Cáncer medular de tiroides

cancer tiroides

Como ya hemos comentado en entradas anteriores, existen diferentes tipos de cáncer de tiroides, dentro de los cuales se encuentra el cáncer medular, del que hablaremos en este post.

El cáncer medular de tiroides supone de un 3-5% de todos los cánceres de tiroides. Deriva de unas células llamadas células parafoliculares o células C, productoras de calcitonina y presenta algunas peculiaridades que hacen que su manejo sea diferente con respecto al de los cánceres diferenciados de tiroides (papilar y folicular).

¿Cómo se diagnostica?

En la mayoría de los casos el diagnóstico lo haremos tras el hallazgo de un nódulo tiroideo al cual realizaremos una punción (PAAF). Normalmente se trata de un nódulo sólido, hipoecoico, con calcificaciones y con aumento de la vascularización, son lo que llamamos "datos ecográficos de sospecha". Es muy frecuente que en el momento del diagnóstico el paciente ya presente metástasis ganglionares.

¿Puede ser debido a un trastorno genético?

Una de las principales peculiaridades de este tipo de tumores es que en un 25 % de los casos puede estar asociado con mutaciones genéticas de un gen conocido como protooncogén RET.

Estas mutaciones a su vez asocian otras patologías como adenomas o hiperplasia de las glándulas paratiroideas, que normalmente cursan con elevación de los niveles de calcio o tumores productores de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina), conocidos como feocromocitomas. Son los llamados síndromes MEN2A y MEN2B.

En otras ocasiones estas mutaciones sólo producen cáncer medular de tiroides, en este caso hablaremos de carcinoma medular de tiroides familiar (FMTC).

¿Cuál es el tratamiento?

El único tratamiento curativo actual es la extirpación completa. La cirugía indicada es la tiroidectomía total. La extirpación de los ganglios dependerá de la afectación ganglionar inicial, aunque aún sin evidencia de metástasis ganglionares se suele realizar la extirpación profiláctica de los ganglios del compartimento central. En ocasiones son necesarias nuevas intervenciones durante el seguimiento.

Es importante que antes de la cirugía descartemos las posibles enfermedades asociadas que se han mencionado previamente. La presencia de un feocromocitoma podría producir complicaciones graves durante la anestesia y el procedimiento quirúrgico. En este caso, siempre deberíamos intervenir primero el feocromocitoma. Por otro lado, en caso de que el paciente presente un hiperparatiroidismo primario con indicación de cirugía, se podría realizar en el mismo acto quirúrgico.

¿Debemos dar tratamiento con I-131 en estos pacientes?

Otra de las diferencias con respecto a cáncer diferenciado de tiroides es que las células parafoliculares no tienen afinidad especial por el Iodo, por lo que el tratamiento con Iodo radiactivo NO resultará de utilidad es estos pacientes.

¿Cómo haremos el seguimiento?

A diferencia de los cánceres diferenciados de tiroides el carcinoma medular no produce tiroglobulina, por lo tanto, ésta no nos servirá como marcador tumoral tras la cirugía. En su lugar utilizaremos la calcitonina y otro marcador tumoral menos específico conocido como CEA (antígeno carcinoembrionario). Existe una correlación entre los niveles de calcitonina y la presencia de metástasis ganglionares o en otros órganos. El lugar donde más metastatiza este tipo de tumor es el pulmón.

Solemos solicitar ecografías cervicales periódicas para el seguimiento y en función de los niveles de calcitonina solicitaremos otras pruebas (TC cérvico-torácico, abdominal, RM abdomen, RM columna y pelvis o gammagrafía ósea). A la hora de valorar la progresión de la enfermedad utilizaremos el tiempo de duplicación de calcitonina, es decir, cuánto tiempo tarda en doblarse con respecto a un valor inicial. Tiempos cortos de duplicación supondrían una progresión rápida.

¿Qué ocurre si a pesar de la cirugía sigue habiendo persistencia del carcinoma?

Aquellos pacientes que tienen enfermedad metastásica en progresión suelen ser candidatos a tratamientos sistémicos, normalmente con un grupo de fármacos denominados inhibidores de la tirosina-cinasa (selpercatinib, vandetanib, carbozantinib, lenvatinib…). Son fármacos con importantes efectos secundarios por lo que requieren un estrecho seguimiento.

En algunos casos puede utilizarse quimioterapia convencional, radioterapia para metástasis óseas o cerebrales o análogos de somatostatina marcados con radiofármacos.

Es importante recordar que este tipo de paciente requiere un abordaje individualizado y multidisciplinar.

¿Qué otras peculiaridades tiene este tumor?

Generalmente el exceso de producción de calcitonina no conlleva ninguna sintomatología, sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes se acompaña de hipersecreción de otros péptidos u hormonas que pueden producir diferentes síntomas, siendo la diarrea secretora lo más frecuente.

El tratamiento de la sintomatología asociada a la hipersecreción hormonal puede realizarse con loperamida o análogos de somatostatina o bien medicaciones específicas en función del tipo de hormona secretada.