Los sarcomas son tumores poco frecuentes en comparación con los carcinomas. En Europa se diagnostican 5 casos por 100.000 habitantes cada año.

Se originan en los tejidos de sostén del cuerpo (tejidos mesenquimales) mientras que los carcinomas se originan en las células funcionales que hay en cada órgano. El tejido de sostén es el responsable de dar la forma y el tamaño del organismo. El tejido de sostén puede ser óseo o no óseo (tejido blando). Es decir incluye el hueso, articulaciones, músculos, tendones, grasa, tejido fibroso, vainas de nervios, vasos sanguíneos, etc.

Se trata pues de un grupo muy heterogéneo de tumores, existiendo en la actualidad más de 150 variedades de sarcomas. Pueden aparecer literalmente en cualquier parte del cuerpo, desde la cabeza a los pies y desde la piel a los tejidos profundos. Pueden aparecer a cualquier edad desde la infancia hasta la vejez, a diferencia de los carcinomas que son más propios de tumores de adulto.

Médico y Paciente

A diferencia del carcinoma que se denomina según el órgano del que procede, los sarcomas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, se denominan según la extirpe celular de la que se origina (grasa, músculo, cartílago, etc)

¿Cuánto tarda en crecer?

Normalmente tarda años en generarse. Una vez se ha desarrollado, su crecimiento puede ser muy variable y también muy heterogéneo en su comportamiento, ya que existen sarcomas muy indolentes, es decir, de crecimiento muy lento y con muchos años de evolución, y otros muy agresivos

En algunos casos el paciente puede vivir muchos años con enfermedad avanzada o metastásica sin tratamiento. En otros casos, como el sarcoma de Ewing o el rabdomiosarcoma embrionario, es de crecimiento muy rápido y requiere no demorar el inicio del tratamiento.

Factores de riesgo del sarcoma

No está claro que la causa que origina este tipo de tumores. Siempre hay una alteración genética de base que ocasiona la malignización de la célula.

No obstante, se conocen algunos factores de riesgo que favorecen el desarrollo de los sarcomas como son:

Algunos síndromes hereditarios familiares predisponen al ser, como el síndrome de LiFraumeni, el síndrome de Gardner, el retinoblastoma, neurofibromatosis, poliposis adenomatosas familiar, etc.

Estos son síndromes que favorecen la aparición de muchos tumores de distinta naturaleza, también sarcomas.

Las radiaciones ionizantes. Haber sido sometido con anterioridad a un tratamiento de radioterapia para tratar un cáncer de mama, de recto, un linfoma.

Es más posible cuanta más dosis de radioterapia haya recibido. El tiempo medio entre la exposición a la radiación y el diagnóstico de ser, es de unos 10 años aproximadamente.

Muchos pacientes químicos carcinógenos son factores de riesgo como el cloruro de vinilo, Arsénico o herbicidas de Fenoxi o Dioxinas, sobre todo si esta exposición es crónica, como la laboral.

Perfil de pacientes que desarrollan sarcomas

No existe un perfil determinado a diferencia de los carcinomas.

Los sarcomas pueden ocasionarse en cualquier localización anatómica, a cualquier edad, sexo, raza, localización geográfica.

Únicamente las personas con síntomas hereditarios o expuestos a los factores antes mencionados son los que de alguna manera podrían tener cierto mayor riesgo de sarcomas. Pero esto no es absoluto porque los sarcomas pueden aparecer incluso en niños muy pequeños

Síntomas de los sarcomas

En general los sarcomas pueden ser asintomáticos durante mucho tiempo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada.

En localizaciones superficiales como la piel o las extremidades es más fácil porque se manifiesta como una tumefacción o bulto de crecimiento progresivo aunque puede ser muy lento.

Cuando aparecen en órganos profundos se suelen diagnosticar de mayor tamaño cuando aparecen síntomas por compresión de órganos vecinos como dolor, dificultad para comer, obstrucción sanguínea, etc.

Como otros tipos de cáncer a veces lo que se manifiestan son síntomas derivados de las metástasis que producen.

¿Cómo se detectan los sarcomas?

Cuando son superficiales se sospechan por el desarrollo de un punto de crecimiento progresivo.

En cualquier caso es necesario la realización de estudios radiológicos, TAC, Resonancia Magnética, PET, etc.

Sin embargo el diagnóstico definitivo siempre se establece obteniendo una biopsia de la lesión para ser analizada en el laboratorio de patología.

Tratamiento sarcomas

En primer lugar es importante detenerse en la realización de todos los estudios radiológicos y de laboratorio necesarios para un diagnóstico preciso de la estirpe celular de la que proceden y de la extensión de la enfermedad.

Cuando se trata de un tumor localizado, en general la cirugía está indicada como tratamiento curativo.

Si la cirugía va a ser muy dificultosa por afectación de los vecinos importantes, o si la cirugía va a suponer una mutilación excesivo para el paciente, se recurre a tratamientos preoperatorios de Radioterapia o la combinación de Quimioterapia y Radioterapia.

Cuando el sarcoma está en fase avanzada o metastásica, clásicamente se han tratado con quimioterapia aunque con un éxito limitado.

En los últimos años, con el conocimiento de la biología molecular de los tumores, el tratamiento del sarcoma ha tenido una gran expansión con el uso de fármacos dirigidos a dianas moleculares.

En la plataforma de Oncología de Quironsalud de Alicante y Torrevieja llevamos unos años desarrollando la tecnología de genómica y transcritomica para la búsqueda de dianas moleculares específicas para cada tumor y cada paciente.

Hemos observado en estos años qué la posibilidad de tratar los sarcomas varía mucho de unos tipos murales a otros y de los pacientes a otros, con terapias incluso poco usuales.

Curación de los sarcomas

En general los sarcomas localizados son perfectamente curables si son extirpables en su totalidad. La quimioterapia y la radioterapia incrementar esta posibilidad de curación.

Cuando la enfermedad está en fase metastásica, suele ser indicativo de incurabilidad. Aunque esto no es del todo cierto, ya que existe la posibilidad de tratamiento de metástasis de manera radical con cirugía y con radioterapia.

Las nuevas terapias moleculares van a posibilitar que los sarcomas sean o curables en fase metastásica, o estabilizados de manera crónica.

¿Cuánto vive un paciente con sarcomas?

Cuando se trata de enfermedad localizada y resecable, el paciente puede ser curado y en general con escasa o ninguna secuela.

En ocasiones, dependiendo de la cirugía realizada puede tener una secuela crónica como por ejemplo una amputación.

Las terapias moleculares, en general son medicamentos mucho mejor tolerados que la quimioterapia permitiendo llevar una vida completamente normal o con mínimos síntomas.En muchos ocasiones estos tratamientos duran años porque el tratamiento mantiene un buen control del tumor, o porque determinados sarcomas son de tan lenta evolución, incluso en estadio metastásico, que el paciente vive muchos años (10 ó 20) sin requerir ningún tipo de tratamiento.

Texto elaborado por el doctor Joseba Rebollo, oncólogo de Quirónsalud Torrevieja y Alicante