Quirónsalud
Blog de la Unidad de Cefaleas del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
El diagnóstico de las cefaleas se basa principalmente en la descripción detallada de los síntomas, ya que el examen clínico juega un papel clave para definir con precisión el tipo de dolor de cabeza y elegir el tratamiento más adecuado. Por eso, es fundamental que los pacientes nos proporcionen toda la información posible sobre su dolor. Tu dolor de cabeza tiene historia, ¡aprende a contarla! Aquí están los aspectos más importantes que debes compartir con tu médico en la consulta:
Dr. Alex Jaimes
Especialista del Servicio de Neurología y Unidad de Cefaleas
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Los gepantes son fármacos orales cuya diana es nuestro famoso receptor del "CGRP".
Si os acordáis, los anticuerpos monoclonales (AMC) antiCGRP, que llevan en nuestro país desde finales del 2019, van dirigidos contra ese mismo péptido. El Erenumab contra el receptor, y fremanezumab, eptinezumab y galcanezumab, contra la proteína.
El péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP, de sus siglas en inglés), ha demostrado con creces su papel en la mayoría de las migrañas (en torno al 70%). De ahí que bloquear su receptor o la misma proteína, ha cambiado la vida de muchos pacientes recudiendo la frecuencia de sus migrañas, la intensidad, la duración o los síntomas asociados más molestias como la fotofobia, los vértigos o las nauseas.
La novedad de los gepantes, es que son orales. No se han comparado directamente (salvo rimegepante con galcanezumab en un pequeño estudio), pero los estudios de eficacia son similares a los AMC. Como estos últimos, además, se toleran muy bien. Eficacia y tolerabilidad son los estandartes de esta medicación y supone una revolución para los pacientes que han estado acostumbrados durante años a tratamientos que no les funcionaban del todo y que además les producían muchos efectos secundarios. Esto hacia la mayoría no llegara a seguir con la medicación ni seis meses (cumplimiento).
Atogepante, a diferencia de rimegepante, el otro gepante, tiene demostrada su eficacia, no solo en pacientes con migraña episódica (hasta 15 días de cefalea al mes), si no en migraña crónica (más de 15 días de migraña al mes), la más devastadoras e incapacitantes de las migrañas.
Existen al menos cinco estudios randomizados doble ciego (RDC) en episódica, uno en crónica y otro mixto. Con una población en cada estudio de entre 315 a 910 sujetos.
En migraña episódica, a los tres meses, al 61 por ciento de los pacientes se le quitaban más de la mitad de las migrañas; y en la migraña crónica, al 41 por ciento. Se mantiene la eficacia a largo plazo (estudio alargado un año), No pierde eficacia con el tiempo.
Las cajas son de 28 comprimidos. Cada comprimido es de 60mg (los hay de 10mg para situaciones especiales que comentaremos). No necesitan como los AMC, condiciones especiales de conservación. Se puede tomar con alimentos. Al ser una toma diaria, evitamos fenómenos de fin de dosis. (La dosis de 10mg está indicada en pacientes que tomen inhibidores de OATP y CYP4A4, Insuficiencia renal grave (Clcr 15-29ml/min) o enfermedad renal terminal (Clcr < 15ml/min); ya que elevan la dosis en sangre del fármaco. En dializados se toma tras la diálisis.)
Son fármacos muy seguros y se toleran muy bien. En los estudios clínicos realizados y controlados con placebo, de 678 pacientes que recibieron 60mg de atogepante, 9 por ciento tuvo nauseas, 8 por ciento, estreñimiento y un 5 por ciento, somnolencia. La mayoría leves/moderados. Solo las náuseas, en un 0,4 por ciento, obligaron a suspender medicación.
La cefalea neuralgiforme de larga duración (SUNHA, por sus siglas en inglés) es una cefalea rara que comparte características de la neuralgia del trigémino y del grupo de cefaleas llamadas trigémino autonómicas (CTA), en el que se engloba. Se distinguen dos subtipos que reciben el nombre por su acrónimo en inglés: SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) y SUNA (cefalea neuralgiforme de corta duración con síntomas autonómicos craneales).
Son poco frecuentes, lo que hace que no haya muchos datos clínicos ni epidemiológicos, pero se consideran enfermedades raras. Las edades de inicio reportadas en los estudios varían entre los 37 y los 51 años, si bien seguramente pueda iniciarse en cualquier grupo de edad. No parece haber mayor predominio en mujeres o varones como otros tipos de cefaleas.
¿Qué caracteriza este tipo de cefalea? Se trata, como indica su nombre, de ataques de dolor intenso y breve (segundos generalmente, aunque pueden durar hasta 10 minutos), a modo de punzadas, quemazón o descarga eléctrica, en un solo lado de la cara, generalmente detrás o alrededor del ojo o en la sien, lo que se corresponde con el área inervada por la primera rama del nervio trigémino. Es mucho más raro en otras áreas, pero no vamos a profundizar aquí, ya que es infrecuente dentro de un cuadro ya de por sí infrecuente y no es el objetivo de este blog.
