Quirónsalud
Blog de la Unidad de Cefaleas del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
La cefalea diaria persistente de novo (CDPN) fue descrita hace más de 30 años. El dolor se localiza en cualquier región de la cabeza y puede ser pulsátil, opresivo, punzante, etc. Aunque suele tener características de migraña o de cefalea tensional, a diferencia de éstas el dolor es diario y constante desde el principio. Por desgracia los síntomas son muy inespecíficos y el diagnóstico es eminentemente clínico ya que no contamos con un biomarcador medible en una analítica o en una prueba de imagen.
Un estudio realizado en España en 1998 encontró una prevalencia del 0,1%, constatando que se trata de una entidad relativamente infrecuente. Sin embargo, dado que los criterios diagnósticos han ido evolucionando a lo largo del tiempo, actualmente no disponemos de estudios epidemiológicos más precisos.
Aunque en principio la CDPN es una cefalea primaria, es decir que desconocemos la causa, se han publicado casos en los que se ha logrado identificar el desencadenante. En primer lugar, algunos estudios relacionan la infección por virus como el Epstein-Barr, Herpes simplex o Citomegalovirus con el inicio de la cefalea. De igual manera, se han descrito casos de pacientes con cefalea persistente tras la infección por Covid-19. Por otra parte, se ha reportado casos de CDPN tras procedimientos quirúrgicos que han requerido intubación; dado que durante dicho procedimiento se realiza una hiperextensión del cuello, se sugiere una causa cervicogénica.
Actualmente no disponemos de fármacos específicos para esta entidad, por lo que el tratamiento se elige dependiendo de las características predominantes de la cefalea, es decir si es migrañosa o de perfil tensional. Los tratamientos más usados son la amitriptilina, betabloqueantes, topiramato, toxia botulínica, bloqueos de los nervios occipitales, entre otros. La eficacia de cada uno varía ampliamente de paciente a paciente, por lo que en general se requieren varias pruebas terapéuticas hasta encontrar un tratamiento efectivo.
En conclusión, la CDPN es una entidad en constante evolución, se desconoce la causa, pero se han descrito diversos factores desencadenantes, por lo que se recomienda un estudio exhaustivo de cada caso. El tratamiento depende del perfil clínico de la cefalea y la eficacia es variable.
Dr. Alex Jaimes Sánchez
Especialista del Servicio de Neurología
Unidad de Cefaleas
Fundación Jiménez Díaz
(c/ Quintana 11, 4ª planta)
Referencias
Castillo J, Muñoz P, Guitera V, Pascual J. Kaplan Award 1998. Epidemiology of chronic daily headache in the general population. Headache. 1999;39:190–6
Caronna E, Ballvé A, Llauradó A, et al. Headache: A striking prodromal and persistent symptom, predictive of COVID-19 clinical evolution Cephalalgia. 2020;40:1410–1421
Rozen TD. Triggering Events and New Daily Persistent Headache: Age and Gender Differences and Insights on Pathogenesis-A Clinic-Based Study. Headache. 2016;56:164–73
Peng K-P, Wan S-J. Update of New Daily Persistent Headache. Current Pain and Headache Reports 2022; 26:79–84
La migraña es un tipo de dolor de cabeza. Un síndrome con muchas causas, lo que le hace muy escurridiza a la hora de determinar su origen y desarrollo a lo largo de la vida del afectado. Sabemos que están implicados muchos genes y diferentes vías nerviosas que implican diferentes neurotransmisores. Estos, son biomoléculas que permiten comunicarse a las neuronas y otras células del sistema nervioso como la glía, las células de estirpe hematológica (linfocitos, leucocitos, mastocitos, etc), y las que forman los vasos sanguíneos (endotelio, miocitos, etc), entre otras. La histamina es solo uno de estos neurotransmisores.
La histamina se investiga desde los años 20 del siglo pasado. Se encuentra en casi todo el organismo, concentrándose en pulmones, piel y tracto gastrointestinal. Además de neurotransmisor, está implicado en multitud de sistemas funcionales como el sueño, la inmunidad, la secreción gástrica, la contracción del músculo liso, vasodilatación, etc.
Numerosos estudios sugieren un papel importante de la histamina en la inflamación neurogénica que se produce alrededor de los vasos de las meninges en la migraña. Ésta facilitaría la comunicación entre los mastocitos y el famoso CGRP (de las siglas en inglés de péptido relacionado con el gen de la calcitonina), facilitando que el dolor se transmita con más facilidad a través del trigémino, con las consecuencias de dolor de cabeza que conocemos.
