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Blog de la Unidad de Cefaleas del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

  • Cefaleas no tan raras: Epicrania fugax

    La epicrania fugax es una entidad descrita en el año 2008 por el doctor Pareja e incluida en la clasificación internacional de cefaleas en el año 2013. Consiste en ataques recurrentes de dolor de corta duración (paroxismos), que se desplazan de manera lineal o en zigzag entre dos puntos sobre la superficie craneal comenzando y terminando en el territorio de distribución de diferentes nervios.

    2023 03 09 Cefaleas no tan raras 1Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2023 03 09 Cefaleas no tan raras 1

    Tiene, por tanto, dos componentes: uno estático, que es el área fija donde se origina el dolor y que puede permanecer sensible durante los episodios; y un componente dinámico, eléctrico/punzante/quemante, que es el que caracteriza este cuadro y el que nos va a ser más útil a la hora de diferenciarlo de otros tipos de cefalea, y que es ese movimiento rápido y de trayectoria definida.

    La duración de cada ataque es de escasos segundos, en general entre 1 y 10 según establecen los criterios diagnósticos (aunque algunos son ligeramente más largos), y la frecuencia de los mismos es muy variable, desde un episodio al año hasta múltiples ataques cada día.

    La mayoría son ataques espontáneos, aunque en algunos casos se pueden desencadenar por estímulos táctiles (tocando zona dolorosa), movimientos del cuello, estrés…

    En su primera descripción y en múltiples posteriores, lo más habitual es que el dolor siga una trayectoria postero-anterior, es decir, que se origine en zonas posteriores (occipitales, parietales, temporales) y se desplace hacia regiones anteriores (frente, sien, cara…). Esto sucede en general en un mismo lado de la cabeza.

    2023 03 09 Cefaleas no tan raras 2Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2023 03 09 Cefaleas no tan raras 2

    A lo largo de los años se han ido describiendo diferentes variantes, como son una trayectoria inversa (antero-posterior), coronal (cruza de un lado a otro de la cabeza), multidireccional, facial (entre distintos puntos de la cara), bidireccional…

    Algunos pacientes asocian síntomas como lagrimeo, rinorrea (secreción nasal); otros presentan dolor persistente entre los episodios; otros tienen episodios contralaterales o bilaterales, alternantes o incluso simultáneos.

    Las características demográficas son difíciles de esclarecer. Parece que es ligeramente mayor en mujeres, y se han descrito casos en rangos de edad muy amplios, aunque con mayor frecuencia en la cuarta década de vida.

    Tampoco se sabe a ciencia cierta qué origina este cuadro. Se considera, como su propio nombre indica, un dolor epicraneal, es decir, aquel que tiene su origen en estructuras extracraneales, como son el cuero cabelludo, el tejido subcutáneo (la capa situada por debajo de la piel) o fibras nerviosas superficiales. Se cree que el origen de las descargas es a nivel de ramas terminales de los nervios occipitales y trigéminos, pero el hecho de que afecte a territorios de diferentes nervios y de que en algunos casos asocie sintomatología autonómica (lagrimeo, etc) sugiere que hay participación del sistema nervioso central.

    El diagnóstico es clínico, pero como en cualquier dolor primario hay que excluir otras causas y, en este caso, es importante un diagnóstico diferencial con entidades que pueden confundirnos como la cefalea numular, cefalea punzante primaria, neuralgia del trigémino o SUNCT/SUNA (descritos en otros artículos del Cefablog). En todos los pacientes es recomendable realizar una prueba de imagen (preferiblemente una resonancia), ya que se han descrito algunos casos sintomáticos, fundamentalmente secundarios a patología de fosa posterior (absceso cerebeloso, ictus troncoencefálico…).

    Muchos no requieren tratamiento si las "descargas" son infrecuentes. Cuando es necesario, se suelen utilizar neuromoduladores o antiepilépticos como la gabapentina o lamotrigina, aunque distintas series han descrito respuestas variables a diversos tratamientos (amitriptilina, indometacina, bloqueos de nervios periféricos...)

