la cabeza" o "el dolor más agudo e intenso de mi vida". Especialmente si aparece en contexto de algún esfuerzo importante, este patrón de cefalea requiere una atención médica inmediata porque pueden subyacer diferentes causas de especial gravedad. La más frecuente e importante es la hemorragia subaracnoidea.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 06 15 Cefalea en trueno 1

La hemorragia subaracnoidea es un sangrado que se produce en una región de la meninge, es decir, la envuelta que recubre el cerebro (se localiza entre el cerebro y el hueso del cráneo). En la mayoría de los casos este tipo de hemorragias se produce por rotura de dilataciones en las arterias cerebrales, llamadas aneurismas. Los aneurismas se generan de forma esporádica y en general, salvo casos poco frecuentes, no suelen ser hereditarios. Existen varios factores de riesgo que pueden contribuir a crear y aumentar el tamaño del aneurisma, entre los cuales se encuentran la edad avanzada, la hipertensión arterial mal controlada, el tabaquismo y el consumo de drogas de recreo, especialmente la cocaína. Cuando la pared del aneurisma se debilita y aumenta su presión interna puede llegar a romperse y producir el sangrado. Además del fuerte dolor de cabeza, puede haber otros síntomas acompañantes, como sensación de rigidez en el cuello, alteración de la fuerza o sensibilidad de una parte del cuerpo, visión doble o pérdida de visión, alteración del lenguaje e incluso somnolencia y bajo nivel de conciencia.

En general con una atención urgente se puede conseguir cerrar el aneurisma mediante un cateterismo arterial, y en muchas menos ocasiones se requiere una cirugía abierta del cráneo. Posteriormente es preciso un ingreso y vigilancia en todos los casos para detectar precozmente posibles complicaciones a corto y medio plazo. Si la atención es rápida y el sangrado no es masivo normalmente el pronóstico suele ser bueno. La figura 1 muestra una imagen de TAC cerebral (o escáner) de una hemorragia subaracnoidea aguda y la figura 2 un estudio de arteriografía que muestra un aneurisma cerebral cerrado mediante material metálico (coil).

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 06 15 Cefalea en trueno 2

Aunque la hemorragia subaracnoidea es la entidad más importante y la que más nos preocupa ante una cefalea en trueno, no siempre es la responsable del dolor y existen otras posibles causas, entre las que destacan:

·Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Se produce una vasoconstricción transitoria de algunas arterias cerebrales en relación a diferentes estímulos ambientales o tóxicos, como los cambios bruscos de temperatura, el puerperio (semanas postparto), fármacos con actividad vasoconstrictora o el consumo de drogas como la cocaína. Los síntomas, aunque pueden recurrir durante unos días, son transitorios y, si no se produce infarto cerebral, el pronóstico suele ser bueno.

·Angeítis del sistema nervioso central. Se trata de una entidad infrecuente, de teórica base autoinmune, en la que se produce una inflamación de vasos sanguíneos cerebrales. El diagnóstico suele ser complicado requiriendo resonancia magnética cerebral, punción lumbar e incluso pruebas más invasivas como arteriografía cerebral o biopsia. El tratamiento se realiza en base a la modulación o disminución de la actividad del sistema inmunitario.

·Encefalopatía posterior reversible. En este proceso se produce una alteración en la permeabilidad e la pared vascular de territorios cerebrales posteriores dando lugar a paso de líquido o edema desde la sangre al cerebro en estas regiones. Se caracteriza por problemas visuales, dolor de cabeza que ocasionalmente puede aparecer en trueno, confusión o alteración del nivel de conciencia, déficits focales o crisis epilépticas. Causas como la hipertensión aguda y la exposición a quimioterápicos o inmunosupresores pueden producirla, y su control y retirada es condición para la mejoría del cuadro.

·Otras causas infrecuentes. Raramente entidades como la disección arterial (despegamiento de la pared interna de las arterias), la trombosis venosa cerebral o la pérdida de presión intracraneal (síndrome de hipopresión de líquido cefalorraquídeo) pueden manifestarse como cefalea en trueno.

·Cefaleas primarias. Algunas cefaleas primarias (sin causa identificable), como las cefaleas de esfuerzo en relación a la actividad sexual, el ejercicio físico o la tos, o más raramente la propia migraña, pueden manifestarse con este tipo de cefalea.

Como conclusión, la cefalea en trueno supone una situación de urgencia para la persona que la sufre. La hemorragia subaracnoidea es el primer diagnóstico que debemos tener en mente y descartar, sin olvidar que otras causas potencialmente importantes pueden manifestarse con este tipo de dolor. En algunos casos la entidad puede ser benigna, para lo cual debemos asegurarnos de haber descartado las causas graves mediante diversas pruebas. La identificación de este patrón de cefalea, en cualquier caso, debe hacernos buscar atención médica inmediata.