De esta asociación entre migraña e histamina surge la teoría de la enzima DAO (diamino oxidasa).
Esta enzima se encarga de metabolizar la histamina y por tanto de inutilizarla. La hipótesis es que si esta enzima está baja o no funciona a pleno rendimiento (ya que existen varios subtipos o polimorfismos), la histamina que tenemos en el cuerpo o la ingerida con los alimentos será más elevada. El silogismo es obvio: si la histamina produce cefalea y la DAO elimina la histamina, entonces la DAO baja produce la cefalea. La ciencia no funciona así. Hay que demostrar las hipótesis directamente, es decir, hay que demostrar que los niveles bajos de DAO o su mal funcionamiento se relacionan con migraña (relación directa, no indirecta). Hay un estudio del 2018 (1) que mide los niveles de DAO en sujetos diagnosticados de migraña (137 de 198 voluntarios) para demostrar que los pacientes con migraña los tienen más bajos frente a sujetos sin migraña (61 de los 198). Encontraron niveles de DAO significativamente inferiores en sangre en el 87% los pacientes migrañosos, pero el 44% de los no migrañosos también los tenían bajos. Otro estudio del 2019 (2) compara dos grupos con migraña episódica y déficit de DAO con o sin suplementos de esta enzima para ver si mejora el grupo que recibe la enzima. Son 100 pacientes, el estudio solo dura un mes (en general se requiere un mínimo de 3 meses para validar cualquier estudio comparado con placebo por los cambios que suelen producirse de un mes a otro). El estudio solo demostró que mejoraba la intensidad de las migrañas (no hay que olvidar que la medición de la intensidad del dolor es muy subjetiva), a diferencia de la duración y la frecuencia de las cefaleas, que no mejoraron más que el placebo. Recientemente se ha publicado un estudio (3) sobre varios tipos de DAO (polimorfismos), niveles de histamina y DAO en pacientes con (99) y sin migraña (115), no encontrándose diferencias significativas entre las diferentes variantes de DAO en las dos poblaciones, y viendo que los niveles de DAO estaban elevados en pacientes migrañosos mientras que los de histamina eran los mismos.
En el sistema nerviosos central, las neuronas histaminérgicas se localizan en el hipotálamo posterior y desde allí alcanzan numerosas áreas del cerebro. Existen cuatro tipos de receptores de Histamina. Esto es muy importante porque según el tipo de receptor al que se une la histamina produce un efecto muy diferente. En resumen, podemos afirmar que bloquear los receptores 1 y 2, usados habitualmente para tratar alergias o problemas de acidez gástrica, no es eficaz en el tratamiento de la migraña. Los otros dos receptores (recientemente descubiertos), tienen 3 veces más afinidad por la histamina y se encuentran exclusivamente en el sistema inmunitario y el sistema nervioso central. El receptor tipo 3 paradójicamente actúa como autorreceptor bajando los niveles de histamina y otros neurotransmisores. Se ha visto incluso que dosis bajas de histamina o N-metilhistamina podrían servir de tratamiento preventivo de la migraña. Por lo tanto, no siempre la histamina produce cefalea. Investigando, se va descubriendo que su relación es mucho más complicada.
No hay evidencia de que los suplementos de DAO mejoren la migraña. Los estudios son de baja calidad y lo que sabemos hasta la fecha no relaciona la migraña con su déficit. Ya hemos visto que incluso se puede encontrar elevada (3). La ciencia está en continuo cambio, pero a día de hoy, no se puede aconsejar suplemento dietético a aquellos que tienen la DAO baja para mejorar la migraña. Los neurólogos seríamos los primeros en recetarlo si existiera un mínimo de evidencia. De momento, es solo un producto de la charlatanería que abunda fuera de la ciencia. La desinformación de las redes en la actualidad es un terreno abonado para este tipo de tratamientos. Es nuestra obligación como colegiados y autorizados en velar por la salud de los pacientes, revelar aquellos tratamientos que funcionan y los que no.
Bibliografía:
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2
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, M Luz Latorre-Moratalla
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1
2
Low serum diamine oxidase (DAO) activity levels in patients with migraine J Physiol Biochem 2018 Feb;74(1):93-99.
2.Joan Izquierdo-Casas1
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5
Diamine oxidase (DAO) supplement reduces headache in episodic migraine patients with DAO deficiency: A randomized double-blind trial Clin Nutr 2019 Feb;38(1):152-158.
