Dolor y lupus

María tiene 19 años, es alumna de Medicina y tiene el raro privilegio de poder aprender en casa alguna de las lecciones que los demás tienen que aprender en la facultad. Acaban de diagnosticarle, de una forma un tanto casual una enfermedad con nombre de animal. Un Lupus eritematoso sistémico, conocer una enfermedad como paciente ayuda a entender los desvelos y sufrimientos de los mismos, forja el carácter y te hace más humano, pero no deja de ser una triste lotería la que le ha tocado.

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El Lupus Eritematoso (llamado así por las lesiones faciales y su posible similitud al animal en cuestión) es una enfermedad sistémica poco frecuente, alrededor de 8 casos nuevos por 100.000 habitantes y año, que afecta predominantemente a mujeres en proporción de 9 a 1, y que aparece habitualmente entre la segunda y cuarta décadas de la vida caracterizada por la afectación de piel, articulaciones, músculos y, prácticamente todos los órganos del cuerpo en mayor o menor medida.

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Su origen es incierto y como en la mayoría de estas denominadas enfermedades autoinmunes se cree que hay una cierta predisposición genética de tipo poligénica, relacionada con algún factor desencadenante medioambiental como pudiera ser una infección viral como la Rubeola o Citomegalovirus. Ni unas ni otras razones tienen suficiente soporte como para afirmarse con rotundidad pero, de momento siguen siendo los criterios más aceptados para su explicación. El hecho de afectar más a las mujeres hace pensar en factores hormonales ya que la aparición de la enfermedad coincide con el periodo de fertilidad femenino, y la menopausia parece alterar su curso clínico dando cuadros más leves.

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Se produce una respuesta inmunológica anormal con una hiperactividad de los linfocitos T y B. Inicialmente, el lupus puede afectar un sólo órgano o puede ser multisistémico. La gravedad de la enfermedad varía desde leve e intermitente a persistente y fulminante. Muchos pacientes experimentan exacerbaciones intermitentes con períodos relativamente tranquilos. En un 20% de los casos se pueden producir remisiones espontáneas.

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La sintomatología más típica es la de un cuadro general con astenia, pérdida de peso y fiebre inespecífica de aparición reiterada. Asociadas a eritema en alas de mariposa que afecta a cara nariz y pómulos, enrojecimiento que se relaciona con la intensidad de la enfermedad y mejora con el tratamiento. La piel queda hipersensible a la exposición solar de la que debe protegerse.

No es infrecuente la presencia de pericarditis o pleuritis que además de dolor torácico pueden desencadenar cuadros de insuficiencia respiratoria o cardiaca si se presenta con severidad.

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La afectación articular es una constante, teniendo preferencia por las pequeñas articulaciones de la mano, interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, muñecas, pies y rodillas asociándose a dolor muscular generalizado, se diferencia de otras artritis por no ser erosiva, a esta artritis se la denomina de Jaccoud, que la describió en 1869 asociada a fiebres reumáticas y cursa con dolor, edema y sinovitis.

Otros cuadros como Síndrome de Sjögren afectación de riñón, cerebro y otros órganos debido a la alteración del sistema inmune. También se puede alterar la fecundidad quizá en relación con la tendencia a producir microagregados y trombosis que pueden malograr el desarrollo fetal. El embarazo no es imposible, pero requiere una atención específica y un seguimiento por parte de los ginecólogos para controlar todos estos síntomas.

Su tratamiento se ha centrado fundamentalmente en el dolor y la inflamación que lo acompaña, habiéndose empleado los AINES y los corticoides como medicamentos de primera línea durante años con resultados más que decepcionantes, porque controlaban parcialmente los cuadros, pero sin resolverlos y desde luego sin curarlos.

Los primeros inmuno-moduladores empleados consiguieron controlar en gran medida la aparición de brotes, pero a expensas de unos secundarismos muy notables por la alteración en la respuesta a cuadros infecciosos, el uso de Azatioprina o Ciclofosfamida se reservó a cuadros muy severos o con afectación renal muy importante.

La irrupción de los nuevos inmuno-moduladores, anticuerpos monoclonales específicos para varios tipos de moléculas, como Abatacept o el Rituximab en primer lugar, y el Belimumab después, desarrollado específicamente para el Lupus que actúa sobre los linfocitos B, abre un camino de esperanza para estos pacientes hasta ahora casi inermes y entregados a una terapia sintomática poco eficaz y cargada de secundarismos, son los nuevos héroes de estas historias anónimas.

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El problema como siempre, está en el desarrollo de una línea de tratamientos y su coste en tiempo, en esfuerzo y en dinero. Las enfermedades poco prevalentes arrastran este sambenito debido a que la investigación recae en particulares que buscan compensar su esfuerzo con una rentabilidad y por tanto centran sus esfuerzos en otras patologías, lo cual puede parecer injusto para esos colectivos pero es perfectamente lógico. Cabria esperar de las entidades públicas ese esfuerzo añadido, ya sean nacionales o supranacionales. Muchas veces son personas como María con un pie en cada uno de los mundos, el de los enfermos y el de los investigadores, enfermos o familiares los que dedican su vida a ayudar a gente como ellos a falta de iniciativas institucionales y las que activan mecanismos de financiación colectiva.

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Aunque el Lupus es una enfermedad especifica, las enfermedades autoinmunes tienen una etiología, cursan con una sintomatología y posiblemente respondan a unos tratamientos semejantes lo que quizá permita abrir una puerta de esperanza para todos los afectados con estos nuevos fármacos.