Estos ataques de dolor, y es otra de sus características principales, se acompañan de lo que llamamos síntomas autonómicos, debidos a una activación refleja del sistema nervioso parasimpático, y que se traducen en lagrimeo, ojo rojo (inyección conjuntival), rinorrea (mucosidad), taponamiento nasal, etc. Estos síntomas se producen en el mismo lado que los ataques de dolor y son los que nos permiten distinguir entre los dos subtipos que hemos mencionado, de manera que el SUNCT, ya lo indica el acrónimo, se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo, mientras que el SUNA asocia uno o ninguno de estos dos síntomas, pero no los dos en un mismo paciente.
Suelen presentar varios ataques al día, con una media tan terrible como 100 ataques diarios. Se pueden desencadenar por estímulo cutáneo, esto es, al tocar el área afectada, y por otros estímulos similares a los observados en la neuralgia del trigémino, tales como masticar, lavarse los dientes… Pero también pueden ser espontáneos. Una diferencia importante con la neuralgia del trigémino, aparte de los síntomas autonómicos (que por desgracia se pueden observar en pacientes con neuralgia, si bien en un porcentaje menor), es la inexistencia en los SUNHA de período refractario, es decir, no hay "descanso" entre ataques provocados, como sí ocurre en la neuralgia del trigémino. Aunque ¡cuidado! Porque esto empieza a ser motivo de debate.
El diagnóstico es clínico, basándose en las características descritas, pero es recomendable realizar una prueba de imagen, preferiblemente una resonancia, porque se han descrito casos secundarios a lesiones cerebrales.
Los tratamientos que se utilizan son preventivos, ya que los tratamientos sintomáticos tienen poco papel en ataques de dolor tan breves. La lamotrigina, un antiepiléptico, se considera de elección, si bien se han ensayado muchos otros con respuestas variables. Los bloqueos anestésicos se pueden utilizar como tratamientos de transición o alivio transitorio de los síntomas, y se han probado eficaces en algunos pacientes. La toxina botulínica en las áreas dolorosas parece ser un tratamiento útil y en casos refractarios hay diferentes opciones quirúrgicas y de neuromodulación.
Dra. Andrea Gómez García
Servicio de Neurología
Unidad de Cefaleas
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Como hemos discutido anteriormente en el Cefablog de noviembre de 2021, la cefalea troclear primaria es una forma poco común cefalea caracterizada por dolor intenso en la región medial del techo de la órbita, a menudo irradiándose hacia el ojo, la región periocular y/o frontal, sin lesiones estructurales que la justifiquen.
Aunque no comprendemos completamente el origen del dolor, parece implicar la disfunción de la tróclea, una pequeña estructura cartilaginosa ubicada en la porción superior y medial de la órbita, crucial para el movimiento del ojo al servir como polea para el tendón del músculo oblicuo superior. Adicionalmente podría involucrar el músculo oblicuo superior y su tendón, así como estructuras nerviosas adyacentes como el nervio supraorbitario y supratroclear.
Se trata de una cefalea infrecuente, con una prevalencia en España de en torno a 12 casos por cada 100,000 habitantes, afectando predominantemente a las mujeres (86.4% de los casos). Sin embargo, es probable que estos números subestimen la verdadera magnitud debido al subreconocimiento de este tipo de dolor.
El dolor suele ser continuo con exacerbaciones intermitentes. Una característica clave es que el dolor se puede exacerbar con algunos movimientos oculares y actividades como la lectura o el tiempo prolongado en pantallas.
El diagnóstico, aunque predominantemente clínico, precisa un alto índice de sospecha. Durante el examen físico, se observa dolor a la palpación de la región troclear, exacerbado por movimientos verticales del ojo. Se pueden realizar pruebas complementarias, como resonancias magnéticas de las órbitas, para descartar otras condiciones inflamatorias u orgánicas.
El tratamiento convencional implica el uso de medicamentos antiinflamatorios, antidepresivos tricíclicos o antiepilépticos como pregabalina o gabapentina. En casos refractarios, se puede optar por la infiltración local con corticosteroides y anestesia local. Aunque esta terapia suele ser efectiva en la mayoría de los casos (entre el 62% y el 98%), algunos pacientes no responden adecuadamente o requieren infiltraciones periódicas, aumentando el riesgo de efectos adversos que, aunque raros, pueden ser potencialmente graves.
Es aquí entra en juego la toxina botulínica. La toxina botulínica bloquea la liberación de sustancias químicas que causan dolor. La técnica es más sencilla pues no es necesario infiltrar dentro de la órbita y administrada por profesionales médicos con experiencia, no debería producir efectos secundarios estéticos. La dosificación y la técnica de inyección son cruciales para garantizar resultados óptimos y minimizar cualquier riesgo potencial. Aunque el número de casos tratados aún es limitado, los resultados han sido francamente prometedores.