3.Elena García-Martín1
, Santiago Navarro-Muñoz
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, Gemma Amo
1
, Christopher Rodriguez
1
, Mercedes Serrador
3
, Hortensia Alonso-Navarro
4
, Marisol Calleja
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, Laura Turpín-Fenoll
2
, Marta Recio-Bermejo
2
, Rafael García-Ruiz
2
, Jorge Millán-Pascual
2
, Francisco Navacerrada
4
, José Francisco Plaza-Nieto
4
, Esteban García-Albea
5
, José A G Agúndez
1
, Félix Javier Jiménez-Jiménez
Increased serum diamine oxidase activity in nonallergic patients with migraine. Eur J Clin Invest. 2022 Jun;52(6):e13757.
La cefalea numular es un tipo de dolor de cabeza descrito por el Dr. Juan Pareja, neurólogo español, en el año 2002. Se trata de una cefalea primaria definida fundamentalmente por su forma circunferencial u ovoide. Es esta característica la que le ha dado su nombre (del latín nûmmulus, diminutivo de nummus, moneda).
En la primera serie de 13 pacientes reportada, el dolor era descrito como duradero en el tiempo, de intensidad leve a moderada y de cualidad opresiva o punzante. En la mayoría de los casos existían exacerbaciones de minutos a horas de duración, agudas e intensas. En general, los pacientes no tenían antecedentes significativos previos relacionados con el inicio de la cefalea, aunque cuatro de ellos habían presentado traumatismos craneales leves. Sin embargo, en todos los casos las pruebas de neuroimagen (TAC y/o resonancia magnética craneal y cerebral) fueron normales. La mayor parte referían su dolor localizado en la región parietal posterior, cercana a su unión con la región occipital. Todos podían dibujar con el dedo la forma y tamaño del área dolorosa en una zona perfectamente circunscrita en el cuero cabelludo, que se mantenía constante.
Desde su primera descripción, esta entidad ha sido reconocida a nivel internacional a través de numerosas series de casos y estudios descriptivos, y actualmente está incluida en la última edición de la Clasificación Internacional de Cefaleas de 2018. Hoy en día se sabe que es un dolor con cierta presencia en las consultas especializadas de cefalea, con una prevalencia mayor en mujeres (1,8:1 respecto a varones). Su inicio suele ocurrir alrededor de la cuarta década de la vida, aunque se han comunicado casos a cualquier edad.
El dolor, efectivamente, es más frecuente en la región parietal, seguida de la occipital, temporal, frontal y en la región más alta del cráneo o vértex. La mayoría de los casos presentan un diámetro del área dolorosa de entre 1 y 6 cm. Lo habitual es que exista una sola región de dolor, pero algunos casos pueden exhibir más de una zona dolorosa (cefalea numular multifocal). Un porcentaje reducido de pacientes puede presentar cambios tróficos locales asociados en la región dolorosa, como alopecia, adelgazamiento cutáneo o eritema (enrojecimiento).
La Figura 1 muestra una paciente con cefalea numular y cambios tróficos en vértex.
El origen y los mecanismos por los que se produce esta cefalea son poco conocidos, aunque se postulan fenómenos de irritación nerviosa confluente en la zona dolorosa. Sin embargo, el dolor no sigue el territorio de ningún nervio concreto y no suele responder al bloqueo nervioso con anestesia. Se ha observado también una disminución del umbral a estímulos dolorosos en la zona afectada. De forma infrecuente se han comunicado casos con lesiones subyacentes responsables del dolor, fundamentalmente a nivel de la piel o el hueso del cráneo, así como algún caso de origen vascular como pequeños aneurismas locales (dilataciones arteriales). Por tanto, es necesario realizar una prueba de neuroimagen en todos los pacientes, sabiendo que por suerte en la inmensa mayoría será normal.
El diagnóstico se realiza en base a los criterios de la clasificación internacional de las cefaleas reflejado en la Figura 2.
En cuanto al tratamiento, si el dolor es leve y/o poco duradero, en ocasiones no requiere tratamiento específico, o es posible su manejo con analgésicos simples o antiinflamatorios. Si se prolonga y/o es más intenso, se pueden utilizar fármacos neuromoduladores como gabapentina, pregabalina, amitriptilina o duloxetina. Si hubiera fracaso o intolerancia a estos fármacos, una buena alternativa es la infiltración de toxina botulínica a bajas dosis (entre 25 y 50 UI, habitualmente) en la región dolorosa. Esta técnica suele proporcionar un alivio adecuado y duradero del dolor y puede repetirse con seguridad cada tres o cuatro meses si es preciso.
El curso en el tiempo de este dolor de cabeza suele ser autolimitado, aunque muchos casos se mantienen durante años, siendo impredecible hoy en día tanto su momento de aparición como de remisión.
