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Blog del Dr. Daniel Martín Fernández-Mayoralas. Neurología. Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo y Hospital Universitario Quirónsalud Madrid

  • Retraso psicomotor en la infancia (I Parte)

    Retraso pisocomotor en la infanciaRetraso pisocomotor en la infancia

    Introducción

    "Es necesario el conocimiento del desarrollo psicomotor normal, y sus límites, para poder establecer el diagnóstico de un retraso psicomotor".

    El retraso psicomotor (RPM) no es una enfermedad o trastorno en sí mismo, sino la manifestación clínica de patologías del sistema nervioso debidas a trastornos genéticos y/o factores ambientales, con especial incidencia en el desarrollo psicomotor (DPM) del niño. El término DPM se emplea para definir el progreso del niño en diferentes áreas (lenguaje, motor, manipulativo, social) durante los primeros 24-36 meses; debemos definir por tanto el RPM como la adquisición lenta o anormal (cualitativamente alterada) de los primeros hitos del desarrollo.

    Para la tipificación del retraso psicomotor, previamente tenemos que conocer el desarrollo psicomotor normal, la edad media del alcance de los hitos del desarrollo señalados, su variación y márgenes de la normalidad (tabla I). En general: todo niño que al año y medio de edad no dice palabra alguna y/o no camina debe ser remitido al neuropediatra para descartar que exista algún problema serio (lo que no sucede en la mayoría de casos, por lo que no se debe alarmar a la familia).

    Clasificación

    "Debe atenderse de forma particularmente urgente a aquellos niños que muestran una pérdida de adquisiciones ya conseguidas"

    1- Estático vs regresivo.

    El término RPM se emplea básicamente para explicar un DPM más lento, en el cual el niño alcanza más tardíamente los hitos lógicos del desarrollo. El término regresión psicomotriz tipifica un problema preocupante, en el cual el niño ha mostrado previamente un DPM normal, apareciendo posteriormente una pérdida evidente de adquisiciones ya alcanzadas, frecuentemente acompañada de nuevos signos neurológicos, deficitarios o anormales.

    La separación entre el desarrollo o la regresión puede ser compleja, bien por la naturaleza del problema neurológico que lo está justificando o bien por la levedad del mismo. La obtención de la información de logros del desarrollo en el interrogatorio familiar está sujeta a la subjetividad familiar, los pacientes con RPM pueden tener procesos intercurrentes que alteran transitoriamente el propio desarrollo o las manifestaciones clínicas del proceso base, pueden cambiar a lo largo de la vida debido al desarrollo del individuo, siendo el problema estático, por ejemplo: en la parálisis cerebral.

    Indudablemente, la tipificación de un trastorno regresivo, cuando este es evidente, puede tener una trascendencia marcada en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico, por lo que su abordaje debe ser preferente.

    2- Parcial vs global.

    El RPM global, como su propio nombre indica, se tipifica ante un DPM enlentecido o anormal en todas las áreas del desarrollo. El RPM parcial, apunta de forma particular a un área específica como la afectada. Su distinción puede dirigir el diagnóstico del problema de base.

    De nuevo, esta separación no es sencilla. No es infrecuente que un RPM global lo sea, pero una de las áreas evaluadas esté claramente más afectada que las restantes (un niño con parálisis cerebral puede mostrar un retraso global del desarrollo, aunque el desarrollo motor será el más afectado y el que tipifica el diagnóstico). Del mismo modo, un RPM parcial con frecuencia tiende a asociarse con cierto retraso de otras áreas del desarrollo (es frecuente que un retraso significativo en el lenguaje, condicione la adaptación social del niño que lo sufre). Desde nuestro punto de vista, cuando un área del desarrollo está intensamente más afectada que el resto, como este último caso, es mejor referirnos a dicha área (por ejemplo, un retraso específico del lenguaje en un niño de 3 años que no dice una sola palabra a pesar de que exista cierta torpeza motora). En el próximo post hablaremos de la clasificación del RPM.

    Tabla I. Media de edad y márgenes de la normalidad para diferentes hitos del desarrollo psicomotor.