    La evolución es muy variable. Se han publicado casos con remisión espontánea, otros que no hay recidivado durante largos períodos tras suspensión de tratamiento y casos persistentes, aunque a día de hoy se desconoce la historia natural de esta patología.

    Dra. Andrea Gómez García

    Servicio de Neurología

    Unidad de Cefaleas

    Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz


  • Cefalea hípnica

    La cefalea hípnica fue descrita en 1988. Se caracteriza por episodios de cefalea leve, moderada o severa que ocurren exclusivamente durante el sueño despertando a quien la padece. El dolor es inespecífico, puede estar localizado en uno o ambos lados de la cabeza, ser opresivo o pulsátil y adicionalmente estar asociado a síntomas característicos de migraña como la sensibilidad a la luz, al ruido y las náuseas. Usualmente los episodios duran entre 15 minutos y 3 horas. Habitualmente los ataques de dolor se agrupan en el tiempo, ocurriendo a diario durante varias semanas seguido de períodos de remisión. No obstante, se han descrito casos crónicos en los que los pacientes no tienen noches libres de dolor. Típicamente se presenta en personas mayores de 50 años, aunque puede ocurrir en mas jóvenes.

    2023 02 22 Cefalea hípnica 1Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2023 02 22 Cefalea hípnica 1

    A día de hoy se desconoce la causa de este tipo de cefalea. Si embargo, dado que los ataques siguen un patrón circadiano ocurriendo casi siempre a la misma hora en cada individuo, expertos postulan que el hipotálamo, región del cerebro que funciona como un marcapasos de los ritmos biológicos puede estar involucrado.


    El diagnóstico se basa en las características clínicas del dolor, sin embargo, es importante descartar causas de cefalea durante el sueño como la cefalea en racimos, cefalea secundaria a apneas del sueño, hipertensión arterial nocturna, entre otras. Adicionalmente, es recomendable la realización de una prueba de imagen cerebral (preferiblemente una resonancia magnética).

    2023 02 22 Cefalea hípnica 2Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2023 02 22 Cefalea hípnica 2

    Dado que es una enfermedad relativamente rara, es difícil la realización de ensayos clínico para evaluar la eficacia de los fármacos. No obstante, se han publicado múltiples series de casos que evidencian que la cafeína en una dosis de 40-60mg antes de dormir puede ser eficaz para evitar el dolor o para tratarlo una vez que ha despertado al paciente. De acuerdo con la Autoridad Europea de Seguridad Alimentaria (EFSA), una taza de café que tiene en promedio 90mg, por lo que una taza antes de dormir podría ser suficiente. Otras alternativas incluyen suplementos nutricionales como la melatonina y fármacos como la indometacina o el litio.

  • Migraña y trastornos cognitivos

    Ya sabemos que la migraña es un trastorno neurológico muy frecuente con una prevalencia del 20 por ciento en mujeres y un 10 por ciento en hombres. Se trata de la tercera patología más frecuente y la sexta causa de discapacidad a nivel mundial. Las quejas cognitivas en nuestros pacientes con migraña son frecuentes. Quejas como falta de atención, dificultad para leer, buscar palabras, recordar imágenes, nombres o palabras. Hasta ahora no se les había prestado suficiente atención, priorizando el síntoma rey de la migraña que es el dolor de cabeza.

    2023 01 23 Migraña y trastornos cognitivosImagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2023 01 23 Migraña y trastornos cognitivos

    Se sabe ya que las alteraciones cognitivas son la segunda causa de discapacidad en la migraña por detrás de dolor. Son muy frecuentes, aunque los estudios que se han realizado evaluando distintas alteraciones cognitivas en pacientes con migraña son contradictorios. Hay unanimidad en que las crisis de dolor alteran la cognición. Hay discrepancia en si ocurren fuera de la fase de dolor. Los estudios clínicos, más específicos, sí las encuentran. Los poblacionales, muchos longitudinales y con gran número de pacientes, no lo encuentran. La experiencia clínica en nuestra Unidad de Cefaleas, sobre todo en pacientes con migraña crónica, es que existe en todas las fases (todo el tiempo), siendo más marcadas durante las crisis de dolor (en las que interviene también los fármacos que se usan para bajar el dolor como los triptanes, que podrían aumentar estos síntomas cognitivos).

