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Blog del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz
Septiembre es el mes de la concienciación sobre el cáncer hematológico. El objetivo es visibilizar estas enfermedades para que el diagnóstico sea cada vez más precoz y poder así lograr mejores resultados. Los diferentes registros sitúan los tumores de la sangre entre el tercer y cuarto lugar por número de casos y se estima que en 2025 se diagnosticarán 25.770 casos de neoplasias hematológicas en España (aproximadamente 56 casos por 100.000 habitantes/año).
Aunque en general se habla de "células madre sanguíneas", estos progenitores rápidamente adquieren rasgos diferenciales hacia dos grandes estirpes celulares, la mieloide y la linfoide. Ambas ramas pueden "enfermar" y degenerar hacia proliferaciones malignas que presentan cursos clínicos y pronósticos muy heterogéneos. El objetivo de esta entrada del blog es dar a conocer en mayor profundidad las principales neoplasias hematológicas.
Comenzando por la patología mieloide, cabe mencionar tres grandes grupos de enfermedades; las que cursan con proliferación rápida de células muy inmaduras, destacando la leucemia mieloblástica aguda; aquellas que se caracterizan por una producción de células de la sangre imperfectas o disfuncionantes, englobados dentro de los síndromes mielodisplásicos;y finalmente las que cursan con la proliferación más lenta pero crónica de algunas células sanguíneas, las denominadas neoplasias mieloproliferativas crónicas.
La patología linfoide se clasifica en cierto modo de una forma similar; diferenciando por una parte las leucemias agudas y crónicas y por otro los linfomas (tumores de los ganglios linfáticos) y las gammapatías, destacando el mieloma múltiple.
Del total de nuevos diagnósticos, aproximadamente el 70% son neoplasias linfoides, destacando el linfoma B de células grandes y el mieloma múltiple.
Como decíamos al principio, la forma de presentación, el abordaje terapéutico y el pronóstico de todas estas entidades es muy diverso. En esta ocasión hablaremos de las dos más frecuentes.
El linfoma difuso de células grandes B es el tipo más frecuente (casi 7.000 nuevos casos al año en España) y por su naturaleza agresiva requiere tratamiento siempre. Su incidencia aumenta con la edad (séptima década de la vida) y en más de la mitad de los casos se diagnostica en estadios avanzados, afectando ganglios de diferentes zonas del cuerpo e incluso localizaciones extranodales (tubo digestivo, médula ósea…). Para su diagnóstico es imprescindible una biopsia de algún ganglio afecto y aproximadamente el 40% de los pacientes presentan síntomas "B" al diagnóstico (fiebre, sudoración, pérdida involuntaria de peso). Su abordaje inicial se basa en la inmuno-quimioterapia, adaptada siempre al estado funcional del paciente. El pronóstico va a depender de la biología de la enfermedad, el grado de afectación del cuerpo por el linfoma y el estado general del paciente. La supervivencia global a los 5 años del diagnóstico oscila entre el 60 y el 90% según los diferentes factores pronósticos. Grandes avances se han producido en los últimos años para el tratamiento de las recaídas en el campo de la inmunoterapia y la terapia celular.
Por su parte, el mieloma múltiple es una enfermedad de la médula ósea que suele aparecer a partir de los 65 años, aunque también en personas de menor edad. En este caso, el "fallo" que da lugar a la enfermedad se produce en las células encargadas de producir las inmunoglobulinas que nos ayudan a luchar contra las infecciones. Cuando estas células plasmáticas enferman, además de proliferar y disminuir la generación de las células "normales" de la sangre, liberan sólo un tipo de anticuerpo conocido como paraproteína, capaz de dañar otros órganos como el riñón.
Aunque algunos pacientes se diagnostican de manera fortuita, no es infrecuente que los pacientes consulten por dolor óseo, especialmente de la columna vertebral, cansancio o infecciones recurrentes. El pronóstico de los pacientes de mieloma varía en función de su edad, la presencia de determinadas alteraciones genéticas, la afectación renal y, sobre todo, de si responden al tratamiento.
En el caso del mieloma múltiple el abordaje estándar se basa en la inmunoterapia. Combinaciones de fármacos con diferentes mecanismos de acción que buscan eliminar las células plasmáticas de la médula ósea. El tratamiento del mieloma, al menos hasta ahora, se plantea de forma indefinida, aunque pasando por etapas de diferente intensidad. Se combinan fármacos orales, subcutáneos e intravenosos que han mejorado de forma muy sustancial el pronóstico de estos pacientes, habiéndose duplicado la esperanza de vida de los pacientes con mieloma múltiple en los últimos años.
Afortunadamente se están produciendo grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de todas estas enfermedades. Cada vez somos capaces de ofrecer a nuestros pacientes diagnósticos más precisos y precoces, basados en la biología del tumor y que nos permiten desarrollar y ofrecer terapias adaptadas y personalizadas, en la mayoría de casos más eficaces y menos tóxicas.
Dr. Sergio Ramos Cillán.
Especialista del Servicio de Hematología y Hemoterapia
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Información divulgativa sobre los problemas de coagulación, prevención, diagnóstico, tipología, tratamientos y problemas asociados.
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