Narcolepsia: tratamiento (V parte)

• Mantener horarios regulares de sueño (al menos 10 horas para los niños en edad escolar y al menos 8 horas para los adolescentes).
• Siestas programadas durante el día pueden mitigar la somnolencia durante unas horas. Se pueden programar siestas de 15 a 30 minutos en la escuela o al volver a casa, y la mayoría de los pacientes se sienten más despiertos después.
• El consumo de cafeína no produce un efecto estimulante sostenido en las personas con narcolepsia.
• Higiene del sueño: evitar pantallas y comidas pesadas antes de dormir, crear un ambiente adecuado (por ejemplo: no alcohol, no marihuana).
• Técnicas de relajación y actividad física regular (mejora el estado de alerta).
• Psico-educación y apoyo psicológico para el paciente y la familia. Ayudas en el colegio (recordemos las siestas, por ejemplo).

Tratamiento farmacológico:

La narcolepsia es un trastorno crónico. No existen terapias curativas y el tratamiento es sintomático, pero imprescindible en el 99% de los casos. Me limitaré a dar algunos apuntes sin entrar en profundidad, dado lo limitado del post. Las agencias reguladoras aprueban los fármacos de forma muy diferente entre países, así que nombraré los que aparecen en las revisiones actualizadas y advertir que, hasta mi conocimiento, Pitolisant (desde los 6 años) y oxibato de sodio (desde los 7 años) son los únicos fármacos aprobados en Europa continental y España para el tratamiento de la narcolepsia en población pediátrica. Modafinilo, solriamfetol lo están sólo en adultos. El uso de armodafinilo en narcolepsia en España sería considerado "off-label" y no está disponible como opción comercial autorizada. El resto de los fármacos enumerados son también de uso off-label en nuestro país (metilfenidato y las anfetaminas de corta duración, por ejemplo, está autorizadas en USA a partir de los 6 años). Por otro lado, las dosis, los efectos adversos, complicaciones, etcétera, son cosa de profesionales.

• Oxibato de sodio: ideal si cataplejía problemática y somnolencia diurna. Según la experiencia clínica, los oxibatos también pueden ser útiles para el tratamiento de la alteración del sueño nocturno, la parálisis del sueño y las alucinaciones hipnagógicas/hipnopómpicas.
• Pitolisant: un nuevo fármaco actúa sobre la histamina cerebral (es un agonista inverso del receptor H3 de la histamina) y mejora tanto la somnolencia como la cataplejía (ésta más levemente que el Oxibato).
• Modafinilo y armodafinilo: estimulantes emparentados que, junto a Solriamfetol, mejoran la somnolencia, la vigilia y no parecen claramente eficaces sobre la cataplejía.
• Estimulantes tradicionales (Metilfenidato y Lisdexanfetamina): ideales para los niños con somnolencia diurna predominante.
• Antidepresivos: como alternativa, se puede combinar un estimulante tradicional con un antidepresivo con efectos anticatapléjicos (por ejemplo, sertralina, fluoxetina o venlafaxina o incluso antiguos como la amitriptilina); este enfoque a veces se tolera mejor que los oxibatos y puede ser útil en pacientes con cataplejía o depresión/ansiedad comórbida.

Tratamientos en investigación

Actualmente se están desarrollando nuevos fármacos, que podrían ofrecer mejores resultados en el futuro, como inmunoterapias, mazindol, agonistas de los receptores de la orexina (como TAK-861/Oveporexton), entre otros.

Consideraciones especiales

La elección del tratamiento debe ser individualizada, teniendo en cuenta la edad, el estilo de vida, las comorbilidades y las preferencias del paciente. Es fundamental evitar fármacos que puedan empeorar los síntomas o interactuar con otros medicamentos, especialmente en mujeres en edad fértil, personas mayores o con enfermedades cardiovasculares. ya que se trata de un trastorno crónico que conlleva múltiples comorbilidades (por ejemplo, obesidad, ansiedad, depresión, pubertad precoz y disfunción autonómica).

Por ejemplo, solemos derivar a los niños con narcolepsia y pubertad precoz a endocrinología para evaluar uso de GnRH, por ejemplo. Hay que advertir que la inmensa mayoría de los pacientes mejoran con el tiempo: los niños con narcolepsia duermen más al inicio de la enfermedad, pero la cantidad de sueño se normaliza, o casi, a lo largo de los primeros 2/3 años (los peores habitualmente). Sin embargo, como salvedad, hay que advertir que los pacientes pediátricos con la forma de cataplejía con afectación facial persistente (facies catapléjica) a una edad más temprana suelen evolucionar a tener la cataplejía clásica desencadenada por emociones, y además la gravedad de los síntomas puede fluctuar en función de las experiencias vitales (p. ej., el estrés, los cambios en los horarios/hábitos de sueño, la pubertad, etcétera).

Conclusión

La narcolepsia es un trastorno complejo que requiere un abordaje multidisciplinar. Reconocer sus síntomas, entender sus complicaciones y conocer las opciones de tratamiento permite mejorar la calidad de vida de quienes la padecen. La información y el apoyo son claves para afrontar este reto.