    Las alteraciones cognitivas que se ven con más frecuencia son alteraciones de la atención y de la velocidad de procesamiento. También son frecuentes alteraciones del lenguaje y de la memoria verbal. Los que producen más incapacidad son los trastornos disejecutivos, esto es, alteración de la memoria de trabajo, planificación y atención mantenida.

    Este tipo de alteraciones no se han encontrado hasta la fecha en otro tipo de cefaleas como la tensional o la cefalea en racimos.

    La intensidad del dolor, su frecuencia y duración, empeoran estos síntomas cognitivos, aunque en muchos estudios no son dependientes.

    Las principales comorbilidades que pueden empeorar estos síntomas pero que por sí solas no explican las alteraciones cognitivas, son la depresión y la ansiedad, muy frecuentes en pacientes con migraña.

    Los fármacos que usamos para tratar la migraña también pueden empeorar los síntomas cognitivos. El que más problemas da con diferencia es el topiramato, pero no es el único. Es muy importante revisar bien la mediación y ajustar el tratamiento a cada paciente de manera individualizada.

    Este tipo de alteraciones cognitivas que ocurren con frecuencia en los pacientes con migraña, pueden explicar en parte la gran discapacidad que produce este síndrome aun no siendo muy frecuentes el número de cefaleas al mes. Está claro que, si además añadimos una elevada frecuencia, se trata de una muerte en vida.

  • Ditanes

    El tratamiento del ataque de migraña se ha realizado durante años de manera inespecífica, es decir, sin tener en cuenta el mecanismo por el que se produce el dolor a nivel cerebral. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) han sido el pilar básico durante muchos años, pero no están exentos de riesgos como problemas gástricos, renales o hipertensión.

    2022 12 27 DitanesImagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2022 12 27 Ditanes

    Desde los años 60 se conoce que una sustancia llamada serotonina está implicada en este mecanismo de producción de la migraña. En base a esto se descubrieron los ergóticos (ergotamina y dihidroergotamina), derivados del cornezuelo de centeno (un hongo que prolifera en las gramíneas) que actúan sobre los receptores de serotonina induciendo una acción vasoconstrictora. Sin embargo, su riesgo cardiovascular y su alta tasa de cefalea de rebote hizo precisa la búsqueda de nuevas terapias.

    A lo largo de los años 90, tras varios años de investigación se lograron diseñar los triptanes, fármacos que modulan receptores de serotonina de manera que pueden disminuir o detener el proceso migrañoso administrados precozmente. Los triptanes son ampliamente utilizados hoy en día y ha quedado demostrada su utilidad, seguridad y superioridad en eficacia a los AINEs a lo largo de tres décadas. Sin embargo, no están exentos de problemas. No deben utilizarse en pacientes con enfermedad cardiovascular importante o hipertensión arterial mal controlada, y se debe evitar su abuso por el riesgo de cefalea de rebote. Por otra parte, entre un 15 y un 40 por ciento de los pacientes no responden a triptanes. Por tanto, ha existido en los últimos años un interés creciente en encontrar otros tratamientos que alivien el dolor de forma rápida, segura y eficaz.

    En este sentido se han desarrollado nuevas moléculas que actúan sobre los receptores de serotonina de una manera un tanto diferente. Esto se produce porque actúan sobre unos receptores específicos de serotonina llamados 5HT1F que al activarse impiden que se prolongue el ataque de migraña al actuar sobre diversas áreas en el sistema nervioso pero sin inducir vasoconstricción. Por tanto, ofrecen una ventaja relevante en pacientes con problemas vasculares o hipertensión no controlada. Este grupo de fármacos llamados agonistas selectivos de receptores 5HT1F han sido bautizados como "ditanes".