Carlos Ordás Bandera
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles)
La clasificación más somera de los dolores de cabeza los divide en dos tipos: cefaleas primarias, en las que el dolor no es debido a otra patología sino a una concurrencia de factores que hacen al individuo predispuesto a padecer cefaleas (por ejemplo, la migraña), y cefaleas secundarias, en las que el dolor es el resultado de algún otro trastorno subyacente (estructural, vascular, metabólica, etc…). Dentro de este segundo grupo, una de las más frecuentes es la cervicogénica, y hablamos de ella cuando el dolor tiene su origen en lesiones o alteraciones en estructuras cervicales (esto es, grosso modo, del cuello). Ejemplos de ello son fracturas, luxaciones, infecciones, tumores, espondilosis…
El término es comprometido. Hay que tener en cuenta que no todo dolor cervical es debido a patología a ese nivel ni toda lesión de estructuras cervicales causa una cefalea cervicogénica. De hecho, es frecuente que se solape con cefaleas primarias. Por ejemplo, es frecuente que las migrañas o las cefaleas tipo tensión asocien dolor cervical o incluso se originen o focalicen en esa localización. Los criterios diagnósticos exigen que se haya documentado una lesión de la columna cervical o partes blandas de alrededor, pero no es el único requisito (ver tabla), y debe existir relación temporal y una exploración característica.
El dolor de la cefalea cervicogénica no es necesaria ni estrictamente cervical, si no que puede extenderse a la zona occipital (parte posterior de la cabeza), hombros e incluso a zonas más distantes (ej: frontal, brazos…). Es lo que se conoce como un dolor referido. Ya hemos hablado en otros artículos previos del Cefablog del núcleo de nervio trigémino. Pues bien, en este núcleo no sólo llegan los estímulos sensitivos recogidos por este nervio, sino que convergen estímulos dolorosos transmitidos por nervios cervicales altos, de manera que, por ejemplo, si tenemos una hernia discal cervical, a través de esta interconexión, el dolor puede llegar a reflejarse en regiones más anteriores de la cabeza (ej: frente), aunque lo normal es que el origen o la predominancia del dolor se localice en zona cervical.
¿Cómo diferenciarlo de otros tipos de cefaleas?
Como ya hemos dicho, esto a veces es complicado. La localización ayuda, pero no es diagnóstica per se y no hay características definitivas. Nos puede ayudar que tiene tendencia a localizarse o predominar en un único lado, que puede provocarse con los movimientos del cuello o al presionar las estructuras de alrededor (para explorarlo se utilizan maniobras como la de flexión-rotación pasiva del cuello en la que se lleva el cuello a flexión máxima y se realizan movimientos de rotación a cada lado). Algo que también nos puede facilitar el diagnósticoes la realización de bloqueos anestésicos de estructuras cervicales que, si resuelven el dolor, son muy orientativos. Los bloqueos de los nervios occipitales (ramas de las raíces cervicales), que los realizamos con frecuencia en cefaleas primarias como la migraña, pueden producir alivio del dolor, pero son mucho menos específicos ya que no es el único tipo de cefalea que mejora con estos procedimientos.
El tratamiento no está estandarizado. Lo primero decir que no hay fármacos que hayan demostrado verdadera eficacia, aunque en general puede mejorar con antiinflamatorios y relajantes musculares, teniendo en cuenta que no son tratamientos que deban emplearse durante períodos largos. Otra opción son algunos antidepresivos con eficacia en otros tipos de cefaleas como la amitriptilina. Son recomendables ejercicios cervicales y fisioterapia, aunque una vez más sin una evidencia fuerte en cuanto a respuesta. También, como se ha mencionado, los bloqueos de nervios cervicales y occipitales con anestesia, con o sin corticoide, pueden producir alivio cuanto menos transitorio.
Dra. Andrea Gómez García
Servicio de Neurología
Unidad de Cefaleas
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Historia
El primer estudio acerca del uso del oxígeno como tratamiento de algún tipo de cefalea data de 19401. En dicho trabajo el autor trató con O2 a un flujo de 6-8 l/min a 93 pacientes diagnosticados de "migraña típica" o de "cefalea no migrañosa" con resultados variables. En 1952 Horton recomienda el uso del oxígeno como tratamiento para la cefalea en racimos (conocida en dicha época como "cefalalgia histamínica")2, resaltando que dicho tratamiento solía ser más eficaz si se administraba de forma precoz.