Dr. Carlos Ordás

Especialista del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles)

En la era del Covid y las vacunas cada vez se oye más hablar de las trombosis y, en especial, de la trombosis venosa cerebral o trombosis de senos venosos (TVC/TSV).

Para entenderla hay que conocer en primer lugar cómo se realiza el drenaje venoso del encéfalo. Las venas cerebrales profundas (que acaban confluyendo en la vena cerebral magna de Galeno) y las venas cerebrales superficiales del espacio subaracnoideo recogen la sangre, como indican sus nombres, de estructuras internas y superficiales encefálicas, respectivamente, para acabar desembocando en los senos venosos a distintos niveles. Los senos venosos son conductos que se forman entre las dos hojas de la duramadre (la capa meníngea más superficial) y se localizan fundamentalmente en los bordes de inserción de la hoz cerebral y del tentorio del cerebelo, así como en la base del cráneo. Los principales son el seno sagital inferior, que se continúa con el seno recto, el cual se une al seno sagital superior en la confluencia de los senos. De aquí la sangre drena lateralmente a través de los senos transversos (uno a cada lado), se continúa por los senos sigmoideos, que finalmente abandonan la cavidad craneal a través de las venas yugulares internas. Estas venas también reciben sangre de los senos cavernosos a través de los senos petrosos inferiores.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 05 12 Trombosis venosa cerebral 1

La TVC/TSV se produce cuando una o varias de estas estructuras se ocluyen total o parcialmente por un trombo. La incidencia se estima en torno a 1,3-1,6 por cada 100.000 personas y probablemente sea más alta (gracias a las nuevas técnicas de imagen cada vez se diagnostican más). Aunque puede afectar a cualquier edad, es más frecuente en mujeres en edad fértil (hasta tres veces más frecuente que en varones). Esta diferencia se debe a los factores de riesgo más importantes, como son el uso de anticonceptivos orales, el embarazo y el puerperio. La obesidad, las trombofilias (trastornos hereditarios o adquiridos que favorecen la formación de trombos), las enfermedades inflamatorias y el cáncer son otros factores de riesgo reconocidos, pero hay más. La mayoría de pacientes (85%) tienen uno o más de estos factores para desarrollarla, aunque hay un grupo de pacientes en los que no se identifica ninguno.

La causa última que conduce a la formación del trombo se desconoce. Parece que existe un desequilibrio entre los factores protrombóticos (que favorecen la formación del trombo) y trombolíticos (procesos que de forma fisiológica disuelven el trombo), lo que da lugar a la formación y propagación del trombo en venas y senos venosos. Si esto no se compensa adecuadamente, finalmente el exceso de presión que se genera en el interior de estas estructuras da lugar a edema cerebral, isquemia y hemorragias en caso de ruptura. Dado que los senos venosos participan en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo (que es el líquido que circula alrededor de las estructuras cerebrales y médula espinal así como en cavidades interiores que forman el llamado sistema ventricular), una disfunción de los mismos impide que ésta se produzca, con la consiguiente hipertensión intracraneal (HTIC). Si comprendemos esto es fácil entender las manifestaciones clínicas que se derivan de la TVC/TSV.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 05 12 Trombosis venosa cerebral 2

El motivo de traer a colación esta entidad se debe, además de la fama que está adquiriendo, a que la manifestación principal, observada en algunas series hasta en un 90% de los casos y siendo en muchos de ellos el primer síntoma, es la cefalea. Las causas de la cefalea no están del todo claras, probablemente sea multifactorial (estiramiento de fibras nerviosas en las paredes de los senos, reacción inflamatoria, HTIC, hemorragia intraparenquimatosa, subaracnoidea…). No tiene unas características específicas, aunque en general suele tener un inicio progresivo con intensidad gradual, persistente, y tiende a ser unilateral, aunque puede ser difusa. Hay que tener en cuenta que en los pacientes en los que es claramente localizada no se suele relacionar con el punto de trombosis. Es relativamente frecuente que empeore con el decúbito o con maniobras de Valsalva, sobre todo si es debida a HTIC. En estos casos además puede acompañarse del resto de la sintomatología típica de esta entidad en su forma idiopática (aquella cuya causa no se ha identificado), como oscurecimientos visuales, edema de papila (una tumefacción del nervio óptico objetivable en el fondo del ojo), alteración de la agudeza visual… Esto es más habitual en la trombosis del seno transverso. Hay casos descritos de cefalea en trueno hasta en un 10%, así como casos más raros que simulan cefalea en racimos o hemicráneas. En aquellos pacientes con cefaleas previas debe sospecharse cuando hay un cambio en el patrón, es persistente, no mejora con analgesia habitual o asocia algún otro síntoma nuevo (ver tabla: Ulivi L, et al. Pract Neurol 2020;20:356-367. Doi: 10.1136/practneurol-2019-002415).