    A día de hoy hay un único ditán con estudios clínicos completos de calidad para su comercialización, llamado Lasmiditán. Lasmiditán se administra vía oral y es efectivo en los primeros minutos, pudiendo repetirse la dosis a lo largo día si el dolor recurriera. También se ha observado una mejoría en alguno de los síntomas acompañantes al dolor en la migraña como la molestia de los sonidos (fonofobia). Ha demostrado, además, una mejoría en escalas relacionadas con la calidad de vida de los pacientes. Ha sido ya comercializado en Estados Unidos y se prevé su próxima comercialización en los próximos meses en Europa y en España.

    No obstante, como con cualquier fármaco, hay que tener en cuenta la posibilidad de aparición de ciertos efectos adversos con Lasmiditan que, aunque leves y poco frecuentes, pueden limitar el uso en algunos pacientes. Los más frecuentes en ensayos clínicos serían el mareo y la somnolencia y ocasionalmente náuseas y hormigueos en diversas regiones corporales (llamadas parestesias). En general estos efectos adversos son mucho más tolerables que los producidos por ergóticos y triptanes.

    Podemos concluir que Lasmiditán es el primero de una nueva generación de medicamentos que, ofreciendo una mayor seguridad a nivel cardiovascular, amplía las posibilidades del tratamiento del ataque de migraña. Su próxima disponibilidad en el mercado pondrá de manifiesto las posibilidades de uso y el mejor perfil de paciente en el día a día.


    Dr. Carlos Ordás

    Especialista del Servicio de Neurología

    Hospital Universitario Rey Juan Carlos

    Móstoles (Madrid)

  • Cefalea punzante primaria

    La cefalea punzante primaria se describió por primera vez a principios de los años 60. Inicialmente conocida como "oftalmodinia periódica", ha recibido posteriormente varios nombres, entre ellos "cefalea del picahielos", debido a sus características. Se trata de un dolor a modo de punzada (o serie de punzadas), en general de pocos segundos de duración, y que se presenta de forma repetitiva a intervalos irregulares en cualquier localización de la cabeza, como iremos desgranando.

    2022 11 28 Cefalea punzante primaria2022 11 28 Cefalea punzante primaria

    Es muy complicado establecer cuál es la frecuencia real de este tipo de cefalea. Actualmente se utilizan los criterios diagnósticos de la ICHD-3 (clasificación internacional de cefaleas) de 2018(ver tabla), pero hasta entonces había mucha variabilidad entre distintos estudios debido a la ausencia de criterios homogéneos, por lo que llegamos a encontrar rangos de prevalencia desde el 0,03% hasta el 35%. Lo que sí parece cierto es que la prevalencia probablemente sea mayor de lo que se cree, ya que casos más leves o con menor frecuencia de episodios es poco esperable que busquen atención médica. Por el mismo motivo, se encuentra mucha variabilidad en cuanto a la edad a la que suele aparecer, aunque en general parece que afecta con mayor frecuencia a pacientes entre la 3ª y la 5ª décadas, y existe una mayor prevalencia en mujeres.

    2022 11 28 Cefalea punzante primaria 2Imagen en alta resolución. Este enlace se abrirá mediante lightbox, puede haber un cambio de contexto2022 11 28 Cefalea punzante primaria 2

    Se trata de un dolor espontáneo de carácter punzante, bien de forma aislada (lo más frecuente) o bien en salvas, autolimitado en segundos. Los criterios diagnósticos no especifican cuántos segundos ni un valor mínimo o máximo, aunque en general los estudios describen una duración habitual menor o igual a 3 segundos, sin olvidar que hay algunos casos descritos de varios minutos, sobre todo en población pediátrica. La localización de dichas punzadas también es variable y puede ser en cualquier punto de la cabeza y/o cara. Aunque inicialmente se describió exclusivamente en territorio de la primera rama del nervio trigémino (que abarca región de la frente, ojo y nariz), se ha visto que de hecho parece ser más frecuente en localizaciones extratrigeminales: parietal, occipital… Puede afectar a uno o a los dos lados de la cabeza, y puede cambiar de localización y de lado entre diferentes episodios en un mismo paciente. La intensidad también varía mucho según el estudio que se revise y no se puede hacer una valoración precisa ya que suelen incluirse pacientes que tienen episodios de mayor intensidad, que son los que acuden a consulta.