Se desconoce el razonamiento que llevó a los autores a probar la oxigenoterapia como tratamiento para la cefalea, sin embargo, dado que en aquella época se consideraba que la migraña era causada por cambios en la luz vascular, es posible que se hubiera buscado un efecto a dicho nivel. A día de hoy, es bien sabido que la fisiopatología de las cefaleas es mucho más compleja y que lo cambios a nivel vascular son consecuencia y no causa y que además no son la base fisiopatológica detrás del dolor.
Estudios posteriores (entre los que se incluye un ensayo clínico del 20093) realizados exclusivamente en pacientes con cefalea en racimos, demostraron que el oxígeno a alto flujo no solo era una opción eficaz, sino que era mejor opción terapéutica que los tratamientos orales disponibles (derivados del ergot y analgésicos), dado que producía una mejoría más rápida y con menos efectos secundarios.
A principios de los 90’s se empleó la terapia hiperbárica en pacientes con cefalea en racimos sin respuesta a ningún tratamiento, pero los resultados no fueron consistentes.
Adicionalmente una revisión de la biblioteca Cochrane del 20084 desaconseja este tratamiento, dado que no hay suficiente evidencia para determinar la utilidad y que además se trata de una terapia costosa y de poca disponibilidad.
En cuanto a la migraña, los diferentes estudios realizados, algunos muy recientes no han logrado obtener resultados concluyentes5,6.
Mecanismo de acción
Actualmente se desconoce el mecanismo exacto tras el efecto analgésico en cefaleas. Algunas de las hipótesis que se han planteado es la inhibición del reflejo trigémino-autonómico y/o la modulación de neuropéptidos implicados en la fisiopatología del dolor como el CGRP (péptido relacionado con el gen de la calcitonina)7,8.
Cefalea en racimos
La cefalea en racimos es uno de los tipos de cefalea más incapacitante que existe. Se caracteriza por múltiples episodios al día de dolor muy intenso a nivel periorbitario y suele estar asociado a otros síntomas como ptosis palpebral (caída del párpado), inyección conjuntival (enrojecimiento ocular), lagrimeo, congestión nasal y/o nerviosismo. El dolor es tan fuerte que los que lo padecen pueden llegar a considerar el suicidio (históricamente es conocida como la "cefalea del suicidio").
Actualmente, la oxígenoterapia es la terapia de elección, el dolor suele desaparecer al cabo de 15 minutos en cerca del 78% de los pacientes. Este tratamiento está cubierto por la Seguridad Social en España y otros países como Inglaterra, Canadá y China. En Japón fue incluido en el 2018 y en USA en el 2021. Sin embargo, en algunos países como Australia y Corea del Sur los pacientes deben asumir los costes9. Cabe anotar que aquellos que no se lo pueden permitir, no solo suelen perder su trabajo, sino que tienen una mala calidad de vida dada la limitación que esta cefalea implica.
Migraña
Los estudios realizados en migraña han tenido resultados muy variados, incluso alguno de ellos evidenció un empeoramiento de los síntomas tras la oxigenoterapia. No obstante, se ha publicado el caso de un paciente con migraña y síntomas trigémino-autonómicos (presentes en la cefalea en racimos: ptosis palpebral, inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal y/o nerviosismo) con una respuesta transitoria al oxígeno10, pero con reaparición del dolor tras suspender el oxígeno. Dado que actualmente no hay evidencia de la utilidad de la oxigenoterapia para las migrañas, en general no se recomienda su uso como tratamiento para las crisis.
Riesgo de la oxigenoterapia
Uno de los potenciales riesgos es la producción de radicales libres como el anión super óxido y peróxido de hidrógeno que pueden producir destrucción de los tejidos. Sin embargo, dado que la exposición en los pacientes con cefalea es corta, se estima que el riesgo es muy bajo. Por otra parte, el oxígeno es un producto inflamable, por lo que se recomienda no fumar durante los lapsos de tratamiento.
Conclusiones
Aunque, a día de hoy, se desconoce el mecanismo de acción, se ha demostrado que el oxígeno es un tratamiento muy eficaz y seguro para el tratamiento de la cefalea en racimos. Sin embargo, no se dispone de evidencia suficiente para recomendarlo en migraña.
Bibliografía
Dr. Alex Jaimes Sánchez
Especialista del Servicio de Neurología
Unidad de Cefaleas
Fundación Jiménez Díaz
(c/ Quintana 11, 4ª planta)
Blog para informar a los pacientes de novedades y actualización en Cefaleas y dolor craneao-facial. Coordinados desde la Unidad de Cefaleas de la FJD
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