    Hito

    Media

    Margen de la normalidad

    Sonrisa

    4-6 semanas

    1-8 semanas

    Acercamiento/prensión de objeto

    5 meses

    4-6 meses

    Sedestación con apoyo

    6-7 meses

    4-12 meses

    Andar sin ayuda

    12-13 meses

    8-18 meses

    Palabras referenciales

    12 meses

    8-18 meses

    Frases o expresiones de 2-3 palabras

    21-24 meses

    10-36 meses

    Bebe de la taza solo

    15 meses

    9-21 meses

    Se viste solo

    3-4 años

    33-72 meses

    Control de esfínteres durante el día

    2 años

    16-48 meses

    Control de esfínteres durante la noche

    3-4 años

    18-72 meses

  • ¿Qué es la dislexia? (II Parte)

    DislexiaDislexia

    Continuando con la conversación mantenida con Elena Vázquez de Castro Abadal, psicóloga, especialista en Neuropsicología y experta en Trastornos del Lenguaje y directora del Centro CADE (Centro de Atención a la Diversidad Educativa) de Madrid, nos centramos en los síntomas, tipos, diagnóstico y tratamiento de la dislexia.

    DM: ¿Cuáles son los síntomas de la dislexia?

    EV: El síntoma nuclear de la dislexia es la dificultad en el reconocimiento preciso y fluido de las palabras, que algunas veces produce dificultades en la comprensión lectora.

    La lectura en lengua española se produce por dos rutas diferentes (Cuetos, 2011) siendo estas la ruta visual y la fonológica. Dependiendo de dónde encontremos la dificultad, hablaríamos de dislexia visual, dislexia fonológica o dislexia mixta.

    La Ruta fonológica:

    La ruta fonológica se utiliza cuando se empieza a leer en lengua española (o lenguas transparentes) y cuando leemos por primera vez una palabra, así como palabras inventadas (pseudopalabras).

    Cuando leemos por ruta fonológica, realizamos un análisis visual de la palabra, convertimos los grafemas en fonemas buscando los sonidos que le corresponden y producimos la palabra. Cuanto más larga y menos frecuente sea la palabra mayor dificultad implica.

    Ruta visual:

    La ruta visual percibe de manera global las palabras, identifica su forma y se utiliza cuando con palabras conocidas o de uso común. Es un proceso de automatización.

    Cuando leemos por ruta visual comparamos la forma ortográfica con las representaciones que tenemos almacenadas, es decir, realizamos un análisis visual de la palabra, un reconocimiento del léxico ortográfico que produce la activación de significado en el sistema semántico y la unión de todos los fonemas antes de realizar la producción.

    DM: ¿Existen varios tipos de dislexia?

    EV: Como hemos visto anteriormente, los tipos de dislexia corresponden al tipo de rutas de acceso al léxico. De ahí podemos desprender que existen tres tipologías.

    La dislexia fonológica

    Produce errores derivados del uso inadecuado de las reglas de conversión grafema-fonema (RCGF) como la lexicalización, omisión, adición, inversión, rotación y sustitución de fonemas.

    La dislexia "visual" o "directa"

    Produce errores como lentitud, rectificaciones, repetición, silabeo y falta de ritmo (con frecuencia sigue a la dislexia fonológica cuando se va recuperando).

    La dislexia mixta

    Implicaría las dificultades descritas en ambas rutas, lo que la hace la más compleja.

    DM: ¿Cómo se diagnostica la dislexia?

    EV: Según el DSM-V (Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, 2014) la dislexia se diagnostica a través de una evaluación cuantificada de los procesos cognitivos implicados en la lectoescritura, con pruebas estandarizadas individualizadas. Las aptitudes o habilidades académicas afectadas deben estar significativamente por debajo de lo esperado por edad cronológica e interfieren negativamente en el rendimiento académico. A esta definición el manual la denomina "trastornos específicos de la lectura", siendo la dislexia uno de dichos trastornos, de hecho, el trastorno "genuino" por excelencia de los trastornos lectores. El manual también habla de la importancia de establecer el nivel de gravedad actual de los trastornos lectores:

    • Nivel leve:

    Presenta algunas dificultades relacionadas con las aptitudes de aprendizaje en una o dos áreas académicas, pero suficientemente leves para que pueda compensarlas con los apoyos adecuados o cuando se aplican adaptaciones adecuadas en el ámbito escolar.

    • Nivel moderado:

    Presenta dificultades notables en las aptitudes de aprendizaje en una o más áreas académicas, de manera que el individuo tiene pocas probabilidades de llegar a ser competente en el ámbito académico si no tiene apoyos intensivos y adaptaciones durante toda la edad escolar.

    • Nivel grave:

    Dificultades graves en las aptitudes de aprendizaje que afectan a varias áreas académicas, de manera que el individuo tiene pocas probabilidades de desarrollar esas aptitudes sin una enseñanza constante, específica, individualizada e intensiva durante toda la edad escolar. Además, necesitará adaptaciones curriculares y servicios de apoyo en casa, en la escuela y en el trabajo, porque el individuo puede no ser capaz de realizar con eficacia algunas actividades.

    DM: ¿Cómo se trabaja la dislexia?

