Epilepsias focales autolimitadas de la infancia (I): epilepsia Rolándica. Síntomas.

Las epilepsias focales autolimitadas de la infancia, anteriormente consideradas como epilepsias focales idiopáticas, son muy frecuentes. Afectan al 25% de los niños con crisis no febriles (éstas constituyen un capítulo aparte). Comprenden tres síndromes identificables reconocidos por la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): la epilepsia Rolándica, el síndrome de Panayiotopoulos (SP), que suele incluir crisis versivas (mirada hacia un lado) de los ojos y síntomas autonómicos (palidez, vómitos, etcétera) y la epilepsia occipital infantil idiopática de Gastaut (EOII-G), que es una epilepsia idiopática fotosensible occipital, menos común que la anterior.Epilepsia rolándica

También hay niños con síndromes benignos de crisis focales con síntomas predominantemente afectivos, y otros síndromes infrecuentes asociados con focos apreciables en el electroencefalograma (EEG) en el lóbulo frontal anterior, de línea media o parietales. Los estados neurológicos y mentales y la imagen cerebral son normales, aunque debido a su alta prevalencia, cualquier tipo de crisis focal benigna de la niñez puede ocurrir incidentalmente en niños con déficits neurocognitivos o exploraciones cerebrales anormales. La prueba de diagnóstico más útil es el EEG. Todas estas condiciones pueden estar vinculadas en un amplio síndrome o predisposición de "susceptibilidad a crisis benigna de la infancia (BCSSS)", relacionada con la edad y limitada en el tiempo, que puede estar genéticamente determinado. La realidad es que las epilepsias focales que comienzan durante la niñez son a menudo autolimitadas y generalmente de causa desconocida.

Hoy hablaremos solo de los síntomas de la epilepsia más frecuente de la infancia: la epilepsia Rolándica (epilepsia autolimitada de la infancia con puntas centrotemporales). El inicio de la enfermedad varía entre el primer y los 14 años, aunque la inmensa mayoría de los casos (75%) comienzan entre los 7 y 10 años. Su prevalencia es alta: al menos el 15% en niños de 1 a 15 años con crisis no febriles.

Las crisis Rolándicas suelen ser breves, con una duración de 1-3 min. Tres cuartos de las crisis ocurren durante el sueño de movimientos oculares no rápidos (NREM), principalmente al inicio del sueño o justo antes del despertar.

Las características principales consisten en:

• Síntomas sensitivos y motores faciales (de la cara) unilaterales, que suelen estar localizadas en el labio inferior o se propagan hacia otras artes de la cara ya veces a la mano ipsilateral (del mismo lado) o incluso hacia el miembro inferior, acabando a veces con una crisis tónico-clónica generalizada. La desviación tónica ipsilateral concurrente de la boca también es común. Los síntomas sensoriales hemifaciales consisten en entumecimiento unilateral principalmente en la comisura de la boca.
• Manifestaciones orofaringolaringeas. Son síntomas sensoriomotores unilaterales dentro de la boca: entumecimiento o parestesias (hormigueo, pinchazos, sensación de frío). Los síntomas motores de este tipo producen sonidos extraños, como ronquidos, gorgoteos, gruñidos y sonidos guturales, y combinaciones: "Durante su sueño, estaba haciendo ruidos guturales, con la boca hacia la derecha, como si estuviera masticando su lengua". "La escuchamos hacer ruidos extraños como rugidos y la encontramos sin respuesta, con la cabeza levantada de la almohada, los ojos bien abiertos, ríos de saliva saliendo de su boca, rígida".
• Detención del habla. Las crisis hemifaciales suelen estar asociadas con la incapacidad para hablar e hipersalivación: "El lado izquierdo de mi boca se sentía adormecido y comenzó a moverse y tirar hacia la izquierda, y no podía hablar para decir lo que me estaba sucediendo". Se han reportado signos localizados en una pierna en algunos casos raros. La detención del habla es una forma de anartria. El niño no puede pronunciar una sola palabra inteligible e intenta comunicarse con gestos. "Mi boca se abrió y no podía hablar. Quería decir que no podía hablar. Al mismo tiempo, era como si alguien me estuviera estrangulando".
• Hipersalivación. Es una manifestación autonómica prominente, a menudo está asociada con crisis hemifaciales, síntomas orofaringolaringeos y detención del habla: "De repente mi boca está llena de saliva, sale como un río y no puedo hablar".

No todos los signos aparecen en todos los pacientes. Las manifestaciones ictales indicativas de compromiso del lóbulo temporal no ocurren en la epilepsia Rolándica, y el término "centro-temporal" se refiere solo a la topografía de los picos y es en parte un término incorrecto (ver sección de EEG a continuación).

La conciencia y la recurrencia se mantienen completamente en más de la mitad de las crisis Rolándicas: "Sentí que el aire se me obligaba en la boca, no podía hablar y no podía cerrar la boca. Podía entender bien todo lo que se me decía. Otras veces siento que hay comida en mi boca y también hay mucha salivación. No puedo hablar". En el resto, la conciencia se ve afectada (con frecuencia parcialmente) durante el progreso de la crisis y en un tercio no hay recuerdo de los eventos. La progresión a hemicrisis o crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) ocurre en alrededor de la mitad de los niños y las hemicrisis pueden ser seguidas por hemiparesia de Todd postictal (una parálisis o paresia de un miembro o dos miembros del mismo lado del cuerpo).