Trastornos de la pigmentación (I): Causas y tipos

Las discromías son modificaciones circunscritas o difusas del color de la piel por exceso, defecto o ausencia de diversos pigmentos. Cuando el cambio de color es debido a un exceso o defecto de melanina, se denominan discromías melánicas. Integran uno de los capítulos más extensos y complejos de la Dermatología y conllevan una importante repercusión psíquica e indudable trascendencia social y profesional para las personas que la padecen.

En este post trataremos las causas y los tipos de las discromías melánicas con hiperpigmentación de la epidermis, para la próxima semana, en este mismo blog, adentrarnos en su diagnóstico y tratamiento.

Causas

En general, las manchas de la piel pueden estar ocasionadas por:

El color normal de la piel es una mezcla de las siguientes sustancias: hemoglobina, carotenos y principalmente la melanina. Existen dos tipos de pigmentación normal, uno denominado color básico de la piel, que es el color genéticamente determinado de la piel sana no afectada por la irradiación solar y otro, el color facultativo de la piel, que es el que se produce como resultado del aumento en la intensidad del color de la piel, producido por exposición a la radiación ultravioleta del sol o desencadenada por una enfermedad.

Las discromías melánicas con hiperpigmentación pueden deberse a un exceso de melanina, que puede hallarse en la epidermis o la dermis. Las hiperpigmentaciones epidérmicas son de color marrón, mientras que las de la dermis son de color azul o grisáceo.

pecas

Clasificación

Dentro de las hiperpigmentaciones epidérmicas deben considerarse por su importancia y/o frecuencia las siguientes:

A) Por mayor proliferación y número de melanocitos activos:

- Bronceado retardado

- Lentigines: son manchas pequeñas, circunscritas, marrones o negras. Pueden hallarse como mancha aislada en área expuesta al sol o como lesiones múltiples en cualquier superficie cutánea. Pueden acompañar a diversos síndromes como el de Moynahan o de Peutz-Jegher.

- Léntigo simple: son manchas pigmentadas oscuras, pequeñas y aisladas, que se encuentran en cualquier sitio, sin relación con la exposición a los rayos ultravioletas

- Sindrome de Peutz-Jeghers: son manchas pigmentadas de la mucosa bucal, los labios, los dedos de las manos y los pies, y que pueden acompañarse de pólipos gastrointestinales. Estas lesiones pueden desarrollarse al nacer o en la infancia y desaparecer de la piel, pero no de las superficies mucosas. Su diagnóstico es de especial importancia debido a la presencia de estos pólipos, ya que pueden producir anemia por pérdida de sangre y malignización de algunos de ellos.

B) Por aumento de producción de la melanina por los melanocitos.

- Máculas café con leche. Son manchas de color café con leche, bien definidas y circunscritas, de 2 a 20 mm, que se caracterizan por márgenes dentados o irregulares; aparecen al nacer o muy pronto después del nacimiento. Estas máculas pueden ser aisladas o múltiples. Si el paciente presenta más de 6 manchas, puede ser indicativo de un cuadro conocido como neurofibromatosis.

- Neurofibromatosis. Es un síndrome neurocutáneo que afecta a múltiples sistemas orgánicos. Lasmanchas suelen estar dispersas, pero sobre todo en las áreas del cuerpo protegidas por el sol. A veces se observan en esta enfermedad pecas en las axilas.

- Nevus de Becker. Es una mancha grande o placa verrucosa, de color marrón claro u oscuro, adquirida y focal. Afecta a los hombres más que a las mujeres. Los márgenes son geográficos, con picos irregulares, bien demarcados. Suele aparecer en la primera o segunda década de la vida. Puede existir aumento de pelo sobre la mancha, siendo más oscuros y gruesos de lo normal.

- Nevus spilus. Es una mancha pigmentada, de color pardo claro, aislada, de tamaño variable, benigna, congénita, que se caracteriza por máculas o pápulas de pequeño tamaño y de color pardo oscuro, diseminadas en su interior.

- Efélides o pecas. Son manchas pequeñas, en general menores de 0,5 cm de diámetro, de color castaño y bien delimitadas que aparecen en la piel expuesta al sol, en particular en personas de ojos azules y cabello rojizo o rubio. Pueden aparecer en los 3 primeros años de vida, tienden a aclararse en ausencia de la exposición solar y no se hallan en las áreas cubiertas o en las superficies mucosas.

- Melasma o cloasma. Se presenta en forma de pigmentación difusa de color marrón claro, de bordes mal delimitados, localizada habitualmente en la frente, pómulos, labio superior y mentón. Suele aparecer en el inicio de la edad adulta, es más frecuente en las mujeres y aumenta su pigmentación con la exposición solar. Puede ser idiopático (de causa desconocida) o asociarse a la toma de anticonceptivos, hidantoínas y al embarazo. El único problema que plantea es estético.

- Hiperpigmentación postinflamatoria. Cualquier enfermedad inflamatoria de la piel, como la dermatitis o la psoriasis, puede dejar al curarse una hiperpigmentación residual.

- Enfermedad de Addison. Es un síndrome producido por insuficiencia de la glándula suprarrenal. Se caracteriza por hiperpigmentación marrón generalizada, fatiga, anorexia, náuseas y con frecuencia, vómitos y diarreas. El diagnóstico se confirma mediante pruebas específicas para la insuficiencia suprarrenal. La pigmentación se produce predominantemente alrededor de los ojos, las membranas bucal y gingival, la lengua, los pezones, los pliegues palmares, las axilas y la zona anogenital.

- Hiperpigmentación por fármacos o agentes químicos. Se han identificados numerosos fármacos que causan diversas formas de hiperpigmentación epidérmica como: clofazimina, ciclofosfamida, procarbazina, bleomicina, tetraciclinas, estrógenos y fenitoína.