    EV: El empleo de métodos fonológicos para prevenir o remediar el trastorno lector se ha convertido en los últimos años en el pilar fundamental del tratamiento de la dislexia. El trabajo se basa principalmente en el dominio fonológico, que permite detectar fonemas, pensar en ellos y utilizarlos para construir palabras, realizando una intervención que logra una mejor capacidad en la identificación de letras, del análisis fonológico y la lectura de palabras sueltas (Artigas, 2000).

    En conclusión, la dislexia es un trastorno específico del aprendizaje de la lectoescritura, que aparece en la infancia y produce una repercusión emocional (baja autoestima, frustración, estrés, sensación de ineficacia), una sobrecarga (mayor tiempo en hacer los deberes y en estudiar) y una repercusión académica frecuente (frecuente fuente de fracaso escolar).

    Con todo, recomendamos intervenir cuando antes para lograr una mejor adaptación de los niños/as en el ámbito académico y en el plano emocional.


  • El coronavirus COVID-19 y sus manifestaciones neurológicas (actualización)

    CoronavirusCoronavirus

    Aunque hace unos meses hicimos un post sobre este asunto, dada su trascendencia hemos querido completar la información con un artículo publicado en JAMA Neurology más recientemente, y para tranquilizar a los papás, dado que los casos parecen, en general (en medicina no existe el 100% nunca), ir bien.

    Los niños con COVID-19 tienen síntomas neurológicos que afectan tanto al sistema nervioso central (SNC) como al sistema nervioso periférico (SNP), incluso en ausencia de síntomas respiratorios.

    En una pequeña serie de casos (4 pacientes menores de 18 años nada más), los niños con enfermedad por coronavirus confirmada (COVID-19) presentaron nuevos síntomas neurológicos asociados con lesiones del esplenio del cuerpo colloso (SCC), lo que sugiere la posible afectación del sistema nervioso en el llamado síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico por mCOVID-19. Los resultados de esta serie de casos se publicaron en JAMA Neurology. Los pacientes acudieron a un hospital infantil en Londres entre el 1 de marzo y el 8 de mayo de 2020, padeciendo un síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus 2 (SARS-CoV-2) confirmado por un ensayo cuantitativo de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (PCR) mediante frotis nasofaríngeo o un resultado positivo de la prueba de anticuerpos IgG contra el SARS-CoV-2 en suero. Todos los pacientes presentaban nuevos síntomas neurológicos, como encefalopatía, cefalea, signos del tronco encefálico y cerebeloso, debilidad muscular y reducción de reflejos. Los registros electrónicos de los pacientes se revisaron retrospectivamente para obtener datos demográficos, comorbilidades, síntomas neurológicos, investigaciones neurológicas, tratamientos y resultados.

    Se requirió la admisión a la unidad de cuidados intensivos para los 4 pacientes para tratar el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico por COVID-19. La resonancia magnética cerebral reveló cambios de señal en el SCC de todos los pacientes. Las muestras de líquido cefalorraquídeo fueron normales, tanto para células como para proteínas, glucosa y parámetros inflamatorios como las bandas oligoclonales, cultivos bacterianos, también incluidos resultados negativos para la PCR del SARS-CoV-2 en el líquido obtenido a través de punción lumbar. En todos los pacientes, los resultados de la prueba fueron negativos para el receptor de N metil-D-aspartato, la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina y los autoanticuerpos de acuaporina-4. Se observó un leve exceso de actividad lenta en 3 pacientes a los que se les realizó electroencefalografía.

    Por el contrario, se observaron cambios miopáticos y neuropáticos leves en 3 pacientes, a los que se les realizaron estudios de conducción nerviosa y electromiografía. Un total de 3 pacientes fueron tratados con terapias inmunomoduladoras como parte de un enfoque de manejo del síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico COVID-19. Ningún paciente recibió terapia antiviral. Se informó la recuperación completa y el alta hospitalaria de 2 pacientes después de una mediana del período de seguimiento de 18 (rango, 11-32) días. Todos los pacientes experimentaron una mejoría neurológica. En el momento de la publicación, los 2 pacientes restantes de esta serie de casos habían sido dados de alta de la UCI y permanecían hospitalizados. Ambos pacientes estaban en silla de ruedas en el momento de la publicación de los datos, pero ambos estaban experimentando una mejoría clínica y era de esperar que abandonaran prontamente ésta.

    Los investigadores recomiendan que "los médicos deberían agregar el SARS-CoV-2 a su diagnóstico diferencial para los niños que presentan nuevos síntomas neurológicos" con los hallazgos de imágenes neurológicas identificados en esta serie de casos "sin dejar de explorar otras posibles causas".

