Patología esplénica benigna (III)

Dr. Fernando Trápaga Yáñez.

Trastornos hematológicos.

Existen trastornos de los eritrocitos que hacen que sean destruidos en el bazo provocando anemia. Algunos de ellos pueden ser tratados mediante esplenectomía.

Intracelulares:

◦ Defectos de membrana.

◦ Defectos enzimáticos.

◦ Hemoglobinopatías.

Extracelulares:

◦ Anemia hemolítica inmune.

◦ Púrpura trombocitopénica idiopática.

◦ Púrpura trombocitopénica trombótica.

Los defectos de membrana son la esferocitosis, la eliptocitosis y la estomatocitosis. Todos ellos son congénitos. La esferocitosis es la anemia hemolítica familiar más frecuente. Cursa con anemia, ictericia y esplenomegalia. Generalmente es poco sintomática pero puede manifestarse en forma de crisis (dolor abdominal, fiebre, vómitos y taquicardia) exacerbadas por infección (viral), stress, fatiga o hipotermia. Existe colelitiasis en un 60 %. Y úlceras crónicas de los miembros inferiores en casos raros.

El tratamiento de la esferocitosis es la esplenectomía. Hay que buscar bazos accesorios y retirarlos cuando existen. Tras la esplenectomía el defecto de membrana persiste, a pesar de lo cual, las úlceras de los miembros inferiores se curan. La eliptocitosis y la estomatocitosis responden peor a la esplenectomía.

Patología esplénica benignaPatología esplénica benignaPatología esplénica benigna

Los defectos enzimáticos son dos. Tipo I o déficit de Glucosa 6 fosfato desidrogenasa (G6PD) y tipo II o déficit de Piruvatoquinasa. Ambos son clínicamente indistinguibles. La clínica es variable. La mayor parte son niños asintomáticos pero puede ser desencadenado por infecciones, fármacos y habas (fabismo). Cursa con anemia, ictericia neonatal (retraso mental y muerte), esplenomegalia (más frecuente en tipo II). La colelitiasis es frecuente. Los casos graves causan insuficiencia renal y muerte.

El tratamiento pasa por evitar las substancias desencadenantes de las crisis. La esplenectomía se ofrece en casos con el tipo II que son sintomáticos. Este tipo de intervención ha de ser muy bien ponderado en primer lugar porque las infecciones en niños sin bazo son más frecuentes y graves, y en segundo lugar por una iatrogenia que se puede producir; la trombocitosis secundaria a la esplenectomía puede causar trombosis de la vena porta o de la vena cava

La talasemia o anemia mediterránea o de Cooley es un tipo de hemoglobinopatía. Hay varios tipos (alfa, beta y gamma). En ella hay agregados de hemoglobina alterada (cuerpos de Heinz) que provocan su interceptación y destrucción en el bazo.

La clínica es variable. Suelen ser niños con síntomas variables que van desde el estado asintomático hasta anemia, ictericia y esplenomegalia, colelitiasis, ulceras cutáneas y micro infartos esplénicos.

El tratamiento pasa por terapia transfusional hasta esplenectomía en los casos más graves.

Patología esplénica benigna

Otra hemoglobinopatía frecuente es la drepanocitosis o anemia de células falciformes. El rasgo falciforme afecta al 9 % de la raza negra aunque sólo causa anemia en 0,3-1,3 % de los casos. Se considera protector contra la malaria.

En hipoxemia (falta de oxígeno en la sangre), el eritrocito se deforma. La sangre se torna más espesa, obstruyendo los capilares y agravando la hipoxemia. Se producen micro infartos: dolor óseo, priapismo (erección dolorosa), daño neurológico, úlceras de pierna. Inicialmente hay esplenomegalia, por último hay fibrosis (auto esplenectomía por los infartos) o bien abscesos esplénicos: dolor, fiebre y esplenomegalia.

Patología esplénica benigna

Entre los defectos extracelulares están la anemia hemolítica inmune, la púrpura trombocitopénica idiopática, el síndrome de Evans (la suma de los dos anteriores), y la púrpura trombocitopénica trombótica. Todos ellas son enfermedades autoinmunes donde anticuerpos circulantes se fijan o a los eritrocitos o al endotelio vascular provocando la destrucción de las células sanguíneas.

La anemia hemolítica inmune (AHAI) es el doble de frecuente en mujeres que en hombres. Ocurre a los 50 años y la clínica puede ser insidiosa o fulminante. Se caracteriza por anemia, ictericia, esplenomegalia (25 %) e insuficiencia renal por filtración renal de hemoglobina en exceso. El diagnóstico se basa en la detección laboratorial de los anticuerpos (test de Coombs). Hay tres tipos: anticuerpos fríos, anticuerpos calientes (70 %), e inducida por fármacos. El tratamiento es inicialmente médico (corticoides). La esplenectomía está indicada cuando falla el tratamiento médico, cuando las dosis de corticoides son inaceptablemente altas, cuando existen efectos secundarios del tratamiento médico y cuando existe contraindicación del uso de corticoides. La esplenectomía se debe ofrecer a los pacientes con la variedad de anticuerpos calientes que tengan una relación del secuestro espleno-hepático de eritrocitos marcados con Cr51 de 2:1 o 3:1.

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) o inmune es la Indicación hematológica más frecuente de esplenectomía. Es una enfermedad que afecta tres veces más a las mujeres. El bazo produce anticuerpos IgG anti-plaquetas y fagocita plaquetas. La clínica se manifiesta por pequeñas hemorragias cutáneas (petequias) y equimosis (hematomas). Existen hemorragias gastrointestinales (gingival, de úlcera péptica, hemorroidal, etc.), urológicas (hematuria), ginecológicas (cíclicas al principio del ciclo) e incluso neurológicas. Como trastorno autoinmune que es se asocia al lupus eritematoso sistémico. Los pacientes con SIDA tienen mayor incidencia de esta enfermedad. En la PTI las plaquetas son <50.000/mm³, el tiempo de sangría es alto y las pruebas de coagulación son normales.

Tratamiento.

◦ Niños (lo más común,

◦ Adultos (insidioso, >6 meses). Apenas 15 % mejora con tratamiento médico por tanto se recurre a la esplenectomía en el 75-80 % de los casos.

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad autoinmune de arteriolas y capilares. Se caracteriza por inicio rápido y fulminante. Sus manifestaciones son fiebre, púrpura, anemia hemolítica, alteraciones neurológicas y nefropatía. Existe esplenomegalia en un 20 %. 5 % ocurre en el embarazo. El tratamiento inicial es médico. En casos más graves se tiene que recurrir a plasmaféresis y esplenectomía.