    En cuanto a la frecuencia, los propios criterios diagnósticos reflejan la variabilidad y depende mucho del estudio y el tiempo de seguimiento. No queda claro el comportamiento evolutivo, se han llegado a describir fases sintomáticas donde puede haber desde uno a varios episodios diarios, que alternan con fases asintomáticas, en las que apenas hay episodios o son mucho menos frecuentes, aunque esto no está bien definido. Lo que está claro es que carece de la periodicidad circadiana y estacional de otras cefaleas como la cefalea en racimos, lo que es útil en el diagnóstico diferencial.

    Otra característica imprescindible y que nos ayuda a distinguirla de otras cefaleas primarias del grupo de las cefaleas trigémino-autonómicas es precisamente la ausencia de estos síntomas autonómicos (enrojecimiento del ojo, lagrimeo, secreción nasal…), que sí son características del otro grupo. No quiere decir que no pueda tener síntomas acompañantes, puesto que sí se ha observado que puede haber fotofobia (intolerancia a la luz), fonofobia (intolerancia al ruido), náuseas o mareos asociados.

    ¿Qué es lo que causa este tipo de dolor? En este aspecto no hay nada claro, pero sí algunas teorías. Las más extendidas serían que se produce debido a una irritación de las terminaciones nerviosas periféricas de los nervios trigémino y cervicales altos (C2-C4), que son los que se encargan de la inervación de la cabeza y la cara, o bien por una alteración en los mecanismos que controlan el dolor a nivel del sistema nervioso central. Estos dos mecanismos no son excluyentes, ya que uno puede ser causa y/o consecuencia del otro. De hecho, parece que la alteración del procesamiento central del dolor es bastante factible y explicaría que muchos de estos pacientes asocien alodinia (esto es una sensación de dolor sin que haya un estímulo doloroso) y punzadas en distintas partes del cuerpo. Algo que también parece recurrente en los diferentes estudios es su asociación con otras cefaleas primarias, fundamentalmente con la migraña, y en estos casos se ha observado que suelen evolucionar de forma paralela, es decir, que cuando mejora la migraña mejora la cefalea punzante y viceversa, lo que hace pensar que existen mecanismos fisiopatológicos comunes.

    El diagnóstico es clínico, basándonos en los criterios mencionados. A priori no es necesario hacer otro tipo de pruebas salvo que aparezcan en personas mayores o bien en niños, y en aquellos pacientes en los que la localización del dolor sea en un punto fijo. En estos casos conviene hacer una prueba de imagen y un análisis de sangre para descartar causas secundarias. Se han descrito casos relacionados con causas vasculares, tumores (mayoría benignos), enfermedades autoinmunes/inflamatorias, etc.

    No hay ensayos controlados que valoren el tratamiento. En general en casos con episodios infrecuentes o poco intensos, no es necesario tratar. De ser mucho más frecuentes o incapacitantes, la cefalea punzante se encuentra dentro del grupo que parecen responder bien a indometacina, aunque no es una característica específica. En caso de que no responda o no tolere esta medicación, se han descrito respuestas a celecoxib, gabapentina, melatonina y antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina. También se ha publicado algún caso con buena respuesta a toxina botulínica aplicada en el territorio doloroso. El pronóstico es incierto, pero parece que en general la mayoría se resuelven espontáneamente en semanas o meses, aunque algunos casos recurren durante años.


    Dra. Andrea Gómez García

    Servicio de Neurología. Unidad de Cefaleas del Hospital Fundación Jiménez Díaz

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Sobre este blog

Blog para informar a los pacientes de novedades y actualización en Cefaleas y dolor craneao-facial. Coordinados desde la Unidad de Cefaleas de la FJD

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