Malformación arteriovenosa medular

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Definición

La malformación arteriovenosa medular es un ovillo de vasos sanguíneos, anormales y poco frecuentes, ubicados sobre la médula espinal, dentro o cerca de ella.

Son consideradas errores en la morfogénesis vascular, en las que no existe predominio de etnia, sexo o región geográfica.

Las malformaciones medulares son uno de los tipos con más complicaciones dentro de las anomalías vasculares por el lugar en el que se presentan; el 60% de ellas son extramedulares, predominantemente en columna dorsal, y el 40% son intradurales, complicándose frecuentemente con hemorragias y lesiones secundarias (hemiplejia, mielopatía progresiva).

Etiología

La causa específica se desconoce, la mayoría de las malformaciones arteriovenosas medulares están presentes desde el nacimiento (congénitas), pero otras pueden ocurrir más adelante en la vida.

Clasificación

• Tipo I MAV dural

- IA: 1 aferencia

- IB: múltiples aferencias

• Tipo II MAV intramedular o glomus
• Tipo III MAV intramedular extensa o juvenil
• Tipo IV MAV intradural perimedular

- IVA: pequeña, 1 aferencia

- IVB: mediana, múltiples aferencias

- IVC: gigante, multipediculada

Cuadro clínico

Los síntomas de la malformación arteriovenosa medular varían en medida según la persona, así como en función de la gravedad y de la ubicación.

La aparición de los síntomas puede ser repentina o gradual, y comprenden:

• Problemas para caminar o subir escaleras (claudicación).
• Parestesias o dolor repentino en piernas.
• Debilidad en uno o ambos lados del cuerpo.

Además, a medida que la enfermedad progresa, puede presentar síntomas adicionales:

• Dolor de espalda intenso y repentino.
• Falta de sensibilidad en las piernas.
• Dificultad para caminar o defecar.
• Dolor de cabeza.
• Rigidez en el cuello.
• Sensibilidad a la luz.

Diagnóstico

Se realiza preferentemente por RNM, en la que se identifican áreas serpentiformes con pérdida de la señal por efecto del flujo aumentado. Es frecuente identificar el trombo en fase aguda o subaguda, así como las áreas de hemorragia.

En el T2 es factible definir edema e imagen de aumento de volumen de la médula espinal, así como cordones glióticos pequeños, hiperintensos y evidencia de hemorragia antigua. En la mielografía se identifican defectos de llenado serpentiforme sobre la superficie dorsal de la médula.

Sin embargo la angiografía por sustracción digital permanece como la prueba estándar para el diagnóstico, ya que permite definir el componente vascular malformado, así como en caso de una malformación arterial, la presencia o no de fístulas durales, y es un método de acceso para la embolización.

Tratamiento

La clasificación de las malformaciones arteriovenosas medulares es de vital importancia para la selección del tratamiento apropiado, que consiste en obliterar la comunicación arteriovenosa anómala, ya sea mediante cirugía, mediante embolización o mediante ambas, para lo que hay que evaluar la angio arquitectura y la dinámica de cada fístula.

Para más información, puede visualizar este video:

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