En conclusión, la cefalea troclear plantea desafíos tanto en su diagnóstico como en su tratamiento. Es fundamental aumentar la conciencia sobre esta entidad para mejorar su reconocimiento. Aunque algunos pacientes pueden no responder a los tratamientos convencionales, la toxina botulínica ofrece una esperanza tangible para aquellos que enfrentan este dolor incapacitante.
Dr. Alex Jaimes Sánchez
Especialista en Neurología.
Unidad de Cefaleas
Servicio de Neurología- Fundación Jiménez Díaz
Referencias
Yangüela J, Sánchez-del-Rio M, Bueno A, et al. Primary trochlear headache. Neurology, 2004;13;62(7):1134-1140
Jarrín E, García-García Á, Hurtado-Ceña FJ, Rodríguez-Sánchez JM. Clinical characteristics, treatment, and outcome of Trochleitis. Strabismus. 2017;25:1-4
Jaimes A, Gómez A, Pajares O, et al. OnabotulinumtoxinA as a promising treatment for primary trochlear headache: A retrospective case series. Headache. 2024 May;64(5):589-594. doi: 10.1111/head.14699
Las migrañas son un tipo de cefaleas (dolor de cabeza) que se diagnostica por sus características clínicas, esto es, lo que nos cuenta el paciente. Las pruebas complementarias como la resonancia magnética cerebral, solo se usan para diferenciarla de otras cefaleas que son secundarias a algún proceso. Son muy frecuentes (alrededor de un 15% de la población las tiene moderadas/intensas) e incapacitantes (6 enfermedad más discapacidad).
Una de las maneras de clasificarlas es por su frecuencia mensual. Cuando se tiene más de 15 días al mes de cefaleas y 8 de ellas claramente son típicas migrañas, hablamos de migraña crónica. Se puede entender que, si de por si un episodio de migraña es incapacitante, más de medio meses una auténtica catástrofe.
Existen tratamientos sintomáticos para cortar las crisis de dolor, y tratamientos preventivos que se toman todos los días, duela o no, y que sirven para bajar la frecuencia de las cefaleas, su intensidad, duración y mejor respuesta al tratamiento de las crisis.
Hasta la fecha existía una clara diferencia entre un tipo u otro de tratamiento, aunque en los últimos tiempos, con triptanes de larga duración como el naratriptan o incluso los más recientes ditanes como el lasmiditan, esto empieza a ponerse en duda.
El rimegepante viene a romper definitivamente esa separación teórica, sirviendo para el tratamiento agudo de las crisis, y como preventivo de las mismas. Es claramente una novedad la doble indicación, no así la diana del fármaco. Los gepantes son la versión oral de los anticuerpos monoclonales, en concreto del erenumab, que bloquea el receptor del péptico relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP de sus siglas en inglés).
Esto no significa que sean iguales. Ya hemos comprobado en la práctica clínica con distintos triptanes o diferentes anticuerpos antiCGRP, que, a pesar de tener la misma diana, no funcionan igual en el mismo paciente. Por lo tanto, estamos ante una nueva arma contra la migraña.
Los gepantes son antagonistas orales del receptor del CGRP seguros (no presentan toxicidad hepática como la primera generación de los mismos), eficaces (3 ensayos con superioridad a placebo para las crisis, y uno como preventivo) y tolerables (apenas efectos secundarios).
Las características del rimegepante le permiten poder ser usado de tratamiento agudo para cortar crisis de migraña (concentración máxima en 1,5 horas) y como preventivo (vida media de 11 horas). Es el único que de momento ha demostrado este doble uso.
Tiene pocos efectos secundarios, en general leves. Mareos, náuseas, vómitos e infección de orina. Se debe evitar en pacientes con patología cardiovascular no controlada, inestables o recientemente diagnosticadas como cardiopatía isquémica, vasoespasmo arterial coronario o ictus isquémicos.
De momento no existen datos en pacientes con migraña crónica.
No usar en embarazo o lactancia
Existe una sola presentación en liofilizados de 75mg (se deshacen solos y no precisan agua en la boca). De momento solo en una caja de 8.
Como tratamiento de las crisis de dolor, se recomienda una vez al día. Como preventivo, cada dos días.
Se debe evitar otra dosis de rimegepant en las siguientes 48 horas cuando se administra concomitantemente con inhibidores moderados del CYP3A4 (claritromicina, itraconazol, ritonavir, fluconazol,eritromicina, diltiazem) o con inhibidores potentes de la glicoproteína P (ciclosporina, verapamilo, quinidina); que aumentan su concentración. Los inductores de CYP3A4 como fenobarbital, rifampicina, hierba de san Juan, pueden bajar los niveles del fármaco.
Estaría indicado en pacientes de 2-8 crisis al mes que hayan fallado al menos a dos triptanes o no los toleren.
Dr. Jaime Rodríguez Vico
Coordinador Unidad de Cefaleas
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Blog para informar a los pacientes de novedades y actualización en Cefaleas y dolor craneao-facial. Coordinados desde la Unidad de Cefaleas de la FJD
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