Otras manifestaciones habituales de la TVC/TSV son las crisis epilépticas (30-40% en fase aguda) y los síntomas neurológicos focales (20-40%), generalmente en relación a lesiones en el parénquima o tejido cerebral (isquémicas o hemorrágicas); la TVC/TSV es una causa infrecuente de ictus (venosos) en adultos jóvenes (0,5-1%). Menos habitual es la presencia de alteración del nivel de consciencia (incluso coma) o encefalopatía. Esto suele ocurrir en casos de hemorragias o en casos de trombosis del sistema venoso profundo. La trombosis del seno cavernoso tiene sus rasgos diferenciales, dando un cuadro típicamente de dolor orbitario con quemosis ("hinchazón" de la conjuntiva ocular), proptosis (protrusión del globo ocular) y parálisis oculomotora.

Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2021 05 12 Trombosis venosa cerebral 3

El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen, en general TC venografía o RM venografía (ver imagen: Sparaco M, MD, et al. Headache 2015; 55:806-814. Doi: 10.1111/head.12599), prefiriéndose esta última debido a mayor resolución en cuanto a lesiones de parénquima, si bien tiende a sobreestimar la oclusión y puede dar lugar a dudas en determinadas variantes anatómicas (hipoplasia de senos) u oclusiones parciales. En los casos dudosos se recurre a la angiografía cerebral (gold standard).

El tratamiento debe instaurarse de forma precoz, ya que en general, si se diagnostica y trata a tiempo, suele tener un pronóstico favorable. En fase aguda se recomienda la anticoagulación con heparina (heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular), incluso en presencia de una hemorragia cerebral. El tratamiento endovascular se reserva para casos que no mejoran con anticoagulación. Una vez estabilizados, se debe mantener la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K (el famoso Sintrom, entre ellos) durante 3-12 meses, dependiendo de cada caso, e incluso de forma indefinida en casos recurrentes o con determinadas trombofilias.

El resto del tratamiento debe ir dirigido a las manifestaciones específicas (ej, antiepilépticos si crisis). En caso de complicaciones como la herniación cerebral, en los que el exceso de presión llega a desplazar ciertas estructuras encefálicas, está indicada la craniectomía descompresiva.

La cefalea se maneja de forma sintomática. En los casos debidos a HTIC se puede valorar el uso de Acetazolamida, que inhibe la formación de líquido cefalorraquídeo. La punción lumbar evacuadora o los shunts de derivación se plantean en casos de alteración de la agudeza visual o persistencia de cefalea intratable.

Hay que tener en cuenta que a toda paciente con un antecedente de TVC/TSV se le desaconseja el uso de anticonceptivos orales por el aumento de riesgo que supone. El embarazo no está contraindicado, si bien deben conocer que es otro factor de riesgo y hay que valorar la profilaxis con heparina durante el mismo.

¿Qué ocurre con el COVID y las vacunas?

Muy brevemente, ya que la información de la que se dispone es escasa y hay datos inciertos, cabe mencionar que se han descrito casos aislados de TVC/TSV en pacientes tras vacunación con Astrazeneca y Janssen. En estos pacientes el mecanismo por el que tiene lugar la formación de trombos (no sólo cerebrales, si no a distintos niveles del organismo) parece de tipo inmune, basándose en que se han detectado anticuerpos activadores dirigidos contra un componente de las propias plaquetas, lo cual provoca una destrucción de las mismas (con la consecuente plaquetopenia, es decir, disminución del número de plaquetas) y complicaciones trombóticas atípicas, entre ellas la TVC/TSV. Este tipo de sintomatología tiende a aparecer a partir de 1-2 semanas tras la vacunación. En el caso de la TVC/TSV el cuadro clínico es similar al descrito arriba. El por qué se forman esos anticuerpos en determinados pacientes se desconoce. La fisiopatología recuerda a entidades similares secundarias a exposición a la heparina (trombocitopenia inducida por heparina), infecciones e incluso en ausencia de un desencadenante aparente.

Hay que tener en cuenta varios aspectos tras todo lo dicho y no agobiarse. Lo primero, la cefalea es un síntoma relativamente frecuente tras la vacunación (sea cual sea la vacuna) que suele aparecer y resolverse los 2 primeros días sin mayor complicación. En segundo lugar, la TVC/TSV o cualquier otra trombosis en relación a las vacunas se ha descrito en pocos casos (incluso con dudas de la asociación causal en varios de ellos), por lo que en cualquier caso es un síndrome muy raro en relación al número de población vacunada. Y por último, recordar que el riesgo de tener complicaciones o un curso desfavorable derivados de la infección por Covid-19 es bastante más alto.

Dra. Andrea Gómez García

Servicio de Neurología. Unidad de Cefaleas del Hospital Fundación Jiménez Díaz