    En definitiva, nos queda mucho por saber, pero esperemos que poco a poco conozcamos mejor, y por ende, acabemos mejor o del todo, con este pérfido virus que tan mal nos lo está haciendo pasar a todos.

    Referencia

    Abdel-Mannan O, Eyre M, Löbel U, et al. Neurologic and radiographic findings associated with COVID-19 infection in children [published online July 1, 2020]. JAMA Neurol. doi:10.1001/jamaneurol.2020.2687

  • ¿Qué es la dislexia? (I Parte)

    DislexiaDislexia

    Hace unos días tuve la oportunidad de conversar con la directora del Centro CADE (Centro de Atención a la Diversidad Educativa) de Madrid (Calle del Pinar, 15), perteneciente a la red de centros CADE presentes en la Comunidad Autónoma de Madrid y Segovia. Elena Vázquez de Castro Abadal es psicóloga, especialista en Neuropsicología y experta en Trastornos del Lenguaje.

    Hemos querido saber desde el ámbito de la Neuropediatría la perspectiva de la neuropsicología sobre los trastornos de la lectura y en especial sobre la dislexia.

    Daniel Martín Fernández-Mayoralas (DM): ¿Qué es la dislexia?

    Elena Vázquez de Castro Abadal (EV): La dislexia es un trastorno del neurodesarrollo, concretamente uno de los trastornos específicos del aprendizaje más frecuentes en la infancia. Como cualquier trastorno del neurodesarrollo, implica un cambio o alteración en el funcionamiento del cerebro que produce dificultades a quien lo padece, en este caso en los procesos de lectoescritura. Cuenta con una prevalencia entorno al 5-10% (Artigas-Pallarés, 2009) y es una causa frecuente de fracaso escolar y de problemas emocionales y de autoestima asociados.

    Presenta una alta comorbilidad con otros trastornos del neurodesarrollo,es decir, se presenta junto a otros trastornos. El más común sería el Trastorno por Déficit de Atención con o sin hiperactividad (TDAH). En un 33% de los niños con dislexia se detecta TDAH y en otro tercio de los niños con TDAH también se detecta dislexia, por lo que la relación entre ambos trastornos es bidireccional (Artigas-Pallarés, 2011), aunque también presenta una gran comorbilidad con trastornos del lenguaje, trastornos de la escritura (disgrafía), discalculia y dispraxia (trastorno del desarrollo de la coordinación), entre otros.

    DM: ¿Cuándo aparece la dislexia?

    EV: La dislexia aparece durante el aprendizaje de la lectoescritura, los primeros síntomas pueden darse en etapa infantil, y podemos sospecharlo pronto, durante el último año de infantil, pero su diagnóstico se realiza una vez pasados dos años desde el inicio del aprendizaje formal de la lectoescritura, habitualmente a los 6 o 7 años en España, dada la precocidad de los adiestramientos en los colegios respecto a otros países occidentales, donde hasta los 8 años no se formaliza su aprendizaje en profundidad. No depende directamente de la capacidad intelectual (pueden padecerla los niños con altas capacidades, por ejemplo) y no puede deberse a algún déficit sensorial o cognitivo.

    Su detección precoz es esencial para reducir la gravedad de las consecuencias emocionales y del impacto académico, por ello, la intervención debe realizarse lo más pronto posible, una vez se detectan las dificultades en la conciencia fonológica, aunque todavía no sea posible diferenciar si estamos ante un retraso del aprendizaje de la lectura por factores madurativo o ante un diagnóstico de dislexia.

    DM: ¿Qué causa la dislexia? ¿Qué sabemos de esa "conciencia fonológica"?

    EV: Existen diferentes bases neurológicas, genéticas y cognitivas implicadas, aunque no existen marcadores biológicos concretos que confirmen o descarten el diagnóstico, dado que son miles los genes involucrados. Con frecuencia (pero no siempre), uno de los progenitores está o ha estado afectado.

    Según afirma Habib (2002): las más reconocidas serían las que hacen referencia a las asimetrías cerebrales (desarrollo atípico de estructuras cerebrales), la hipótesis visoperceptiva (defecto en ciertos mecanismos visuales de la lectura) y del procesamiento temporal (compromiso del sistema de detección de estímulos con breve sucesión temporal). Con mucho, lo más frecuente es que las dificultades lectoras vengan derivadas de un déficit fonológico, que afecta a la decodificación y al uso de las reglas de conversión grafema-fonema es decir,un defecto para asociar grafemas (letras) con fonemas, que son las representaciones mentales de los sonidos básicos del habla que permiten la distinción entre las palabras (Snowling, 2000).

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